Главни / Хипофиза

Цонн синдром (примарни алдостеронизам): узроци, манифестације, лечење, прогноза

Конски синдром (Кона) је комплекс симптома узрокованих прекомерним производњом алдостерона од надбубрежног кортекса. Узрок патологије је тумор или хиперплазија гломеруларне зоне кортикативног слоја. Код пацијената са повишеним крвним притиском смањује се количина калијума и повећава концентрација натријума у ​​крви.

Синдром има неколико еквивалентних имена: примарни хипералдостеронизам, алдостером. Ови медицински услови уједињују низ сличних у клиничким и биохемијским карактеристикама, али различити у патогенези болести. Конски синдром је патологија ендокриних жлезда, која се манифестује комбинацијом мијастеније, неприродно снажне, неодговарајуће жеђи, високог крвног притиска и повећане излаза урина дневно.

Алдостерон обавља виталне функције у људском телу. Хормон доприноси:

  • апсорпција натријума у ​​крв,
  • развој хипернатремије,
  • излучивање калијума у ​​урину
  • алкализација крви
  • ренин хипопродукти.

Када ниво алдостерона у крви расте, поремећај је функционисање циркулаторног, уринарног и неуромишићног система.

Синдром је изузетно ретко. Прво га је описао Конном из Америке 1955. године, због чега је добио име. Ендокринолог описао је главне клиничке манифестације синдрома и доказао да је најефикаснији начин лечења патологије хируршки. Ако пацијенти надгледају своје здравље и редовно посјећују лијечнике, болест се открива на вријеме и добро одговара на лечење. Уклањање аденомног адреналног кортекса доводи до потпуног опоравка пацијената.

Патологија је чешћа код жена у доби од 30 до 50 година. Код мушкараца, синдром се развија 2 пута мање. Изузетно ретка болест утиче на дјецу.

Етиологија и патогенеза

Цоннови етиопатогенетски фактори:

  1. Главни узрок Конновог синдрома је прекомерна секреција хормона алдостерона надбубрежних жлезда због присуства алдостерона у спољашњем кортикалном слоју хормонално активног тумора. У 95% случајева овај тумор је бенигни, не метастазира, има унилатерални ток, карактерише се само повећањем нивоа алдостерона у крви и изазива озбиљне поремећаје у метаболизму воде и соли у телу. Аденома има пречник мање од 2,5 цм. У резу је жућкаст због високог садржаја холестерола.
  2. Билатерална хиперплазија надбубрежног кортекса доводи до развоја идиопатског хипер-алдостеронизма. Узрок развоја дифузне хиперплазије је генетска предиспозиција.
  3. Мање често, узрок може бити малигни туморски карцином надбубрежне жлезде, који синтетише не само алдостерон, већ и друге кортикостероиде. Овај тумор је већи - у пречнику до 4,5 цм и више, способан за инвазивни раст.

Патогенетске везе синдрома:

  • алдостерон хиперсекретион,
  • смањење ренина и ангиотензина,
  • тубуларно излучивање калијума,
  • хиперкалиурија, хипокалемија, недостатак калија у телу,
  • развој мијастеније, парестезије, парализе транзиторне мишиће,
  • побољшана апсорпција натријума, хлора и воде,
  • задржавање течности,
  • хиперволемија,
  • отицање зида и вазоконстрикција,
  • повећање ОПС и БЦЦ,
  • висок крвни притисак
  • преосјетљивост посуда на утицај притиска,
  • хипомагнезиемија,
  • повећана неуромускуларна ексцитабилност,
  • кршење минералног метаболизма,
  • дисфункција унутрашњих органа
  • интерстицијско запаљење бубрежног ткива са имунолошком компонентом,
  • нефроклероза,
  • појаву бубрежних симптома - полиурија, полидипсија, ноктурија,
  • развој бубрежне инсуфицијенције.

Персистентна хипокалемија доводи до структурних и функционалних поремећаја у органима и ткивима - у тубулама бубрега, глатких и скелетних мишића и нервног система.

Фактори који доприносе развоју синдрома:

  1. болести кардиоваскуларног система
  2. истовремене хроничне патологије,
  3. смањење заштитних ресурса тела.

Симптоматологија

Клиничке манифестације примарног хипер-алдостеронизма су веома разноврсне. Пацијенти једноставно не обраћају пажњу на неке од њих, што отежава рану дијагнозу патологије. Такви пацијенти одлазе код лекара напредним обликом синдрома. Ово приморава стручњаке да ограниче палиативни третман.

Симптоми кондуктивног синдрома:

  • слабост мишића и умор
  • пароксизмална тахикардија,
  • тоник-клоничне конвулзије,
  • главобоља
  • стална жеђ
  • полиурија са ниском релативном густином урина,
  • парестезије удова
  • ларингизам, гушење,
  • артеријска хипертензија.

Конн синдром прати знаци оштећења срца и крвних судова, бубрега, мишићног ткива. Артеријска хипертензија је малигна и отпорна на антихипертензивну терапију, као и умерену и благу, добро третирану. Може имати оштар или стабилан курс.

  1. Повећани крвни притисак обично је тешко нормализовати са антихипертензивним лековима. Ово доводи до појаве карактеристичних клиничких знака - вртоглавице, мучнине и повраћања, краткотрајног удисања, кардијалике. Код сваког другог пацијента, хипертензија је кризне природе.
  2. У тешким случајевима, они имају тетање или развој флакидне парализе. Парализа се дешава изненада и може трајати неколико сати. Хипорефлексија код пацијената је комбинована са дифузним дефицитима мотора, што се манифестује миоклонским трзањем у студији.
  3. Стална хипертензија доводи до развоја компликација срца и нервних система. Хипертрофија лијевих срчаних комора завршава прогресивном коронарном инсуфицијенцијом.
  4. Артеријска хипертензија поремећава орган вида: фундус очију се мења, глава оптичког нерва, острво видне оштећења до потпуног слепила.
  5. Слабост мишића достиже екстремну тежину, а не дозвољава пацијентима да се крећу. Стално осећају тежину свог тела, не могу чак ни из кревета.
  6. У тешким случајевима може се развити нефрогени дијабетес инсипидус.

Постоје три варијанте болести:

  1. Цонн синдром са брзим развојем симптома - вртоглавица, аритмија, поремећај свести.
  2. Моносимптоматски ток болести - повећан крвни притисак код пацијената.
  3. Примарни хипер алдостеронизам са благим клиничким знацима - слабост, умор. Синдром се случајно открива приликом физичког прегледа. Код пацијената, секундарно запаљење бубрега се временом развија у односу на постојеће електролитске поремећаје.

Ако се појаве знаци Цонн синдрома, морате посетити лекара. У недостатку правилног и благовременог лечења развијају се опасне компликације које представљају стварну претњу животу пацијента. Због продужене хипертензије, могу се развити озбиљне болести кардиоваскуларног система, укључујући капи и срчаног удара. Можда развој хипертензивне ретинопатије, тешке мијастеније и малигнитета тумора.

Дијагностика

Дијагностичке мере за сумњу на Цонн синдром су лабораторијски тестови, хормонски тестови, функционални тестови и топична дијагностика.

  • Крвни тестови за биохемијске параметре - хипернатремија, хипокалемија, алкализација крви, хипокалцемија, хипергликемија.
  • Хормонски преглед - повећање нивоа алдостерона у плазми.
  • Уринализа - одређивање његове релативне густине, израчунавање дневне диурезе: изо- и хипостенурија, ноктурија, алкална реакција урина.
  • Специфични тестови - одређивање нивоа ренина у крви, однос плазма алдостерона и ренина, одређивање нивоа алдостерона у дневном урину.
  • Да повећају активност ренина у крвној плазми, стимулишу их дуга шетња, хипонатријска исхрана и диуретичка примена. Ако се активност ренина не мења чак и након стимулације, онда је Цоннов синдром код пацијената.
  • Да би се идентификовао уринарни синдром, тест се прави са Веросхпироном. Лијек се узима 4 пута дневно три дана, са ограничењем дневног уноса соли до шест грама. Повишени нивои калијума у ​​крви четвртог дана представљају знак патологије.
  • ЦТ и МРИ абдоминалне шупљине - идентификација алдостерома или билатералне хиперплазије, њен тип и величина, одређивање обима операције.
  • Сцинтиграфија је откривање надбубрежне неоплазме који секретира алдостерон.
  • Оксисупраренографија вам омогућава да одредите локализацију и величину надбубрежних тумора.
  • Ултрасонографија надбубрежних жлезда са мапирањем доплера у боји има високу осјетљивост, ниску цену и користи се за визуализацију алдостерома.
  • На ЕКГ - метаболичке промене у миокарду, знаци хипертензије и преоптерећења леве коморе.
  • Молекуларна генитичка анализа је идентификација породичних облика алдостеронизма.

Топичне методе - ЦТ и МРИ - са великом прецизношћу откривају тумор у надбубрежној жлезди, али не пружају информације о његовој функционалној активности. Потребно је упоредити идентификоване промене на томограму са подацима хормоналних анализа. Резултати свеобухватног прегледа пацијента омогућавају стручњацима да правилно дијагнозе и прописују правилан третман.

Посебно запажене особе са хипертензијом. Стручњаци обраћају пажњу на присуство клиничких симптома болести - тешка хипертензија, полиурија, полидипсија, слабост мишића.

Третман

Терапеутске мјере у Цонновом синдрому усмјерене су на корекцију хипертензије и метаболичких поремећаја, као и на превенцију могућих компликација узрокованих високим крвним притиском и оштрим падом калија у крви. Конзервативна терапија не може радикално побољшати стање пацијената. Могу се потпуно опоравити тек после уклањања алдостерома.

Хирургија је индикована код пацијената са надбубрежним алдостеромом. Унилатерална адреналектомија је радикална метода која се састоји у дјелимичној или потпуни ресекцији надбубрежне надбубрежне жлезде. Већина пацијената показује лапароскопску хирургију, чија је предност благо бол и траума ткива, кратак период опоравка, мали резови, који остављају мале ожиљке. 2-3 месеца пре операције, пацијенти треба да почну узимати диуретике и антихипертензивне лекове различитих фармаколошких група. После хируршког лечења релапса Цонн синдром обично се не примећује. Идиопатски облик синдрома није подложан хируршком третману, јер чак и укупна ресекција надбубрежних жлезда неће помоћи нормализацији притиска. Овим пацијентима је приказан доживотни третман са антагонистима алдостерона.

Ако је узрок синдрома хипервезна надбубрежна или појављује се идиопатски облик патологије, индикована је конзервативна терапија. Пацијенти су прописани:

  1. Диуретици који штеде калијум - "спиронолактон",
  2. Глукокортикостероиди - дексаметазон,
  3. Антихипертензивни лекови - Нифедипин, Метопролол.

За лечење примарног хипер-алдостеронизма потребно је пратити дијету и ограничити употребу соли за стоно до 2 грама дневно. Спаринг режим, умерено вежбање и одржавање оптималне телесне тежине значајно побољшавају стање пацијената.

Строга дијета смањује озбиљност клиничких знака синдрома и повећава шансе за опоравак пацијената. Пацијенти треба да једу домаћу храну која не садржи побољшаче окуса, укуса и других адитива. Лекари не препоручују преједање. Боље је јести у малим порцијама сваких 3 сата. Основа исхране треба да буде свеже воће и поврће, житарице, пусто месо, производи који садрже калијум. Пиће дневно треба да буде најмање 2 литре воде. Храна искључује било какву врсту алкохола, јаке кафе, чаја, производа који повећавају крвни притисак. Пацијентима је потребно користити производе са диуретичким ефектом - лубенице и краставци, као и посебне декоцијације и тинктуре.

Клиничке препоруке специјалиста у вези са начином живота пацијената:

  • честе шетње на свежем ваздуху
  • играње спортова
  • борба против пушења и одбијање алкохолних пића,
  • одбацивање брзе хране.

Прогноза за дијагностиковани Цонн синдром је обично повољна. Зависи од индивидуалних карактеристика пацијента и професионалности лекара који долази. Важно је - на вријеме тражити медицинску помоћ, прије развоја нефропатије и упорне хипертензије. Висок крвни притисак је најозбиљнији и опаснији здравствени проблем повезан са примарним хипер-алдостеронизмом.

Цонн синдром: симптоми, узроци, дијагноза, лечење

Цонн синдром је комбинација мишићне слабости, абнормално изражене жеђи, хипертензије и производње прекомерну количину урина, која се развија у позадини прекомерног лучења хормона алдостерона, који се синтетише преко надбубрежног кортекса. Симптоми ове болести могу се јавити током трудноће. Ова болест је прилично ретка у пракси и такође се зове примарни алдостеронизам. Амерички др Јероме Цонн га је открио 1955. године. Карактеристично је да су жене подложније овој патологији и пате од ње двоструко често као и мушкарци. Обично се болест јавља у доби од 30-50 година.

Симптоми патологије:

Поремећај срчаног ритма;

повећан крвни притисак;

Узроци Цонн синдрома

Цонн синдром се развија као резултат вишка производње надбубрежног хормона алдостерон. У већини случајева, ово се дешава у позадини присуства бенигног тумора надбубрежног кортекса. Мање уобичајено, повећање масе и запремине надбубрежног кортекса или присуства тумора у обе надбубрежне жлезде може бити узрок, а узроци малигних тумора такође могу бити.

Патолошки третман

Баланс хемикалија у телу је обновљен, а сам тумор се уклања. Такође су прописани калијум и дијететски лекови.

Препоручљиво је подвргнути превентивним прегледима код доктора.

Доктора такође треба консултовати ако постоји често вртоглавица, повећан умор, бол у срцу, прекомерно мокрење, мишићни спазми, напади мишићне слабости, високи крвни притисак.

Пре свега, доктор ће измерити крвни притисак пацијента и одредити ниво минерала у крви, нарочито калијума. Приликом мерења притиска, лекар је дужан да се распита о нивоу крвног притиска код пацијента у прошлости. Осим тога, мерење крвног притиска треба извршити неколико пута. Да би се одредио ниво електролита у крви, крв се узима из вене. Пре свега, мора се утврдити количина калијума. Ако постоји сумња на развој кондуктивног синдрома, лекар који је присутан мора нужно послати пацијента на консултацију код ендокринолога.

Курс болести

Болест се може појавити у различитим врстама. У случајевима када тумор луче вишку количину хормона алдостерон, симптоми болести могу се манифестовати брзо. Почиње вртоглавица, узнемирују се срчани ритам и свест и појављује се замор. Осим тога, могуће су и друге опште болести, али у већини случајева клиничке манифестације су занемарљиве, а дијагноза се утврђује само на основу података добијених током превентивног прегледа пацијента. Промене у концентрацији електролита у организму у одсуству терапије доводе до промјене киселости телесних течности, често се почне развијати секундарно упалу бубрега хроничне природе (пиелонефритис). Пацијент започиње конзумирање велике количине течности, мокрење је такође богато, нарочито приметно ноћу. Може се десити и промена у фундусу ока, а видна оштрина слаби. Због тога морате редовно провести физички преглед.

У присуству горе наведених симптома, морате посетити доктора. У одсуству благовременог адекватног лијечења настају услови који представљају пријетњу животу пацијента.

Колико је опасан Конов синдром?

У случају правовремене дијагнозе и адекватног лечења кондуктивни синдром није опасан за људе. Међутим, смањење нивоа калијума у ​​крви може довести до срчаних аритмија, као и функције бубрега. Када је узрок Цонн синдрома малигна неоплазма у надбубрежним жлездама, прогноза је обично лоша. Али вреди напоменути да се такви тумори јављају прилично ретко.

Цонн синдром: шта је то, узроци, симптоми, дијагноза, лечење и прогноза

Хипералдостеронизам, иначе назван Цоннов синдром, једна је од ријетко сродних ендокриних патологија, која се заснива на прекомјерној производњи хормона алдестерона у телу. Болест је повезана са тумором или хиперплазијом гломеруларне зоне надбубрежног кортекса. Отворио га је 1955. године др. Јероме Цонн, у чијој части је болест названа и данас.

Хормон алдостерон се производи у надбубрежном кору и одговоран је за минерални метаболизам у телу.

Главне функције алдостерона:

  • регулација крвног притиска;
  • очување равнотеже електролита;
  • одржавање запремине течности унутар ћелија;
  • регулација јонског транспорта у цревима, зноја и пљувачке жлезде.

Узроци Цонн синдрома

Болест се јавља због следећих разлога:

  • аденома који производи алдостерон;
  • хиперплазију и хиперфункцију надбубрежних жлезда, доводећи до повишеног алдостерона;
  • малигни карцинома који производи хормон;
  • тумори локализовани у штитној жлици, јајницима и другим органима;
  • Цоннов наследни синдром;
  • идиопатски хипералдостеронизам (непознатог порекла).

Цонн синдром се наставља проучавати до данас и разлози његовог развоја не могу увек бити одређени. Најчешћи недостатак надбубрежних жлезда повезан је са присуством туморских органа у гломеруларној зони, која се назива алдостерон надбубрежне жлезде и бенигна је у природи.

Повећање броја ћелија у корену надбубрежне жлезде

Други најчешћи узрок је дифузна хиперплазија (повећање броја ћелија у корену надбубрежне жлезде). И само у веома ријетким случајевима, постоје тумори других органа и ткива, чији је последица повећан алдостерон. Сви случајеви могу бити повезани са наследном генетском предиспозицијом. Ако је неко од рођака патио од хипер алдостеронизма, то у великој мјери повећава ризик од развоја патологије.

Остали предиспозивни фактори:

  • продужена дехидрација;
  • интоксикација;
  • ХИВ инфекција;
  • неке инфламаторне болести и инфекције које утичу на надбубрежне жлезде и бубреге.

Класификација

Сви случајеви Кона синдрома могу се поделити у групе:

  • о локализацији болести:
    • пораз само једне надбубрежне жлезде, десно или лево;
    • билатерална оштећења органа.
  • по озбиљности манифестација:
    • тежак степен. Пацијент се стално прати од стране лекара који се појави и не може без здравствене заштите. Квалитет живота у овом случају је озбиљно погођен;
    • средње степен. Главне функције тела су значајно оштећене;
    • благи степен. Клиничке манифестације су практично одсутне и не утичу на квалитет живота.
  • на ток болести:
    • хронично. Периодичне фазе ексацербације редовно се замењују фазама ремисије;
    • субакуте. Развој синдрома се јавља у року од неколико месеци;
    • акутни курс. Од откривања првих симптома, болест је напредовала убрзано за неколико недеља.

Преваленца болести

Од 0,5 до 2 процента свих случајева хипертензије у свету су повезане са примарним хипер-алдостеронизмом. Штавише, овај синдром се јавља код жена 2 пута чешће него код мушкараца.

Симптоми кондуктивног синдрома

Међу манифестацијама прекомерне производње алдостерона постоје три групе:

Симптоми који се манифестују бубрежним системом.

Најзанимљивији знаци који обично доводе до тога да људи сумњају у здравствене проблеме и консултују се са доктором су жеђ и повећавају излазак свакодневних урина. Овај индикатор може да достигне 10 литара. Поред тога, смањује се његова релативна густина, за коју је одговоран недостатак натријумових јона. Уз дуги ток болести може доћи до повреде функционалне активности бубрега у облику нефропатије.

Главни симптом који манифестује циркулаторни систем

Повећан крвни притисак, који не може да се носи са стандардним анти-хипертензивним лековима. То му се додаје маса повезаних проблема. Пацијенти се жале на мучнину и главобоље, слабост и повраћање. Повећање притиска се огледа иу визуелном анализатору. У неким случајевима може се развити едем оптичког нерва и замућени вид.

Симптоми повезани са функционисањем мишићног система.

Промене у садржају минерала у крви могу довести до развоја тоник-клоничних конвулзија и спремности конвулзивних мишића.

Дијагноза Цонн синдрома

Ако постоје бар неки од описаних проблема са благостањем, вредно је што пре консултовати лекара са прегледом. Нажалост, не постоје специфичне манифестације помоћу којих је могуће јасно и брзо одредити Цонов синдром, па би испитивање требало да буде сложено.

  • Довољно тачан тест за одређивање примарног хипералдостеронизма је одређивање активности плазме алдостерона у односу на активност ренина у плазми. Ако је овај тест позитиван, високи алдостерон се додатно одређује у дневном делу урина, узимајући у обзир ниво калијума у ​​крви;
  • Биохемијска анализа са одређивањем калцијума, калијума и натријума у ​​плазми може такође открити да је алдостерон повишен и да утиче на бубреге. Практично сваки пети пацијент са болестом такође има повећан ниво глукозе у крви;
  • карактеристични знак може такође бити смањен ниво ренина у крви. Осим тога, приликом преласка у вертикалну позицију тела и када је изложен диуретика, његова вредност неће порасти, што се увек примећује у нормалним условима. Неки лекари сматрају да је овај тест најважнији у дијагнози ПХА, али смањење нивоа ренина се такође налази у једној трећини болесника са хипертензијом, стога не може бити једина основа за дијагнозу.
  • проширење надбубрежне жлезде омогућава идентификацију уобичајеног ултразвучног прегледа абдоминалних органа;
  • у случају сумњивог Цонновог синдрома, компјутерска томографија абдоминалне шупљине је обавезан метод испитивања. Уз помоћ, могуће је открити неоплазу, разумети шта је то и одредити могућности хируршког лечења и обим хируршке интервенције;
  • Може се користити и магнетна резонанца, али то није више осетљива метода од ЦТ;
  • Радиоактивна јодна-131 сцинтиграфија се може извести ради откривања неоплазме. Али ова процедура није распрострањена због високих трошкова, ниске прецизности и тешког процеса припреме пацијента.

Остале дијагностичке методе

Као примарни тест у поликлиници може се користити постурални тест (промена положаја тела од хоризонталне до вертикалне). Да би се разјаснили резултати компјутеризоване томографије, крв понекад се узима из вена надбубрежних жлезда и инфериорне вене каве. У овом случају, у вену на стегну убацује се посебан катетер.

Цонн синдром третман

Пошто симптоми болести могу бити опасни по себи и утичу на здравље других органа, значајан део корективних мера у Цонновом синдрому има за циљ спречавање могућих компликација. Ове компликације могу настати услед ниског нивоа калијума у ​​крви и повећања крвног притиска.

Хируршки третман

Хируршка интервенција је прописана за оне који имају синдром изазван алдостеромом надбубрежне жлезде. Радикална метода састоји се у потпуној или парцијалној ресекцији погођеног органа (метода једностране адреналектомије). Већини пацијената је прописана лапароскопска хирургија, која се одликује минималном повредом ткива са малим резом, малом болешћу и брзим опоравком. Отприлике 3 месеца пре операције, започиње администрација антихипертензивних лекова и диуретика.

Период опоравка након хируршког уклањања је од 2 до 5 дана. Оперисани пацијент треба у потпуности посматрати од стране ендокринолога, који мери количину ренина и алдостерона у крвној плазми и прати све клиничке смернице. Током овог периода забрањени су диуретици и антихипертензивни лекови, тако да се не мешају у тачност посматрања.

Након успјешне операције, најчешће се не могу пронаћи конвенције Цон'с синдрома. Међутим, хипертензија не нестаје одмах после операције, већ се благо смањује. Потпуна нормализација притиска обично траје од 3 до 6 месеци.

У случајевима када је откривен примарни адреналински хипералдостеронизам, присутан је одговарајући ИЦД 10 или идиопатски облик болести, хируршко лечење је искључено и само је пацијент указан само конзервативна терапија.

Конзервативна терапија

Циљеви конзервативне терапије:

  • доводећи ниво електролита у крвни серум у нормални (укључујући калијум);
  • изједначавање вредности серумских алдостерона;
  • нормализација крвног притиска.

Главне методе конзервативне терапије:

  • лекови за изједначавање притиска и ињекције;
  • диуретици;
  • рецепт на лекове који штеде калијум који штеде пацијента од хипокалемије.

У процесу лечења хипер-алдостеронизма, важно је пратити исхрану са озбиљним ограничавањем соли за сто (не више од 2 грама дневно). Јест треба да буде домаћа храна без укуса, побољшача окуса и других адитива за храну. Све врсте алкохола, јаког чаја, кафе и других производа који повећавају крвни притисак су контраиндиковани. Такође није препоручљиво преједати, боље је јести свака 3 сата, али у малим порцијама.

Ако особа има висок алдостерон, основица исхране треба да буде месо, житарице, поврће, воће и храну високог садржаја калијума. Током дана, препоручљиво је пити најмање 2 литре воде. Неће бити сувишна и храна са диуретичким ефектом - краставци, лубенице. Строго придржавање дијети прописану од стране доктора, одржавање здраве телесне масе, ходање на свежем ваздуху и умерена аеробна вјежба знатно олакшавају озбиљност клиничких манифестација синдрома и побољшавају опште стање пацијената.

Физиотерапија

Савремена физиотерапеутска пракса има велики број метода који активирају сопствене одбрамбене системе тела, помажу да се опорави од дуготрајног третмана и нормализује унутрашње окружење. У ендокринологији, само су неке од њих коришћене због велике листе контраиндикација.

У Цониновом синдрому, физиотерапија је индикована за тешке компликације: после можданог удара, после срчаног удара, аритмија и артеријске хипертензије. Такође је корисно у периоду опоравка после операције.

Традиционална медицина у лечењу хипер алдостеронизма

Употреба народних метода је дозвољена само у комбинацији са методама и препарацијама које је прописао лекар специјалиста, а тек након консултације са њим. Они не елиминишу узрок болести, али могу помоћи у побољшању стања и смањењу тежине непријатних симптома.

Народним лековима који побољшавају рад надбубрежних жлезда укључују:

  • Тинктура листова геранијума. Мала количина радијума садржана у геранијуму има позитиван ефекат на надбубрежне жлезде. За његову припрему морате да исецете пар лишћа пре стварања густине и залијепите га у чаши воде која се загрева. Настала инфузија се додаје чају најмање два пута дневно;
  • Инфузија медицинских медунитси побољшава циркулацију крви и стимулише регенерацију ткива. За кување потребно је 30 грама сировина и 1 литар воде која се врео. Узмите тинктуру 20 минута пре оброка за 1 стакло.

Превенција

Конна болест је опасна патологија ендокриног система. Према томе, рана дијагноза и редовни превентивни преглед људи изложених ризику су од пресудног значаја у превенцији болести.

Посебно треба посветити пажњу факторима ризика:

  • Место рада. Када радите у контакту са канцерогеним супстанцама и немогућношћу промене послова, важно је не занемарити средства и системе заштите, строго поштовати режим рада и одмора.
  • Еколошка ситуација у подручју пребивалишта. Постоје одвојени региони и стамбена подручја индустријских градова, гдје еколошка ситуација понекад повећава ризик од развоја тумора. Не бисте требали избјећи могућност промјене овог мјеста становања на повољније услове за тело.
  • Лекови. Посебна опасност у контексту ендокриних патологија је неовлашћено узимање хормоналних лекова. Свака неравнотежа хормона може довести до катастрофалних последица, тако да сви ефекти на ендокрине системе морају бити под строгим надзором специјалиста.

Прогноза за пацијенте

Уз благовремену дијагнозу Цонн синдрома, прогноза је најчешће повољна. Ток проблема не зависи само од професионализма доктора, већ и од индивидуалних карактеристика организма. Најважније је време да се затражи квалификована помоћ, пре развијања упорне хипертензије и других компликација.

Смртност болести

Статистика морталитета за хипералдостеронизам су уско повезана са присуством компликација: са хипокалемијом и артеријском хипертензијом (недостатак калија у крви и упорни пораст крвног притиска). Покренута већ дуги низ година, хипертензија може довести до срчане инсуфицијенције, можданог удара и коронарне болести. Хипокалемија је узрок опасних срчаних аритмија.

Примарни хипералдостеронизам (Цоннов синдром)

Примарни хипер алдостеронизам (ПХА, Конски синдром) је колективни концепт који укључује патолошка стања која су слична у клиничким и биохемијским карактеристикама, различита у патогенези. Основа овог синдрома је аутономна или делимично аутономна од ренин-ангиотензинског система, прекомерна производња хормона алдостерон, који производи надбубрежни кортекс.

Садржај

Опште информације

Први пут, бенигни једнострани аденомом надбубрежног кортекса, који је био праћен високом артеријском хипертензијом, неуромускуларним и бубрежним поремећајима, који се манифестовао на позадини хипокалемије и хипер алдостеронурије, описао је 1955. године амерички ендокринолог Јероме Цонн. Напоменуо је да уклањање аденома довело до опоравка 34-годишњег пацијента и назвао идентификовану болест примарног алдостеронизма.

У Русији је примарни алдостеронизам описао 1963. године С.М.Герасимов, а П.П.Герасименко 1966. године.

Године 1955. Фолеи, проучавајући узроке интракранијалне хипертензије, сугеришу да поремећај равнотеже воде и електролита који је примећен у овој хипертензији изазива хормоналне поремећаје. Однос хипертензије и хормонских промена потврдили су студије Р. Д. Гордоне (1995), М. Греер (1964) и М. Б. А. Олдстоне (1966), међутим, узрочна веза између ових поремећаја није коначно идентификована.

Студије регулације алдостерона система ренин-ангиотензин-алдостерон и улога допаминергичких механизама у овој регулацији, које су 1979. године изводили Р. М. Цареи и други, показали су да се овим механизмима контролише производња алдостерона.

Захваљујући експерименталној студији код пацова коју су 1985. године спроводили К. Атарацхи и други, атријални натриуретички пептид инхибира лучење алдостерона надбубрежних жлезда и не утиче на нивое ренина, ангиотензина ИИ, АЦТХ и калија.

Подаци добијени 1987-2006. Године сугеришу да хипоталамичке структуре утичу на хиперплазију гломеруларне зони надбубрежног корена и хиперсекретију алдостерона.

У 2006. години, бројни аутори (В. Перрауцлин и сарадници) установили су да су вазопресинске ћелије присутне у туморима који производе алдостерон. Истраживачи сугеришу присуство рецептора В1а у овим туморима, који контролишу секрецију алдостерона.

Примарни хипер алдостеронизам је узрок хипертензије у 0,5 - 4% случајева укупног броја пацијената са хипертензијом, а међу хипертензијама ендокриног порекла, Цонн синдром је детектован у 1-8% пацијената.

Учесталост примарног хипер-алдостеронизма код пацијената са артеријском хипертензијом је 1-2%.

1% случајева идентификованих надбубрежних маса су алдостероми.

Алдостероми су 2 пута мање чести код мушкараца него код жена, а ретко се јављају код деце.

Билатерална идиопатска хиперплазија надбубрежних жлезда као узрок примарног хипер-алдостеронизма је у већини случајева откривена код мушкараца. Осим тога, развој овог облика примарног хипералдеростеронизма обично се посматра у каснијој доби од алдостерома.

Примарни хипер алдостеронизам обично се посматра код одраслих.

Однос жена и мушкараца између 30 и 40 је 3: 1, а код дјевојчица и дјечака, инциденца болести је иста.

Обрасци

Најчешћа је класификација примарног хипералдеростеронизма на носолоски принцип. У складу са овом класификацијом, постоје:

  • Аденома за производњу алдостерона (АПА), коју је описао Јероме Цонн и назвао Цон'с синдром. Откривено је у 30 - 50% случајева укупног броја болести.
  • Идиопатски хипер алдостеронизам (ИГА) или билатерална мала или велика еластична хиперплазија гломеруларне зоне, која је примећена код 45-65% пацијената.
  • Примарна једнострана адренална хиперплазија, која се јавља код приближно 2% пацијената.
  • Породични тип И хипералдостеронизма (суппрессед глукокортикоида), који се јавља у мање од 2% случајева.
  • Породични тип ИИ хипералдеростеронизма (глукокортикоидно неупитно), што је мање од 2% свих случајева болести.
  • Карцином који производи алдостерон откривен је код приближно 1% пацијената.
  • Алдостеронектопијски синдром који се јавља у туморима који производе алдостерон који се налазе у тироидној, јајовитој или црева.

Узроци развоја

Узрок примарног хипералдостеронизма је прекомерна секреција алдостерона - главног минералокортикостероидног хормона кортекса човека надбубрежне жлезде. Овај хормон промовише пренос течности и натријума из васкуларног слоја у ткива због повећане тубуларне реабсорпције натријум катиона, хлорних и анодних вода и тубуларног излучивања калијумових катиона. Као резултат деловања минералокортикоида, повећава се количина крвног крви, а системски артеријски притисак расте.

  1. Цонн синдром се развија као резултат формирања алдостерома у надбубрежним жлездама, бенигни аленостерон који се излучује аденомом. Више (усамљени) алдостероми се откривају код 80 - 85% пацијената. У већини случајева, алдостером је једностран, а само у 6-15% случајева формирају се билатералне аденоми. Величина тумора у 80% случајева не прелази 3 мм и тежи око 6 до 8 грама. Ако се алдостером повећава запремина, примећује се повећање његовог малигнитета (95% тумора већих од 30 мм су малигне, а 87% мањих тумора су бенигне). У већини случајева, алдостерон надбубрежне жлезде углавном се састоји од ћелија гломеруларне зони, али код 20% пацијената тумор се састоји углавном од ћелија зоне снопа. Лезија леве надбубрежне жлезде примећује се 2-3 пута чешће, пошто се анатомски услови предиспонирају на то (компресија вене у "аорто-мезентеричном пинцету").
  2. Идиопатски хипер алдостеронизам је вероватно последња фаза у развоју ниске коренске артеријске хипертензије. Развој овог облика болести је узрок билатералне мале или велике хиперплазије надбубрежног кортекса. Гломеруларна зона хиперпластичних надбубрежних жлезда ствара прекомерну количину алдостерона, због чега пацијент развија артеријску хипертензију и хипокалемију, а ниво ренина у плазми се смањује. Главна разлика овог облика болести је очување осетљивости на стимулативни ефекат ангиотензина ИИ хиперпластичне гломеруларне зоне. Формирање алдостерона у овом облику Конновог синдрома контролише адренокортикотропни хормон.
  3. У ретким случајевима узрок примарног хипералдостеронизма је надбубрежни карцином који се формира током раста аденомије и прати повећано излучивање 17 кето стероида у урину.
  4. Понекад узрок болести генетски заснива глиукокортикоидцхувствителни алдостеронизам, одликује хиперсензитивност зона гломерулоса надбубрежне кортекса стране АЦТХ хиперсекрецијом и инхибиције алдостерона са глукокортикоида (дексаметазон). Ова болест је узрокована неједнаком размјеном хомологних локација хроматида у процесу мејозе гена 11б-хидроксилазе и алдостерон синтетазе лоцираних на осмом хромозому, што доводи до дефектног ензима.
  5. У неким случајевима, ниво алдостерона се повећава због лучења овог хормона не-адреналним туморима.

Патогенеза

Примарни хипер алдостеронизам се развија као резултат прекомерног лучења алдостерона и његовог специфичног ефекта на транспорт натријум и калијумових јона.

Алдостерон контролише механизам за размјену катиона захваљујући његовој повезаности са рецепторима лоцираним у тубулама бубрега, цревне слузокожице, зноја и пљувачке жлезде.

Ниво секретирања и излучивања калијума зависи од запремине реабсорбованог натријума.

Када је алдостерон хиперсецретиран, реабсорпција натријума је побољшана, што резултира губитком калијума. Истовремено, патофизиолошки ефекат губитка калија прекрива ефекте реабсорбованог натријума. Тако се формира комплекс метаболичких поремећаја карактеристичних за примарни хипералдостеронизам.

Смањивање нивоа калијума и смањење интрацелуларних резерви узрокују универзалну хипокалемију.

Калијум у ћелијама замењује натријум и водоник, који у комбинацији са излучивањем хлора изазивају развој:

  • интрацелуларна ацидоза, у којој се смањује пХ мањи од 7,35;
  • хипокалемична и хипохлоремична екстрацелуларна алкалоза, у којој се повећава пХ већа од 7,45.

Код недостатка калија у органима и ткивима (дистални бубрежни тубуле, глатки и стрижени мишићи, централни и периферни нервни систем) јављају се функционални и структурни поремећаји. Неуромускуларна ексцитабилност отежава хипомагнезиемија, која се развија са смањењем реабсорпције магнезијума.

Поред тога, хипокалемија:

  • инхибира секрецију инсулина, тако да пацијенти смањују толеранцију угљених хидрата;
  • утиче на епителиум бубрежних тубула, тако да су бубрежне тубуле изложене антидиуретичком хормону.

Као резултат ових промена у телу, смањен је број бубрежних функција - смањује се концентрација способности бубрега, развија се хиперволемија, а производња ренина и ангиотензина ИИ је потиснута. Ови фактори доприносе повећању осетљивости васкуларног зида на различите факторе унутрашњег притиска, што проузрокује развој артеријске хипертензије. Осим тога, развија се интерстицијска инфламација са имунском компонентом и интерстицијалном склерозом, па дуготрајни примарни примарни хипер алдостеронизам доприноси развоју секундарне нефрогене артеријске хипертензије.

Ниво глукокортикоида у примарном хипералдостеронизму изазван аденомом или хиперплазијом надбубрежног кортекса, у већини случајева не прелази норму.

Код карцинома, клиничка слика допуњује кршење секреције одређених хормона (глуко- или минералокортикоидни, андрогени).

Патогенеза породичног облика примарне хипералдостеронизам такође удружена са хиперсекрецију алдостерона, али ови поремећаји су изазване мутацијом гена одговорних за кодирање адренокортикотропни хормон (АЦТХ) и алдостеронсинтхетасе.

У нормалној експресији гена 11б-хидроксилазе се јавља под утицајем адренокортикотропног хормона и гена алдостерон синтетазе - под утицајем калијумових јона и ангиотензина-П. Вхен мутација (неједнака размена током мејозе хомологне хроматида делови 11б-хидроксииазе гени и алдостеронсинтхетасе локализован на хромозому 8) формира дефектног гена садржи 5АКТГ осетљив регулаторни регион гена11б-и 3'-хидроксилазу нуклеотидну секвенцу која кодира синтезу ензима алдостеронсинтхетасе. Као резултат, зона снопа надбубрежног кортекса, чија активност регулише АЦТХ, почиње да производи алдостерон, као и 18-оксокортизол, 18-хидроксикортизол из 11-деоксикортизола у великим количинама.

Симптоми

Конн синдром прати кардиоваскуларни, ренални и неуромускуларни синдроми.

Кардиоваскуларни синдром укључује хипертензију, коју могу пратити главобоља, вртоглавица, кардиагија и срчане аритмије. Артеријска хипертензија (АХ) може бити малигна, не оптерећује традиционалну антихипертензивну терапију, или се може прилагодити чак иу малим дозама антихипертензивних лекова. У половини случајева хипертензија је оштра по природи.

Дневни профил хипертензије показује недовољно смањење крвног притиска у току ноћног периода, а тиме и кршење дневног ритма секреције алдостерона у овом тренутку примећује се прекомерно повећање крвног притиска.

Код идиопатског хипералдостеронизма, степен ноћног смањења крвног притиска је близу нормалности.

Задржавање натријума и воде код пацијената са примарним хипер-алдостеронизмом такође узрокује хипертензивну ангиопатију, ангиосклерозу и ретинопатију у 50% случајева.

Неуромускуларни и ренални синдроми се јављају у зависности од тежине хипокалемије. За неуромускуларни синдром који карактерише:

  • напади мишићне слабости (примећени код 73% пацијената);
  • углавном утичу на ноге, врата и прсте грчи и парализу, који трају од неколико сати до дана и карактеришу изненадни почетак и крај.

У 24% болесника примећује се парестезија.

Као резултат хипокалемије и интрацелуларне ацидозе у ћелијама бубрежних тубула у тубуларном апарату бубрега постоје дистрофичне промене које изазивају развој калепеницхеского нефропатија. Карактеристичан је за ренални синдром:

  • смањена концентрација бубрежне функције;
  • полиурија (повећање дневне диурезе код 72% пацијената);
  • ноктурија (често мокрење током ноћи);
  • полидипсија (интензивна жеђ, која је примећена код 46% пацијената).

У тешким случајевима може се развити нефрогени дијабетес инсипидус.

Примарни хипер алдостеронизам може бити моносимптоматичан - осим код повишеног крвног притиска код пацијената, ни других симптома се не може открити, а ниво калијума се не разликује од норме.

Са аденомом који производи алдостерон, миооплегичне епизоде ​​и мишићну слабост примећују се чешће него код идиопатског хипералдеростеронизма.

АХ у фамилијалном облику хипералдостеронизма манифестује се у раном добу.

Дијагностика

Дијагноза првенствено укључује идентификацију Цонн синдрома међу особама са артеријском хипертензијом. Критеријуми за избор су:

  • Присуство клиничких симптома болести.
  • Подаци о плазма тесту за одређивање нивоа калијума. Присуство упорне хипокалемије, у коме садржај калијума у ​​плазми не прелази 3,0 ммол / л. Детектује се у већини случајева у случају примарног алдостеронизма, али нормокалемија се примећује у 10% случајева.
  • ЕКГ подаци који могу открити метаболичке промене. Код хипокалемије, смањење СТ сегмента, инверзија Т таласа, КТ интервал је проширен, откривен је патолошки У талас и поремећај проводљивости. Промене које су откривене на ЕКГ не одговарају увек правој концентрацији калијума у ​​плазми.
  • Присуство уринарног синдрома (комплекс различитих поремећаја уринирања и промена у саставу и структури урина).

Да би се идентификовала веза хипералдеростеронемије и електролитских поремећаја, користи се тест са веросхпироном (веросхпирон се прописује 4 пута дневно, 100 мг у трајању од 3 дана са најмање 6 г соли у дневној исхрани). Повећан ниво калијума већег од 1 ммол / л четвртог дана је знак алдостеронске хиперпродукције.

За диференцирање различитих облика хипералдостеронизма и одређивање њихове етиологије, понашајте:

  • темељна студија функционалног стања РААС система (ренин-ангиотензин-алдостеронски систем);
  • ЦТ и МРИ, који омогућавају да анализирају структурно стање надбубрежних жлезда;
  • хормонални преглед, који омогућава утврђивање нивоа активности идентификованих промјена.

У проучавању РААС система, стрес тестови имају за циљ подстицање или сузбијање активности РААС система. Пошто велики број егзогених фактора утиче на секрецију нивоа активности алдостерона и плазма ренина, 10-14 дана пре истраживања, терапија лековима може бити искључена, што може утицати на резултат студије.

Низак ниво активности ренина у плазми се стимулише ходањем по сату, хипо-натријумом и диуретичким уносом. Када пацијенти не стимулишу ренин у плазми, алодостером или идиопатска хиперплазија надбубрежног кортекса претпоставља се код пацијената, јер у секундарном алдостеронизму ова активност подлеже значајној стимулацији.

Тестови који подривају прекомерно лучење алдостерона укључују постављање исхране са високим садржајем натријума, употребом деоксикортикостерон ацетата и интравенском примјеном изотоничног раствора. Током ових тестова, секреција алдостерона се не мења у присуству алдостерона, која аутономно производи алдостерон, а код хиперплазије надбубрежног кортекса, секрецију алдостерона је потиснута.

Као најинтензивнији рендгенски метод се користи и селективна венродија надбубрежне жлезде.

Типирање геномом помоћу ПЦР методе користи се за идентификацију породичног облика хипералдеростеронизма. У случају фамилијског типа И хипералдостеронизма (суппрессед глукокортикоида), пробни третман са дексаметазоном (преднизон), који елиминише знаке болести, има дијагностичку вредност.

Третман

Лечење примарног хипер-алдостеронизма зависи од облика болести. Не-лијечење укључује ограничавање употребе соли (мање од 2 грама дневно) и благог третмана.

Лечење алдостерома и алдостерон карцинома укључује употребу радикалног метода - субтоталну или потпуну ресекцију надражене надбубрежне жлезде.

Током 1-3 месеца пре операције, пацијенти су прописани:

  • Алдостеронски антагонисти - диуретички спиронолактон (почетна доза је 50 мг 2 пута дневно, а касније се повећава до просјечне дозе од 200-400 мг / дан, 3-4 пута дневно).
  • Дихидропиридински блокатори калцијумских канала који помажу у смањењу крвног притиска до нормалног нивоа калијума.
  • Салуретици, који се прописују након нормализације калијума за смањење крвног притиска (хидроклоротиазид, фуросемид, амилорид). Такође је могуће прописати АЦЕ инхибиторе, антагонисте ангиотензина ИИ, антагонисте калцијума.

Идиопатска хипералдостеронизам оправдано конзервативну терапију користећи спиронолактон, која након појаве еректилне дисфункције код мушкараца замијењени амилорид или триамтерене (ови препарати допринети нормализацији нивоа калијума, али није смањио крвни притисак, па је неопходно додати салуретики итд).

Са глукокортикоидним супресивним хипералдомостеронизмом дексаметазон се примењује (доза се прилагођава појединачно).

У случају хипертензивне кризе, Конов синдром захтева хитну његу у складу са општим правилима његовог лечења.

Са узнемираваним синдромом

1955. г. Цохн описао синдром одликује хипертензијом и смањују ниво калијума у ​​крвном серуму, који је повезан са развојним алдостерома (аденома надбубрежне кортекса која лучи алдостерон).

Примарни хипер алдостеронизам је чешћи код одраслих, жене су чешће болесне (однос 3: 1) у доби од 30-40 година. Код деце, учесталост болести код дјевојчица и дјечака је иста.

Узроци болести

1. Алдостероми (Цохнов синдром)

2. Билатерална адренална хиперплазија или вишеструка аденоматоза надбубрежног кортекса (15%):

а) идиопатски хипералдостеронизам (надпусија алдостерона није потиснута);

б) неодређени хипер алдостеронизам (оверпродукција алдостерона, селективно потиснута);

ц) хипер алдостеронизам, потпуно потиснут од глукокортикоида.

3. Аденома који производи алдоостерон, потпуно потиснут од глукокортикоида.

4. Карцином надбубрежног кортекса.

5. Хипералдостеронизам ван бубрега

Механизми појаве и развоја болести (патогенеза)

1. Алдостером (Цохнов синдром) - тумори надбубрежних алдостерона (70% случајева примарног хипералдостеронизма). Аденома адреналног кортекса који производи алдоостерон обично је једностран, не величине већи од 4 цм. Више и билатералне аденоме су изузетно ретке. Рак на надлактици као узрок алдостеронизма такође се јавља ретко - 0,7-1,2%. У присуству аденома, биосинтеза алдостерона не зависи од секреције АЦТХ.

2. Билатерална хиперплазија надлактице (30% случајева) или вишеструка аденоматоза надбубрежног кортекса (15%):

а) идиопатски хипералдостеронизам (прекомерна продукција алдостерона, није потиснута);

б) неодређени хипер алдостеронизам (оверпродукција алдостерона, селективно потиснута);

ц) хипер алдостеронизам, потпуно потиснут од глукокортикоида.

3. Аденома који производи алдоостерон, потпуно потиснут од глукокортикоида.

4. Карцином надбубрежног кортекса.

Релативно ретко, узрок примарног алдостеронизма је малигни тумор надбубрежног кортекса.

5. Абнормални хипералдостеронизам (тумор јајника, црева, штитаста жлезда).

Малигни тумори чине 2-6% свих случајева.

Клиничка слика болести (симптоми и синдроми)

1. Артеријска хипертензија. Перзистентна хипертензија понекад прати тежак главобоља у чело. Хипертензија је стабилна, али су и могући пароксизми. Малигна хипертензија је веома ретка.

Хипертензија не реагује на ортостатска оптерећења (ренин-зависна реакција) која је отпорна на маневар Валсалве (крвни притисак се не повећава током теста, за разлику од других хипертензива).

Крвни притисак коригује спиронолактон (400 мг / дан у трајању од 10-15 дана), као и хипокалемија.

У скоро свим случајевима, примарни алдостеронизам је праћен хипокалемијом због прекомерног губитка калија код бубрега под утицајем алдостерона. Недостатак калијума изазива формирање "калиопенског бубрега". Утицај епителија дисталних бубрежних тубулума у ​​комбинацији са општом хипокалемичном алкалозом, што доводи до поремећаја механизама оксидације и концентрације урина.

У почетним стадијумима болести, оштећење бубрега може бити безначајно.

1) Полурија, углавном ноћ, достигне 4 литра дневно, ноктурија (70% пацијената). Полиурија у примарном хипералдостеронизму није супресирана препаратима вазопресина, не смањује се када је уношење течности ограничено.

2) Карактеристична хипоисостенурија је 1008-1012.

3) Могућа је пролазна, умерена протеинурија.

4) реакција урина често алкална, што повећава учесталост истовременог пијелитиса и пијелонефритиса.

Жеђ, компензаторна полидипсија се развија као реакција на полиурију. Полидипсија и полиурија ноћу заједно са неуромускуларним манифестацијама (слабост, парестезија, епизоде ​​миоплегије) су неизоставне компоненте хипокалемичног синдрома. Полидипсија има централну генезу (хипокалемија стимулише центар жеђи) и рефлексну генезу (због акумулације натријума у ​​ћелијама).

Едем није карактеристичан - само код 3% пацијената са истовременим оштећењем бубрега или циркулацијом. Полиурија, акумулација натријума у ​​ћелијама не доприноси задржавању течности у интерстицијалном простору.

3. Оштећење мишића. Мишићна слабост, псеудо-парализа, периодични напади конвулзија различитог интензитета, постоји тетани, очигледан или латентан. Могуће су трзање мишића лица, позитивни симптоми Таилс и Труссо. Повећан електрични потенцијал у ректуму. Карактеристичне парестезије у различитим групама мишића.

4. Промене у централном и периферном нервном систему

Општа слабост се јавља код 20% пацијената. Главобоље се примећују код 50% пацијената, интензивне су природе - због повећаног крвног притиска и хиперхидратације мозга.

5. Кршење метаболизма угљених хидрата.

Хипокалемија спречава секрецију инсулина, промовише развој смањене толеранције угљених хидрата (60% пацијената).

Дијагноза болести

Повећана излучивања калијума у ​​урину (обично 30 ммол / л).

Специфична стабилна хиперволемија и висока осмоларност плазме. Повећање интраваскуларног волумена за 20-75% се не мења са увођењем сланог или албумина.

Алкалоза је присутна код 50% пацијената - пХ крви достиже 7.60. Висок садржај бикарбоната у крви до 30-50 ммол / л. Алкалоза се комбинује са компензацијским смањењем нивоа хлора у крви. Промене су побољшане употребом соли, елиминисане спиронолактоном.

4. Повреда хормонске позадине

Ниво алдостерона у крви је често повишен са стопом од 2-16 нг / 100 мл до 50 нг / 100 мл. Узимање крви треба обавити са пацијентом у хоризонталном положају. Повећан ниво алдостеронских метаболита у крви. Промене у дневном профилу секреције алдостерона: одређивање нивоа серумског алдостерона у 8 сати и 12 сати подне. Када алдостерома ниво крви алдостерона у 12 сати у току дана је мањи од 8 ам, док фино - или СКД концентрација хиперплазије алдостерона у периодима назначено готово непромењен или незнатно виша у 8 часова.

Повећана излучивања алдостерона у урину.

Смањена неизимулисана активност ренина у плазми је кардинални симптом примарног хипер алдостеронизма. Ренин секрецију су супресоване хиперволемијом и хиперосмоларијом. Код здравих људи садржај ренина у крви у хоризонталној позицији износи 0,2-2,7 нг / мл / сат.

Критеријум за дијагнозу синдрома примарног хипералдеростеронизма је комбинација ниског плазма ренин активности са хипер алдостеронемијом. Дифферентиал-дијагностички критеријум секундарног хипералдостеронизам са реноваскуларном хипертензијом, хроничне бубрежне инсуфицијенције, ренинобразуиусцхеи туморима бубрега, малигне хипертензије, а повећана када ниво ренина и алдостерона.

5. Функционални тестови

1. Натријум оптерећење 10 г / дан током 3-5 дана. Код практично здравих особа са нормалном регулацијом секреције алдостерона, ниво серумског калијума ће остати непромењен. У примарној алдостеронизам калијумове садржај серума своди на 3-3.5 ммол / Л, повећава оштро калијум излучивања, стање пацијента погорша (оштрим слабост мишића, абнормална срчаног ритма).

2. Тродневна исхрана са ниским садржајем натријума (20 мЕк / дан) - ниво ренина остаје непромењен, ниво алдостерона се чак може смањити.

3. Узорак са фуросемидом (ласик). Пре спровођења теста, пацијент треба да буде на исхрани са нормалним садржајем натријум хлорида (око 6 г дневно), а не да прими било који антихипертензивни лек током седмице и да не узима диуретике у трајању од 3 недеље. Током теста, пацијент узима 80 мг фуросемида и усправно је 3 сата (ходање). Након 3 х, узима се крв за одређивање нивоа ренина и алдостерона. Код примарног алдостеронизма постоји значајно повећање нивоа алдостерона и смањење концентрације ренина у плазми.

4. Тестирати са капотеном (каптоприл). Ујутру пацијент узима крв како би одредио садржај алдостерона и ренина у плазми. Затим, пацијент узима 25 мг капотена изнутра и налази се у положају седења у трајању од 2 сата, након чега се поново бледи како би одредио садржај алдостерона и ренина. Код пацијената са есенцијалном хипертензијом, као и код здравих људи, постоји смањење нивоа алдостерона због инхибиције конверзије ангиотензина И у ангиотензин ИИ. Код пацијената са примарним алдостеронизмом концентрација алдостерона је повећана, однос активности алдостерона / ренина је већи од 50.

5. Спиронолактон тест. Пацијент је на исхрани са нормалним садржајем натријум хлорида (6 г дневно) и у року од 3 дана прими алдостерон антагонист алдактон (веросхпирон) 100 мг 4 пута дневно. Четвртог дана је одређен садржај калијума у ​​серуму, а повећање нивоа крви за више од 1 ммол / л у поређењу са иницијалним нивоом доказује развој хипокалемије због вишка алдостерона. Ниво алдостерона и ренина у крви остаје непромењен. Елиминише се артеријска хипертензија.

6. Тест са ноналостеронским минералокортикоидима. Пацијент добија 400 уг фторкортизолатсетата за 3 дана или 10 мг дезоксикортикостеронатсетата за 12 сати ниво алдостерона у крвном серуму и њених метаболита се излучује у урину са примарном алдостеронизам не мења, а када секундарни хипералдостеронизам -. Знатно смањена. У неким случајевима постоји благи пад нивоа алдостерона у крви и са алдостеромом.

7. Тестирати са доковима. Дока се преписује на 10-20 мг / дан у трајању од 3 дана. Код пацијената са секундарним хипералдостеронизмом, ниво алдостерона се смањује, док код Цохновог синдрома то није. Ниво глукокортикостероида и андрогена је нормалан.

8. Ортхостатиц тест (ходање 4 сата). За разлику од здравих, нивои алдостерона се парадоксално смањују.

9. Актуелна дијагноза лезија надбубрежних жлезда. Аденома-алдостероми су мали, код 80% пацијената мање од 3 цм у пречнику, чешће се налазе у левој надбубрежној жлезди.

10. Компјутерска томографија - најтраженија студија са високом осетљивошћу. Код 90% пацијената, откривени су тумори пречника 5-10 мм.

11. Скенирање надбубрежних жлезда са И-131-јод-холестеролом на позадини инхибиције глукокортикоидне функције помоћу дексаметазона (0,5 мг свака 4 сата у трајању од 4 дана). Карактеристична је асиметрија надбубрежних жлезда. Осетљивост - 85%.

12. Катетеризација надбубрежних вена са билатералним селективним узорковањем крви и одређивањем нивоа алдостерона у њима. Сензитивност студије се повећава након прелиминарне стимулације аденома синтетичким АЦТХ - производња алдостерона на страни тумора нагло се нагло повећава. Осетљивост студије - 90%.

13. Радиопаична венографија надбубрежних жлезда - 60% осјетљивост методе: васкуларизација тумора је незнатна, величина је мала.

14. Ехографија надбубрежних жлезда.

15. Супраренорегенографија у условима пнеумотроперитонијума, у комбинацији са или без интравенозне урографије. Метода је информативна само за велике туморе, често даје лажно-негативне резултате. Мала величина алдостер, смештена изнутра, ретко мења контуре надбубрежних жлезда.

Диференцијална дијагностика

1. Секундарни алдостеронизам (хиперренинални хипералдостеронизам) - услови у којима је повећана производња алдостерона повезана са продуженом стимулацијом његовог лучења ангиотензином ИИ. За секундарни алдостеронизам карактерише повећање нивоа ренина, ангиотензина и алдостерона у крвној плазми. Активација система ренин-ангиотензин наступи услед смањења ефективног волумена крви, истовремено повећавајући негативну равнотежу натријум хлорида. Развој нефротски синдром, цироза јетре комбинацији са асцитесом, идиопатска едем, што често јављају код жена у току предсезоне менопаузе, конгестивне срчане инсуфицијенције, бубрежну тубуларну ацидоза.

2. Бартеров синдром: хиперплазија и хипертрофија јуктагломеруларног апарата бубрега са хипералалдостеронизмом. Прекомерни губитак калија у овом синдрому повезан је са променама у узлазном делу бубрежних тубула и примарним дефектом транспорта хлорида. Карактерише га патуљак, ментална ретардација, присуство хипокалемичне алкалозе уз нормалан крвни притисак.

3. Тумори који производе ренин (примарни ренинизам), укључујући Вилмсове туморе (нефробластома) - секундарни алдостеронизам се јављају са артеријском хипертензијом. Малигна хипертензија са оштећивањем крвних судова бубрега и мрежњаче често се комбинује са повећаном секретом ренина и секундарним алдостеронизмом. Повећана формација ренина повезана је са развојем бубрежног некротичног артериолитиса. Након нефректомије нестају и хипералдостеронизам и хипертензија.

4. Дуготрајна употреба тиазидних диуретика код хипертензије изазива секундарни алдостеронизам. Стога, одређивање нивоа ренина и алдостерона у крвној плазми треба извршити само 3 седмице или касније након повлачења диуретика.

5. Дуготрајна употреба контрацептива који садрже естроген доводи до развоја артеријске хипертензије, повећања нивоа ренина у плазми и секундарног алдостеронизма. Повећање формирања ренина повезано је са директним дејством естрогена на паренхиму јетре и повећањем синтезе протеинских супстрата, ангиотензиногена.

6. Псеудоминералокортикоидни хипертензивни синдром је праћен артеријском хипертензијом, смањењем ренин-а и алдостерона у плазми. Развија се са превеликом употребом лекова глициролизинске киселине (глицирам, натријум глицерин) садржан у коренима уралског сладоледа или слатког павлака.

7. Лиддлеов синдром - наследна болест, праћена повећаном реабсорбцијом натријума у ​​бубрежним тубулама уз накнадни развој артеријске хипертензије, смањење садржаја калија, ренина и алдостерона у крви.

8. Прихватање или прекомерно формирање деоксикортикостерона у телу доводи до задржавања натријума, прекомерног излучивања калија и хипертензије. У конгениталних старт дистални биосинтезу кортизола 21-хидроксилазе, односно на недостатак 17а-хидроксилазу и 11б-хидроксилазу деокицортицостероне прекомерна формација долази са развојем одговарајућег клиничке слике.

9. Хипертензија са ниским садржајем ренина у плазми (нискорумна хипертензија) чини 20-25% свих пацијената који пате од ове болести. Употреба инхибитора стероидогенеза код хипертензивних пацијената са ниским нивоима ренина довела је до нормализације крвног притиска, док је код хипертензивних пацијената са нормалним нивоима ренина овај третман био неефективан. У таквим пацијентима је примећена нормализација крвног притиска након билатералне укупне адреналектомије. Могуће је да хипертензија са ниским садржајем ренина представља хипертензивни синдром, који се развија због вишка секреције још неидентификованих минералокортикоида.

Лечење болести

Конзервативни третман

Препоручена дијета са ограниченом сољу.

Алдостерономија подложна хируршком лечењу - је једнострана адреналектомија или аденомектомија. Обавезна преоперативна припрема антагониста алдостерона (веросхпирон и други). Преоперативна терапија може смањити крвни притисак, враћати садржај калијума у ​​тело и нормализовати систем ренин-ангиотензин-алдостерон, чија функција је потиснута у овој болести.

У примарном алдостеронизму у комбинацији са билатералном малом или великом чвором хиперплазијом надбубрежног кортекса, приказана је билатерална укупна адреналектомија са накнадном замјенском терапијом глукокортикоидима. У предоперативном периоду, такви пацијенти се лече антихипертензивним лековима у комбинацији са веросхпироном. За спречавање акутне инсуфицијенције надлактице приликом уклањања алдостерома, нарочито у случају билатералне адреналектомије, неопходна је одговарајућа терапија глукокортикоидом.

У случају идиопатског хипералдостеронизма, лечење спиронолактором је пожељно, а само ако је неефективно препоручује се хируршком интервенцијом. Код пацијената са идиопатском хиперплазијом надбубрежног кортекса, поред спиронолактона, се препоручује амилорид 10-20 мг дневно, диуретици петље (фуросемид) су назначени. Додатни унос блокатора калцијумских канала (нифедипин) има позитиван ефекат супресивању секреције алдостерона и директног дилатуиуу ефекта на артериоле.

Одабрани лекови су антагонисти алдостерона (веросхпирон, алдактон), који блокирају периферне ефекте алдостерона. Систематски користите високе дозе - 200-400 мг / дан. Верохпирон и други антагонисти алдостерона имају анти-андрогена својства и уз дуготрајну употребу код мушкараца гинекомастија и импотенција се развијају, што се често посматра са дозама веросхпирона преко 100 мг дневно и трајање употребе више од 3 месеца.

Инхибити биосинтезу алдостерона такође велиптен, аминоглутетхимиде.

Поред тога, прописани су додатци калија, док монотерапија није ефикасна.

Декаметазон-зависни облици хипералдостеронизма не захтевају хируршку интервенцију, и, по правилу, терапија са дексаметазоном у дози од 0,75-1 мг дневно доводи до стабилне нормализације крвног притиска, метаболизма калија и секреције алдостерона.

Хируршки третман

У алдостероми, аденому, карциному, погођена надбубрежна жлезда се уклања и тумор уклања.

Додатни Чланци О Штитне Жлезде

Препарати гвожђа за анемијом помажу да се попуни недостатак тела елементу и повећа хемоглобин на нормалне нивое. Ови лекови се користе за лечење анемије дефеката гвожђа и прописује их лекар.

Тестостерон је сексуални хормон жеље који је одговоран за сексуалне прилике, игра важну улогу у животу човека.Али његов значај лежи у чињеници да доприноси изградњи мишићне масе и стога чини човјека јаким.

Већ годину дана покушава да затрудни, али дуго очекивани две траке на тесту и даље представљају сан? Менструација је прекинута, овулација се не појављује?