Главни / Хипоплазија

Ватерхоусе-Фридериксенов синдром

Надбубрежни кортекс обавља виталне функције у телу. То је ендокрини орган који ослобађа глукокортикоидне хормоне (кортизол и друге) у крв, који подржавају нормалан крвни притисак, састав електролита у плазми и метаболизам. Ако се функција надбубрежног кортекса заустави, развија се опасан по живот. Узрок акутног недостатка (хипокортицизам) може бити Ватерхоусе-Фриедрекенов синдром.

Акутна инсуфицијенција надлактице се разликује од хроничне брзине симптома.

Болест се јавља код жена и мушкараца са истом фреквенцијом. Синдром Ватерхоусе-Фриедрекен може се дијагностиковати код одраслих и деце (нарочито млађих).

Узроци болести

Синдром Ватерхоусе-Фриедрекена се развија због крварења у надбубрежном кортексу (апоплекси). Болест се најчешће повезује са билатералном лезијом.

Узрок крварења код новорођенчади сматра се тешким порођајима. Ако дете доживљава дуготрајну депривацију кисеоника, повећава се опструкција надбубрежне апоплексије, а затим наступање породничких кичмена. Осим тога, код деце, оштећење ендокриних жлезда може изазвати наследни сифилис, касна токсикоза код мајке (нарочито еклампсија).

У одраслима и деци било које доби, Ватерхоусе-Фриедрекен синдром је често повезан са инфекцијом. Дифтерија, грипа, тифус, шкрлатна грозница, ошамућице, менингококни или стрептококни сепси изазивају крварење у надбубрежном кору.

Поремећаји крви су још један узрок акутног хипокортизма. Поремећаји коагулације и масивно крварење могу се развити због леукемије, хеморагичног васкулитиса и хемофилије.

Перитонитис, опсежне опекотине, малигне неоплазме, тромбоза надбубрежних вена такође понекад узрокују апоплексију кортекса и развој Ватерхоусе-Фриедрекен синдрома.

Без обзира на масивно крварење изазвано у надбубрежном кортексу, то резултира смрћу ендокриних ћелија. Важне биолошки активне супстанце, глукокортикоиди и минералокортикоиди, оштро престану да улазе у крв. Способност органа и система тела да се прилагоде акутном дефициту хормона је минимална. Већ у наредних неколико минута након апоплексије, постоје промене у раду срца, нервног ткива, дигестивног тракта и састава крвне плазме.

Манифестације синдрома акутне хипокортизма

Главна карактеристика Ватерхоусе-Фриедрекен синдрома је фулминантни почетак. Погоршање благостања се развија у веома кратком временском периоду.

На клиничкој слици доминирају карактеристичне манифестације хипокортизма. Поред тога, жалбе могу бити повезане са болестима која су изазвала апоплексију (на примјер, заразни процес).

У зависности од тога који су симптоми изражени најочигледније, постоји неколико облика Ватерхоусе-Фриедрекен синдрома.

Класификација укључује:

  • гастроинтестинални;
  • кардиоваскуларни;
  • менингоенцефалит;
  • и мешовите форме.

Пораз дигестивног тракта манифестује оштар бол у стомаку, знојење, непоправљиво повраћање, мучнина, дијареја. Синдром бола је толико снажан да се код пацијената сумња на акутне хируршке болести (апендицитис, перфорацију чиреве, панкреатитис). Дијареја и повраћање брзо доводе до дехидрације и губитка електролита (натријум, калијум, калцијум, хлор, итд.). Смањење волумена циркулације крви постаје узрок колапса (смањење крвног притиска). У периферним органима, проток крви успорава, температура тела пада, а губи се свест.

Кардиоваскуларни облик синдрома Ватерхоусе-Фриедрекен наставља без болова. Главна манифестација је пад крвног притиска, поремећај срчаног ритма. Због недостатка снабдевања крвљу, функција централног нервног система је инхибирана. Пацијент развија ступор, ступор и кому.

Менингоенцефалитички облик карактерише чињеница да на почетку погоршања благостања превладавају жалбе на тешку главобољу. Пацијент губи оријентацију у времену и простору, почиње да раве. Даљње конвулзије могу се појавити у различитим групама мишића. Тада пацијент губи свест и пада у кому.

Мјешовити облик Ватерхоусе-Фриедрекен синдрома карактеришу различити симптоми. Пацијент може имати главобољу, повраћање, дијареју и поремећај срчаног ритма. Доминација једне групе симптома није.

У сваком случају, сваки од облика болести је изузетно опасан по живот. Главна опасност је пао пад крвног притиска. Слике систолног и дијастолног показатеља су мање од 90/60 мм Хг. ст. Често је немогуће утврдити притисак тонометром.

Како дијагнозирати

Оштри почетак синдрома акутне хипокортизме не оставља лекарима времена за потпуни преглед. Ако постоје знаци болести, онда је неопходно одмах започети активно лечење.

Паралелно са терапијом, крв се узима од пацијента за анализом. Лабораторијски знаци Ватерхоусе-Фриедрекен синдрома:

  • повећан број белих крвних зрнаца;
  • преваленца младих облика леукоцита (померање формуле на лево);
  • низак број тромбоцита;
  • смањио шећер у крви;
  • повећан резидуални азот;
  • смањење нивоа електролита (натријум, хлор).

Акутне хируршке болести, мождани удар, кома различите етиологије, срчани удар и друге болести имају сличну клиничку слику са акутним хипокортикамским синдромом. Да би се тачно утврдила дијагноза, неопходно је пажљиво прикупити информације о животу и прошлим болестима, провести неуролошки преглед и пробијати кичмени канал. Обично се све ове активности одвијају након превазилажења колапса (циркулаторни неуспјех).

Лечење апоплексије надбубрежног кортекса

Терапија за Ватерхоусе-Фриедрекен синдром је хитна медицинска помоћ за корекцију волумена крвотокова, васкуларног тона, композиције електролита у плазми и гликемије. Главни циљ лечења је обнављање циркулације крви.

Синтетички минерокортикоиди и глукокортикоиди су потребни за елиминацију хипокортицизма. Хормони се требају администрирати интравенозно. Само овај пут лекова повећава шансе за опоравак.

Рјешења хидрокортизона, деоксикортикостерона и преднизона су погодна за терапију. Препарати се помешају са малом количином (2-10 мл) натријум хлорида или аскорбинске киселине.

Хормони се морају примењивати сваких 4-6 сати, пратећи крвни притисак и друге индикаторе. Да би се елиминисао колапс, можете додатно користити кардиоваскуларна средства: мезатон, норепинепхрине, стропхантхин, цампхор, кордиамин.

Када се стање пацијента стабилизује, хормони почињу да се примјењују интрамускуларно. Постепено, можете ићи у таблете облик дроге.

Ако је Ватерхоусе-Фриедрекен синдром изазвао инфекцију, антибиотици су додати у лечење. Предност се даје производима с широким спектром деловања.

Синдроме Ватерхоусе-Фриедрицхсен (менингококни синдром)

Ватерхоусе-Фридерицхсен синдром синдром (ФМС), такође познат као синдром или менингококне фулминантним Менингоцоццемиа је надбубрежне инсуфицијенције, развија као последица крварења у надбубрежне жлезде.

Болест је обично узрокована тешком бактеријском инфекцијом, наиме, менингококним патогеном Неиссериа менингитидис.

Шта је Ватерхоусе-Фридериксенов синдром, откривање болести

Синдром Ватерхоусе-Фридериксен је први пут описао 1911. године научник Ватерхоусе при прегледу детета старости од 8 месеци. Године 1918. научник Фридериксен је први који је описао такву болест. Према нотама лекара, пацијенти су доживели клинички ступор, цијанозу, бледо, брзо ширење љубичастог осипа. На обдукцији мртвих тела пронађени су обим крварења обе надбубрежне жлезде.

Ватерхоусе-Фридериксенов синдром је повезан са бактеремијом. Етиолошки агенс већине случајева менингококне болести је бактерија, али узрок болести може бити и пнеумокока бактерије, хемолитичка стрептококе и стафилококе.

Бактеријска инфекција доводи до масивног крварења у једној или обојици надбубрежне жлезде. Карактерише га ширењем менингококних бактерија. Ово ширење изазива патогене да уђу у крв у великим количинама. Поред тога, синдром је праћен отказ органа, кома, низак крвни притисак и шок. Додатне екстерне манифестације болести - пурпура, црвенило коже, велика количина зноја. Без лечења, овај синдром води до смрти.

Раније се синдром сматра претежно дечјом болести, али током последњих деценија, случајеви одрасле болести постају све чешћи. Лекари приписују овај тренд повећању укупног броја случајева менингококне инфекције. Уз благовремено откривање болести, прогноза преживљавања је повољна.

Узроци Ватерхоусе-Фриедекен синдрома

Главни узроци Ватерхоусе-Фриедекен синдрома су:

  • стрептококи;
  • менингококи;
  • пнеумоцоцци;
  • хемолитички стафилокок;
  • сепса;
  • ХИВ инфекција;
  • општа бактеријска патогенеза;
  • слабљење имунитета;
  • туберкулоза;
  • сифилис;
  • недостатак минералокортикоида;
  • уништавање јетре;
  • хемофилична инфекција;
  • цитомегаловирус;
  • плави гној бациллус;
  • пнеумонија;
  • хронична опструктивна плућна болест;
  • Вирус еболе;
  • напредна старост;
  • употреба лекова који промовишу крварење крви (у ријетким случајевима).
  • смањење броја тромбоцита у крви;
  • бубрежна тромбоза;
  • употреба стероида;
  • примарни антифосфолипидни синдром.

Симптоми синдрома Ватерхоусе-Фриедекен

Синдром Ватерхоусе-Фриедекен код одраслих карактеришу следећи симптоми:

  • јака главобоља;
  • грозница;
  • мучнина и повраћање;
  • фотофобија;
  • тортиколис (глава нагнута на једну страну, према рамену);
  • летаргија и поспаност;
  • стање ступора;
  • кома (са овим симптомом ниски праг преживљавања);
  • појаву кожног осипа који указује на напредак синдрома;
  • код старијих пацијената, промене понашања, повећање нивоа анксиозности, несанице и сумње;
  • васкуларна инсуфицијенција.

Симптоми код деце:

  • раздражљивост, плакање, одбацивање дојке;
  • слаб аппетит;
  • повраћање;
  • кожа и мукозне мембране претварају бледо, постају плавичасте, осип може бити присутан као код дијабетеса;
  • температура, грозница;
  • фотофобија;
  • ДИЦ синдром;
  • крути врат (као класичан симптом менингитиса).

Код деце, стопа развоја болести може бити спора, код старијих - брзо (10-24 сата).

Треатмент Ватерхоусе-Фридериксен синдрома

Терапијског приступа са синдромом Ватерхоусе-Фридерицхсен је третирање шока, токсемију и бактеријемија као обнављање функције надбубрежне кортекса путем терапије замене хормона.

Лекари се боре са шоком на следећи начин. Пацијент се показао топлим, употребом лекова против главе и парентералних течности у количини од 3000 до 4000 цм3 Доза се даје у року од 25 сати. Препоручује се интравенозна примјена 500 мл плазме, уз поновљено примање након дванаест сати - овако се најбоље манифестује осмотски ефекат. Употреба адреналина је дозвољена у екстремним случајевима.

Токсикоза је главно истовремено дејство синдрома, јер менингококи производе токсине у крви. Препоручује се увођење антименожнога серума у ​​дозама од 60.000 до 120.000 јединица интравенозно током првих двадесет и четири сата лечења.

Лекови за лечење Ватерхоусе-Фридериксен синдрома:

На пример, сулфадиазин се препоручује за бактеремију. Иницијална доза сулфадиазина се креће од 5 до 8 г. Укупно, у року од 24 сата, пацијентима се даје 25 до 30 г лека. Оптимални ниво лека у крви је од 15 до 20 мг. Адренокортикална хормонска терапија замене у синдрому има за циљ борбу против надбубрежне дисфункције као резултат опсежних крварења и некрозе.

Према материјалима:
Цопиригхт © 2016 Массацхусеттс Медицал Социети.
Викимедиа Фоундатион, Инц.
Францисцо де Ассис Акуино Гондим, МД, МСц, ПхД, ФААН;
Главни уредник: Нирањан Н Сингх, МД, ДМ.
Меурер ВЈ, Лавоие ФВ. Инфекције централног нервног система.
У: Марк ЈА, Хоцкбергер РС, Валлс РМ,
ет ал, едс. Росен ургентна медицина:
Концепти и клиничка пракса. 7тх ед. Пхиладелпхиа, ПА:
Мосби Елсевиер; 2009: глава 107.
Маитра А. Ендокрини систем. У:
Кумар В, Аббас АК, Фаусто Н, Астер ЈЦ,
едс. Роббинс анд Цотран Патхологиц Басис оф Дисеасе.
8тх ед. Филаделфија, Пенсилванија: Саундерс Елсевиер; 2009: глава 24.
Бели ПЦ. Адренокортикална инсуфицијенција.
Ин: Клиегман РМ, Бехрман РЕ, Јенсон ХБ,
Стантон БФ, едс. Нелсон уџбеник педијатрије.
19тх ед. Филаделфија, Пенсилванија: Саундерс Елсевиер; 2011: глава 569.
© 2016 Енциклоп? Диа Британница, Инц.

  • Крварење у надбубрежне жлезде (надбубрежна крварења, надбубрежне миокарда) - узроци, симптоми, дијагностика, лечење - не зашто је крварење у надбубрежних жлезда, надбубрежне симптоми крварење, узрокује акутни надбубрежне инсуфицијенције. Дијагноза и лечење надбубрежног инфаркта
  • Адренална инсуфицијенција. Аддисонова болест - функција надбубрежних жлезда и хормона кортизола у људском тијелу. Шта је Аддисонова болест. Адренална инсуфицијенција - облици и узроци. Симптоми и лечење Аддисонове болести
  • Конгенитални адреногенитални поремећаји: адренална хиперплазија, дефицијент 21-хидроксилазе - што је урођена хиперплазија надлактице, механизам развоја болести. Симптоми и лечење надбубрежне хиперплазије. Који је дефицијент 21-хидроксилазе, облици, симптоми и лечење болести
  • Поремећаји надбубрежне жлезде - Узроци и симптоми адренал квара жлезде, шта катехоламина и шта раде, повећаног лучења катехоламина, поремећаји симптоми кортизола-везујућег глобулина
  • Менингококна и менингококна инфекција. Менингитис - опис како се компликације манифестују, лечење

Такође смо прочитали:

    - Цервикална ерозија - прекомерна болест, као што се манифестује, методе лечења
    - Артхритис, биљни третман - накнаде за спољну и унутрашњу употребу
    - За шта су вакцинације? Контраиндикације вакцинације, вакцинацију - зашто вакцинисан, вакцинисати децу, ДТП, полио, БЦГ (ТБ), малих богиња, заушки (заушке), хепатитис Б, контраиндикација
    - Рехабилитација пацијената са остомијом - "Препоруке за стома пацијенте за успјешно прилагођавање свакодневном животу." Како живети са стомом

Шта је Ватерхоусе Фридериксенов синдром?

Шта је Ватерхоусе Фридериксенов синдром? Надбубрежне жлезде су најважнији део људског ендокриног система. Хормони који су их произвели одговорни су за количину крвног притиска, количину течности у циркулацији, одржавање равнотеже воде и соли метаболичких процеса. У супротности са функцијама ових жлезда развијају опасне по живот. Ватерхоусе-Фридериксенов синдром је акутна инсуфицијенција надлактице, што је последица оштећења ткива жлезде са крварењем. Поремећај равнотеже унутрашњег окружења тела може довести до смрти.

Узроци болести

Адренална инсуфицијенција се развија уз хеморагију у обе жлезде. Најчешће се ова патологија налази код деце прве године живота, адолесцената и младих. Хипоксија фетуса, његова екстракција коришћењем вакуумског екстрактора и повећани безводни период доприносе порасту надбубрежних жлезда. Ништа мање важни су поремећаји који се јављају током периода трудноће и тешке генетске патологије.

Синдром Ватерхоусе-Фридериксен код одраслих се јавља код заразних болести. Узроци развоја запаљенских процеса су менингококи, стафилококи и стрептококи.

Надокнада надбубрежне жлезде често се примећује код канцера, перитонитиса, тифусне грознице и шкрлатне грознице. Доктори сматрају да је ово патолошко стање неуспјех механизма адаптације који се јавља у позадини инфекције крви.

Код деце, овај синдром се развија у нешто другачијем механизму. Поремећена надбубрежна функција изазива некроза њихових ткива. Бројне хеморагије доприносе попуњењу жлезде течном, истезањем или сузбијањем шкољке. Општа патогенеза се манифестује у облику тровања тела метаболичким производима, сепса, упале церебралног кортекса, повећања регионалних лимфних чворова.

Клиничка слика болести

Симптоми синдрома Ватерхоусе-Фридериксен, који има инфективно порекло, појављују се спонтано. Болест се развија тако брзо да се смрт може догодити након 24 године по почетку. Болест почиње повећаном нервозном ексцитабилношћу и тешким главобољама. После неколико сати, клиничка слика допуњује дијареја, повраћање, епигастрични бол. У раним фазама, температура се благо повећава, али после 2-3 сата превладава знак од 40 степени. Поновљено повраћање и дијареја доприносе дехидрацији и губитку минерала, што омета функције мозга, срца, јетре и других органа. У каснијим стадијумима болести, особа пада у кому и умире.

Други облик Ватерхоусе-Фридериксен синдрома манифестује се као критично смањење крвног притиска или губитак свести. Остали знаци патологије можда немају. У почетку реакције човека постају инхибиране, јер се инсуфицијенција надбубрежне жлезде развија, хипоксија се повећава, пацијент губи свест и пада у кому. Смрт долази за неколико сати. Развој Ватерхоусе-Фридериксен синдрома код деце је бржи, због незрелости многих система тела. Дијете умире за мање од 24 сата након појаве болести.

Дијагноза и лечење болести

Како се клиничка слика брзо развија, није могуће провести потпуни преглед. Када се појави сумња на Ватерхоусе-Фридериксен синдром, лечење почиње раније него дијагноза. Сумња се потврђује након биохемијске анализе крви. Одражава изразито леукоцитозу, помак на лево, смањење нивоа шећера, повећање садржаја урее и азота.

Након дијагнозе се предузимају мјере за обнављање равнотеже воде и соли. Потребно је попунити дефицит надбубрежних хормона. Да би то урадили, интравенски хидрокортизон, преднизолон и 5% раствор глукозе. Хитна помоћ може побољшати састав крви, спријечити стварање крвних угрушака, повећати крвни притисак. Стероидни хормони помажу задржавање крвног притиска на правом нивоу. Након побољшања стања пацијента, хормонални лекови почињу да се примјењују интрамускуларно. Праћење артеријског притиска и употреба срчаних гликозида је обавезно.

Ако се болест развије у односу на зону инфекције, прописују се антибактеријски лекови. Како се интензитет симптома смањује, доза хормоналних лекова се смањује. Веома је важно успоставити независну производњу глукокортикостероида. Нагло повлачење лекова може довести до погоршања пацијента. Важно је потврдити дијагнозу синдрома Ватерхоусе-Фридериксен. Високе дозе хормона и прекомерне количине течности могу допринети отицању мозга, развоју менталних поремећаја.

Болест је изузетно опасна по живот, а његово откривање може бити ометано недостатком специфичних знакова. Прогноза зависи не само од тачности прве помоћи, већ и од општег стања тела. Врло често, болест се завршава смрћу. Превенција је рано откривање менингококних инфекција. Доктор који је пронашао заражену особу мора да га изолује. Након тога извршено је истраживање људи који су били у контакту са пацијентом, а у радној колективној или образовној установи уведен је карантин до 10 дана.

Кратак курс антибиотске терапије се показује људима који су у фокусу инфекције. Синдром Ватерхоусе-Фридериксен се ријетко дијагностикује. Менингококне инфекције утичу на 1-3 особе на 100 хиљада становника. Већина случајева је мала деца. Број случајева менингококних инфекција се повећава сваке године, због бактеријске мутације и смањења имунитета становништва.

12. Акутна инсуфицијенција надбубрежне жлезде: етиологија, опција курса, дијагноза, лечење. Ватерхоусе-Фридериксенов синдром.

Акутна инсуфицијенција надбубрежне жлезде је озбиљно стање тела, које се клинички манифестује васкуларним колапсом, тешком адинамијом, постепеним затамњивањем свести. Појављује се када се изненада смањи или прекине лучење хормона надбубрежних кортекса.

Етиологија. Адренална или адонска криза се чешће развија код пацијената са примарним или секундарним лезијама надбубрежних жлезда. Мање уобичајено код пацијената без претходних болести надбубрежних жлезда.

Декомпензација метаболичких процеса код пацијената са хроничном инсуфицијенцијом надбубрежне надлактице, која је резултат неадекватне терапије замјене у односу на акутне инфекције, повреде, операције, климатске промене и тешке физичке напоре, прати развој акутног облика болести. Развој адисонијске кризе је понекад прва манифестација болести у латентној и неадагнетизованој Аддисоновој болести, Сцхмидтовом синдрому. Акутна инсуфицијенција надбубрежне жлезде константно угрожава пацијенте са билатералном адреналектомијом, израђене код пацијената са Итсенко-Цусхинг болестом и другим условима.

Клиничка слика. Развој акутне адреналне инсуфицијенције код пацијената са хроничним болестима надбубрежних жлезда представља већу претњу животу.

За додатну кризу, карактеристика је продромалног прецизног стања када су главни симптоми болести знатно погоршани.

Овај период се одвија код пацијената са хроничном инсуфицијенцијом надледнице. У случајевима када је надбубрежна функција нагло оштећена као резултат крварења, некрозе, клинички симптоми акутног хипокортицизма могу се развити без прекурсора. Време протока адисонијске кризе може се разликовати од неколико сати до неколико дана. Зависи од тежине инсуфицијенције надбубрежне жлезде, узрока кризе, од општег стања тела и времена одређивања хормонске терапије. Развој прекурсора у адисонизној кризи такође се може примијетити код пацијената који примјењују супституциону терапију ако су дозе недовољне из било ког разлога. Симптоми прекоморског стања такође се јављају код пацијената са неадекватираном облику болести. Латентна хронична инсуфицијенција надбубрежне жлезде карактерише честа појава кризе у различитим стресним условима.

У току продром адисонске кризе, генерална астенија пацијента се повећава, апетит погорша, смањује се телесна тежина, пигментација коже се повећава, појављују се болови у зглобовима и мишићима, хипотензија се повећава.

Постоје различити облици клиничких манифестација акутне адреналне инсуфицијенције. Типична криза је присуство кардиоваскуларне инсуфицијенције, гастроинтестиналних манифестација и неуропсихијатријских симптома различите тежине.

1) криза која се јавља са доминацијом кардиоваскуларне декомпензације;

2) акутни хипокортицизам, праћен гастроинтестиналним поремећајима;

3) криза, настављајући са превладавањем неуропсихолошких симптома.

У кардиоваскуларном облику превладавају симптоми васкуларне инсуфицијенције. Крвни притисак се прогресивно смањује, пулс постаје слаби, срчани звуци су глуви, пигментација се повећава и због цијанозе, температура тела се смањује, док се развој колапс развија.

Гастроинтестиналне манифестације на почетку карактеришу потпуни губитак апетита до аверзије на храну и чак мирис из ње. Затим постоји мучнина, повраћање, које често постаје непобедиво, придружују се лабаве столице. Поновљено повраћање и дијареја брзо доводе до дехидрације. У стомаку постоје болови, који често носе проширени лик. Понекад постоји слика акутног абдомена са карактеристичним симптомима акутног апендицитиса, панкреатитиса, холециститиса, перфорираног чира и опструкције црева.

Грешка у дијагнози пацијената са адисон кризом и операцијом може бити фатална за њих.

Током развоја адисонске кризе појављују се церебрални поремећаји: епилептични напади, симптоми менингеала, погрешне реакције, летаргија, затамњење, ступор. Поремећаји централног нервног система су узроковани отицањем мозга, променом равнотеже електролита, хипогликемијом. Ослобађање конвулзивних епилептичких напада на пацијенте са акутним хипокортикоидизмом са препаратима ДОКСА даје бољи терапеутски ефекат, чији различити антиконвулзанти. Повећан калијум калијум код пацијената са акутном инсуфицијенцијом надлактице доводи до оштећења неуромускуларне ексцитабилности. Клинички се манифестује у облику парестезије, проводних поремећаја површинске и дубоке осјетљивости. Мишићни грчеви настају као резултат смањења екстрацелуларне течности.

Клиничке манифестације акутне адреналне инсуфицијенције, која почињу код дјеце и одраслих изненада без претходне болести надбубрежног кортекса, имају низ карактеристика. Развој клиничких симптома зависи од синдрома Ватерхоусе-Фридриксена на нивоу уништења надбубрежног кортекса.

Код деце, узрок акутне инсуфицијенције надлактице је чешће Ватерхоусе-Фредериксенов синдром. Асфиксија, повреда рођења, инфективни процеси (грип, шкрлатна грозница, дифтерија) могу довести до акутног уништења надбубрежног кортекса. Патогенетичка основа синдрома је заразни шок, што доводи до акутног васкуларног спазма, крварења и некрозе кортекса и надбубрежне медуле, као и посттрауматског инфаркта надлактице. Клиничке манифестације акутне адреналне инсуфицијенције код деце се брзо развијају. У року од неколико сати, дете постаје споро, одбија да једе, подиже његову температуру, трзају конвулзивне мишиће и трбух у абдомену. У будућности се смањује пад крвног притиска, појављују се симптоми менинге, губи се свест.

Код одраслих, вероватноћа да ће се појавити хируршки стрес, коагуланси или порођај, појављује се Ватерхоусе - Фредерицхенов синдром. За велике, дуготрајне операције, употреба различитих лекова који су активатори хипоталамус-хипофизно-надбубрежног система за анестезију и анестезију могу довести до надбубрежног инфаркта. Акутно масивно крварење у надбубрежним жлездама праћено је наглим колаптоидним стањима. Крвни притисак се прогресивно смањује, појављује се на кожи петхеијални осип, повишена температура тела, јављају се знаци акутног срчана инсуфицијенција - цијаноза, краткоћа даха, брз пулс. Понекад је водећи симптом тешки бол у стомаку, обично у десној половини или умбиликалној регији. У неким случајевима долази до симптома унутрашњег крварења. У клиничкој слици акутне инсуфицијенције надлактице, поред симптома карактеристичних за кризу, увек можете пронаћи кршења која су узроци његове појаве: сепса, инфекције, обично пнеумонија, бронхитис, оперативни стрес.

Третирање кризе. Са развојем акутне инсуфицијенције надбубрежног кортекса врши се сложен третман, који укључује замену глуко-и минералокортикоида, борбу против дехидрације, хипогликемију, колапс, као и спречавање могуће инфекције.

До 250 мг (и више) хидрокортизона, 10-20 мл 5% раствора аскорбинске киселине на 500-1 хиљада мл 5% раствора глукозе и 500-1 хиљада мл изотоничног раствора натријум хлорида се ињектирају интравенозно.

Декавен: доза се одређује клиничком ситуацијом, појединачном дозом 4-8 мг до 3-4 пута дневно (у тешким случајевима, до 50 мг), интрамускуларно или интравенско убризгавање у млазњак и капање.

Урбазон: 250-500 мг лека, у / у млазу, полако, интервал између ињекција од 30 минута до 1 дана, у зависности од тежине стања.

Уље раствора ДОКСА: интрамускуларно, 20-40 мг дневно са интервалом од 6 сати. У случају колапса, норепинефрин, мезатон, кордијамин се ињектирају у кап по кап. После 2-3 дана, хормони се убризгавају у / м у смањењу доза са прелазом на дозне одржавања.

Комплексна терапија Аддисонове болести обухвата лечење санаторијумом.

Карактеристике лијечења синдрома Ватерхоусе-Фридериксен

Ендокринални поремећаји се разликују по различитим клиничким манифестацијама. Надбубрежне жлезде су органи који контролишу многе виталне процесе. Патологија њиховог рада праћена је озбиљним компликацијама. Једна од најопаснијих болести је Ватерхоусе-Фридериксен синдром. То је акутна инсуфицијенција надбубрежних жлезда. Проблем је први пут описан крајем 19. века. Карактерише га брзи развој и висок ризик од компликација, чак и смрти. Лечење болести треба да се настави што је пре могуће.

Узроци патологије

Болест представља прекид нормалног функционисања надбубрежних жлезда. Пошто хормоналне супстанце које производи ово тело контролише основне индексе људске активности, Ватерхоусе-Фриедериксенов синдром прати озбиљне здравствене последице. Патогенеза развоја болести је повезана с хеморагијом. Хемотом који се формира под надбубрежном капсулом стисне своје радно ткиво, што га чини заустављањем нормалног функционисања. Ово се дешава из следећих разлога:

  1. Сепсис као резултат акутне или фулминантне инфекције. Најчешће, синдром Ватерхоусе-Фридериксен је компликација увођења менингококуса у тело. Овај патоген изазива менингитис и друге инфламаторне лезије. Проблем се може регистровати и код детета и одрасле особе. Друге заразне нозолозије, као што су тифусна грозница, шкрлатна грозница и дифтерија, такође повећавају ризик од развоја акутне инсуфицијенције надбубрежног кортекса. Менингококна болест је регистрована у више од половине случајева.
  2. Синдром Ватерхоусе-Фридериксен код деце може бити посљедица абнормалности фетуса, као и развој због трауме рођења. Хипоксија и промене у систему коагулације крви изазивају стварање хематома испод капсуле надбубрежне жлезде, што доводи до његове дисфункције. Екстракција инструменталних метода фетуса предиспонира на болест.
  3. Конгенитални синдром Ватерхоусе-Фридериксена - ретка патологија која доводи до смрти беба у првим данима након рођења. По правилу, присуство аномалије у развоју надбубрежног кортекса манифестује се и током трудноће.

На обдукцији пацијената који су умрли због акутне инсуфицијенције надлактице, откривене су крварење испод капсуле и паренхима органа у одсуству других могућих узрока смрти. Често се ови налази сматрају патогномоничним знацима менингококне септикемије, односно се не врши дијагноза. Управо с тим је пракса коришћења антибиотика у случајевима сумње на развој Ватерхоусе-Фридериксен синдрома повезана и пре потврде и изолације патогена у крви. Овај приступ омогућава пацијенту да побољша шансе за опоравак. Присуство хематома под надбубрежном капсулом у неким случајевима је једини знак менингококне болести, па због тога се симптоми брзо развијају.

Међутим, постоје докази да је патологија само врста сепсе. Стога, вероватно његов развој може бити повезан са уношењем у тело других инфективних агенаса који могу изазвати развој дисеминиране интраваскуларне коагулације. Такве компликације могу бити узроковане репродукцијом бактерија из рода Клебсиелла, Пастерелла и Хемопхилус. Грам-позитивни микроорганизми су много мање вероватни да изазову Ватерхоусе-Фридериксенов синдром.

Главни симптоми

Акутна инсуфицијенција надбубрежног кортекса је озбиљно стање које доводи до смрти пацијента без хитне неге. Ово је због чињенице да хормони које производи тело контролише многе метаболичке процесе, као и да учествују у одржавању крвног притиска. Када се болест формира, следећи симптоми су карактеристични:

  1. Најопаснији је синдром Ватерхоусе-Фридериксен који произилази из менингококних инфекција, јер прве манифестације болести представљају потпуно изненађење за пацијента и за друге. Особа развија оштро узбуђење, уз главобоље, мучнину и повраћање. Температура достиже 40-410С. Касније постоји дезоријентација у свемиру и конвулзијама. Пацијент развија депресију, све до губитка свести и коме.
  2. Класична манифестација акутне инсуфицијенције надбубрежног кортекса је оштар пад крвног притиска. Такав изненадни почетак сматра се знаком болести, али отежава дијагнозу, пошто је строго ограничено вријеме издвојено за спашавање пацијента. Хипотензија провоцира шок и колапс, који у одсуству медицинске заштите завршава смртоносним.
  3. За проблеме црева, пацијенти се жале на тешке болове у стомаку, упорну повраћање и пробуђену дијареју. Овај подтип синдрома Ватерхоусе-Фридериксен је најтежи са дијагностичке тачке гледишта, јер многе хируршке патологије имају сличну клиничку слику. Као напредовање абдоминалних знакова симптома уништења кардиоваскуларног система.
  4. Мјешовити облик је различита варијабилност клиничке слике. Појављују се мигрена и бол у стомаку, пацијенти пате од мучнине. Узбуђење се замењује притиском, особа губи свест и пада у кому.

Дијагностика

Потврда о Ватерхоусе-Фридериксеновом синдрому отежава чињеница да проблем напредује брзо. У многим случајевима, пацијенти немају времена да испоруче медицинску установу. Чак и ако симптоми нису тако критични, доктори имају само неколико сати да направе дијагнозу. У супротном, вероватноћа смрти жртве. Болест је симптом слична многим другим проблемима. За његову диференцијацију потребна су хематолошка испитивања помоћу којих се откривају следећа одступања:

  1. Повећање заштитних крвних ћелија - леукоцити. Они указују на развој акутног запаљеног процеса.
  2. Абнормалности у хематолошком коагулационом систему. Забележена је мала концентрација тромбоцита - ћелије које заустављају крварење.
  3. Смањени електролити као што су калијум и натријум. Ове промене су повезане са великим губицима течности због повраћања, пролива и повећане телесне температуре.
  4. Хипогликемија је најчешће повезана са развојем напада на пацијента. Смањен ниво шећера у крви наступи услед оштећених метаболичких процеса код акутне инсуфицијенције надбубрежног кортекса и отежава се активном употребом једињења мишићима.

Важно у дијагнози болести и има темељну историју. Идентификација пацијента недуго пре критичних знакова менингококне инфекције знатно поједностављује процес потврдјивања проблема.

Третман

Стабилизација виталних знакова је неопходна што је пре могуће. Ово се ради и пре него што се направи тачна дијагноза, јер су лекари често врло ограничени временом. Изводи се интензивна инфузиона терапија која вам омогућава да вратите природни ниво електролита, као и да повећате крвни притисак. Све ове активности имају за циљ спречавање развоја шока и колапса, што доводи до синдрома Ватерхоусе-Фриедериксен. Срчани гликозиди се користе симптоматски и имају за циљ одржавање рада миокарда.

Да би се стимулисала надбубрежна функција, врши се терапија употребом глукокортикоида. Хормонски лекови се користе као заменски елемент и омогућавају нормализацију тела. Ако је проблем изазвао менингококна инфекција, употреба антибиотика је оправдана, а пожељна је интравенска примјена.

Након стабилизације стања пацијента, потребна је дуготрајна терапија. Прво се користе кортикостероиди који се ињектирају, а за амбулантно лечење особа се преноси на таблете.

Прогноза болести од опрезне до неповољне. Ово је због брзине громобранства пацијента и недостатка постојећих метода за дијагностиковање ендокриних проблема.

Превенција и опште препоруке

Идентификација клиничких знака акутне инсуфицијенције надлактице захтева хитну хоспитализацију. Међутим, пружање здравствене заштите не гарантује увек опоравак пацијента. Спречавање болести се смањује на благовремено лијечење болести које могу изазвати његову појаву, као и на стриктно поштивање препорука доктора.

Коментари

Петер, 32, Казань

Кћери су изненада постале лоше. Њен почетак да се осећа болесно, било је јаких мигрена. Ми смо хитно отишли ​​у болницу. Испоставило се да је ово инфекција менингококне, на којој је развијен Ватерхоусе-Фридериксен синдром. Једноставно речено, надбубрежне жлезде нису успеле. Ћерка је провела недељу дана интензивне неге, чудом успела да је спасе. Сада настављамо са терапијом.

Светлана, 27 година, Вороњеж

Током трудноће дијагностикован је прекид плаценте. Лекари су упозорили да је стање прилично опасно. Испоруке су биле преурањене и врло тешке. Доктори су рекли да надбубрежне жлезде нису успеле због хипоксије. Дијагнозиран је са Ватерхоусе-Фридериксеновим синдромом. Доктори су се трудили, али нису могли спасити дијете.

Ватерхоусе Фридериксенов синдром код деце

Синоними синдрома Ватерхоусе-Фридериксен. С. Фридерицхсен - Ватерхоусе. С. Марцханд - Ватерхоусе - Фридерицхсен. С. Фридерицхсен - Ватерхоусе - Баматтер. Фулминантна менингококна сепса. Менингококна сепса код деце. Фулминантна акутна хиперергијска сепса. Адренална апоплексија. Акутна инсуфицијенција надбубрежног кортекса.

Дефиниција Ватерхоусе-Фридериксен синдрома. Веома акутна сепса са тзв. Апоплексном или функционалном надбубрежном инсуфицијенцијом.

Аутори Ватерхоусе Руперт - савремен британски доктор, рођен. у 1873 Фридерицхсен Царл - савремени дански педијатар, род. 1886. Марцханд Фелик - немачки патолог, Леипзиг, 1846-1928. По први пут, синдром је описао 1901. године Ернест Гордон Грахам Литтле. Ватерхоусе (1911) и Фридерицхсен (1918) описали су случајеве брзог наставка сепсе са крварењем у надбубрежним жлездама. Баматтер (Женева) је открио да је најчешћи узрочник болести менингококус.

Симптоматологија синдрома Ватерхоусе-Фридериксен:
1. Изненадни акутни почетак болести. Почетни симптоми: тешке главобоље: бол у стомаку, тешко повраћање, дијареја, висока грозница, цијаноза, често измењена са бледом, недостатак краткотрајног удисања (диференцијални дијагностички карактер).
2. После неколико сати појављују се петехије и модрице типова жаришних кадавских тачака на кожи (интравиталне кадаверичне пеге).
3. Изразито опадање крвног притиска (криза!) И колапс.
4. Кома, понекад фалусно стање, опште конвулзије.
5. Цереброспинална течност је обично нормална или је само мало измењена.
6. Најчешћа болесна млађа дјеца; старији од пубертета, синдром је ријетко (мада, према најновијим подацима од Јореса, одрасли су такође болесни).
7. Прогноза је озбиљна.

Етиологија и патогенеза синдрома Ватерхоусе-Фридериксен. Акутна инфекција, најчешће менингококи (акутна менингококна сепса). Уклањање надбубрежних тумора може изазвати развој сличних симптома. Смрт долази од акутне функционалне инсуфицијенције надбубрежног кортекса, што је у неким случајевима анатомски објашњено распрострањеним крварама у надбубрежним жлездама.

Међутим, чињеница да се слична болест може развити без анатомски детектабилних лезија надбубрежних жлезда, сада је довела до синдрома као адаптивне болести надбубрежног кортекса. Као што истиче Јорес, питање да ли је озбиљна сепса примарна манифестација и да ли су надбубрежне жлезде по други пут погођене или је, напротив, питање секундарне сепсе, још увијек није коначно ријешено. Већина аутора верује да је инсуфицијенција надбубрежне жлезде секундарна манифестација болести.

Јорес разликује С. Ватерхоусе - Фридерицхсен од сличних манифестација код новорођенчади, јер у последњим мање или више значајним крварама у надбубрежним жлездама често може бити резултат и физиолошких и различитих патолошких фактора.

Диференцијална дијагноза. Сепсис Акутни септични менингитис. Тешка акутна пнеумонија. С. Дебре - Фибигер (види). С. Хеноцх (види).

Шта је Ватерхоусе-Фридериксенов синдром?

Фулминантна адренална инсуфицијенција или Ватерхоусе-Фридериксенов синдром је озбиљна болест која се развија уз велике брзине.

Према добро утемељеном мишљењу специјалиста, појављивање синдрома је због изненадне билатералне крварења у надбубрежном кору.

Узроци

Ватерхоусе-Фридериксенов синдром карактерише брзи ток и најчешће је фаталан.
Познат је и по следећим именима:

  • надбубрежна апоплексија;
  • надбубрежна фулминантна пурпура;
  • спонтано крварење надбубрежних жлезда;
  • Ватерхоусе-Бамматер синдром.

Узроци хеморагије у надбубрежним жлездама су многи, иако је опћенито прихваћено да је главно узроковање менингококне инфекције.

У ствари, треба узети у обзир следеће могуће узроке синдрома новорођенчета:

  • продужено тешко рођење;
  • продужена хипоксија;
  • употреба породничких кичмењака;
  • касни тип токсикозе мајке;
  • наследна заразна болест.

За старију децу и одрасле постоје следећи разлози:

  • грип;
  • дифтерија;
  • ошпоре;
  • шкрлатна грозница;
  • менингококемија;
  • стрептококемија;
  • перитонитис;
  • тромбоза

Такође, патологија може бити узрокована из следећих разлога:

  • малигни тумори;
  • хемофилија;
  • имунски недостатак;
  • уништавање јетре;
  • пнеумонија;
  • узимање лекова који повећавају коагулацију крви;
  • леукемија.

Резултат хеморагије је акутна инсуфицијенција надбубрежног система. Као посљедица тога, дошло је до кршења већине интерних система због недостатка хормона.

У случајевима заразног порекла болести, токсични ефекти инфекције су повезани са проблемима везаним за хормонску позадину.

Симптоматске манифестације

Утопљени почетак Ватерхоусеове болести сугерише да ће погоршање стања брзо порасти.

Као главне манифестације у синдрому Ватерхоусе-Фридериксен превладава хипокортизма и симптоми патологије која је изазвала стање - апоплексија.

Постоји неколико типова представљеног синдрома. Они су класификовани према превладавајућим симптоматским индикаторима.
Главна јединица Ватерхоусе Фридериксеновог синдрома је следећа:

  • менингоенцефалит;
  • гастроинтестинални;
  • кардиоваскуларни;
  • мешани синдром.

Сваки од достављених обрасца мора пажљиво размотрити у продуженој верзији.

Менингоенцефалитички облик синдрома карактеришу такви показатељи:

  • акутна манифестација главобоља;
  • висока телесна температура на почетку;
  • губитак оријентације у простору;
  • кршење осећаја времена;
  • делириум и грчеви мишића;
  • губитак свести и кома.

Код случајева лезије гастроинтестиналног тракта разликују се сљедећи показатељи:

  • непоправљиво повраћање;
  • оштар бол у стомаку;
  • повећано знојење;
  • дијалозни услови.

Забележено је да бол у стомаку може бити толико јака да је могуће сумња на такве акутне услове:

Као резултат дијареје и повраћања, постоји активан губитак течности и електролита, што заузврат доводи до оштрог пада крвног притиска и смањења телесне температуре, након - до губитка свести.

У случају кардиоваскуларне форме синдрома Ватерхоусе-Фриедериксен, постоји недостатак синдрома бола и такав низ манифестација:

  • пад крвног притиска;
  • пропусти срца;
  • ЦНС депресија.

Као резултат тога, особа са сличним проблемом се развија:

Синдром Ватерхоусе у мешовитој форми нема одређене знаке. Заправо, то може бити било која манифестација свих горе наведених облика.

Нема јасне предоминације симптоматских манифестација било ког типа.

Када сумира све врсте, могуће је назначити да је главна пријетња људском животу оштар пад крвног притиска и неуспех срчаног ритма.

У већини случајева синдрома Ватерхоусе-Фридериксен-а, примећени су ниски тонометарни индекси - 90/60 мм Хг. Арт., Или немогућност мјерења.

Патогенеза синдрома

За разлику од обичних ОНХ-а (акутне инсуфицијенције надбубрежне инсуфицијенције), у Ватерхоусе-Фриедериксеновом синдрому, процеси уништења почињу да се развијају без типичног претходног симптома недостатка кортикостероида.

Према непотврђеним научним истраживањима, синдром може бити посебан случај исцрпљивања адаптивних механизама ендокриног система. Међутим, остале варијанте порекла нису искључене.

Ако се Ватерхоусеов синдром сматра једним од фаза исцрпљивања адаптивних способности организма, онда можемо приметити везу са додатном кризом.

Ову изјаву потврђују и одређене студије адаптивних способности - према Селие-у, уз дугогодишњи утицај стресних фактора различитог поријекла и развој адаптивног осиромашења, надбубрежна функција се такође смањује.

Дијагностиковање

Изненађеност акутног хипокортизма доводи до чињенице да медицински специјалисти немају времена да изврше пуни преглед пацијента.

Према томе, у присуству примарних индикатора који одговарају описаној болести, потребно је хитно лечење.

У процесу лијечења, специјалисти шаљу крв пацијента за тестове који одговарају болести.
Са развојем Ватерхоусеовог синдрома, примећују се следећа одступања:

  • прецјењивање нивоа леукоцита у крви;
  • низак ниво шећера у крви и тромбоцити;
  • смањење процента електролитских ћелија;
  • висок ниво резидуалног азота.

Сличан образац тестова и симптоматских индикација имају такве хируршке болести акутног курса:

  • цома разних етиологија;
  • мождани удар мозга;
  • акутни аппендицитис;
  • акутни панкреатитис;
  • погоршање болести пептичких улкуса;
  • менингитис;
  • срчани удар

Сходно томе, стручњаци морају исправно разликовати синдром, након стабилизације тренутног стања.
Да бисте то урадили, провјерите присуство других симптоматских индикатора и додијелите сљедеће додатне студије:

  • пункција цереброспиналне течности;
  • електрокардиографија;
  • електроенцефалографија.

Након стварања стварних узрока акутног стања лица, прописан је потребан третман.

У зависности од дијагнозе, може бити и терапијски и хируршки.

Третман

Без сумње, у случају Ватерхоусе-Фридериксен синдрома, хитна нега је приоритет.

Главни циљ доктора када особа са овом патологијом улази у болницу је да обнови пуну циркулацију крви и даље одржава на одговарајућем нивоу.

За непосредну елиминацију хипокортизма користе се хормони синтетичког порекла, који се примењују инфилтрацијом кроз фреквенцију од 4-6 сати:

  • хидрокортизон;
  • деоксикортикостерон;
  • преднисоне

Натријум хлорид и аскорбинска киселина користе се као додатак лековима.
И као лекови који стабилизују циркулацију крви и ниво крвног притиска, користите више средстава:

После стабилизације стања, хормонски препарати се преносе из интравенозне (инфилтрације) администрације у интрамускуларну варијанту.

У будућности је могуће прећи на хормонске лекове за оралну примену.

У случају заразног порекла синдрома, на примјер, менингококне инфекције, додатно је прописана употреба обимних антибиотика.
Обично предвиде такве:

  • Пеницилин (од 0,3 г / кг дневно);
  • Сулфазин (од 0,03 г / кг дневно);
  • Левомицетин (0,05 г / кг дневно).

Наведене дозе антибиотских лекова само су референтне.

Са лечењем, могу бити већи (почетак болести) или нижи (у каснијем периоду лечења).

Превентивне методе

Као таква, директна превенција Ватерхоусеовог синдрома не постоји.
Међутим, ако се говори о општим смањењем ризика од патологије, постоји могућност да наведете неке акције које могу помоћи:

  1. Превентивна дијагноза надбубрежне инсуфицијенције.
  2. Општа контрола за оне који су били третирани хормоналним лековима за не-ендокрине намене.
  3. Одржавање нормалног здравственог стања (посебно са тенденцијом на кардиоваскуларне патологије).

Свака од ових тачака не само да штити од синдрома Ватерхоусе-Фридериксен, већ и да избегне многе друге болести ендокрине и не-ендокрине природе.

Додатни Чланци О Штитне Жлезде

Не само квалитет, заправо сам живот пацијента зависи од правилног понашања дијабетеса. Инсулинска терапија се заснива на подучавању сваког пацијента алгоритама деловања и њиховој примени у обичним ситуацијама.

Хормони који производе ендокрине жлезде, играју важну улогу у животу целог организма.

Повишен ТСХ: узроци, симптоми, лечење и ефектиПовишен ТСХ: узроци, симптоми, лечење и ефекти Високо ТТГ: шта то значи? О чему говори ТТГ? Узроци повећања ТСХ код жена и мушкараца Патологија тироидне жлезде и повишен ТСХ ТСХ се повећао након уклањања штитне жлезде Симптоми са повећањем ТСХ Шта да урадите ако је ТСХ повишен? Шта је опасни високи ниво тиретотропина? Да ли ми треба јодомарин за високо ТСХ? Узроци високог ТСХ и патологије хипофизе или хипоталамуса<