Главни / Тестови

Адренална инсуфицијенција код деце: симптоми и лечење

Инсуфицијенција надбубрежне жлезде (у даљем тексту - ХХ) је прилично ретко конгенитално или стечено стање тела које нема специфичне манифестације повезане са недовољном количином хормона који се излучују надбубрежним кортексом. Овај синдром може бити узрокован оштећењем самих надбубрежних жлезда или других ендокриних жлезда (хипофиза или хипоталамуса). Развој НН (хипокортицизам) угрожава живот детета. Због тога је изузетно важно познавати опасне симптоме и поштовати рецепт лекара за лечење надбубрежне инсуфицијенције.

Класификација

Акутни ХХ (надбубрежна криза) развија се са оштрим падом или потпуним прекидом производње надбубрежних хормона;

Хронични ХХ се јавља када недостатак хормона надбубрежног кортекса (алдостерон и кортизол).

Класификација хроничне ХХ (у даљем тексту: ХНН):

  1. Примарна ХНН (Аддисонова болест) - повезана са надбубрежним лезијама:
  • урођени;
  • стечени.
  1. Секундарни ЦНН - повезан са патологијом хипофизе:
  • урођени;
  • стечени.
  1. Терциарни ЦНИ - повезан са патологијом хипоталамуса:
  • урођени;
  • стечени.

Узроци ХХ

Узимајући у обзир анатомску и физиолошку незрелост надбубрежних жлезда код деце испод 3 године, било који од многих фактора може изазвати акутну инсуфицијенцију надлактице:

  • број заразних болести (бактеријски, вирусни, паразитни, гљивични);
  • стресна ситуација;
  • аутоимунски процес (уништавање надбубрежних жлезда са сопственим антителима);
  • адренална хеморагија (на примјер, са менингококном инфекцијом или повредом).

Акутни синдром се може развити у повредама надбубрежне жлезде (у случају карличне презентације фетуса), и на позадини хроничног ХХ, а као споредни ефекат у лечењу одређених лијекова (антикоагуланси) и уз укидање глукокортикоида.

У примарној НН, надбубрежна жлезда је узрок. Тренутно, главни узрок развоја НН се сматра аутоимунским процесом (до 80% пацијената).

Клинички знаци НН појављују се када је 95% корена надбубрежне жлезде уништено. Недостатак Алдостерона може се комбиновати са примарним ХХ или бити независна болест.

Примарни ХХ могу бити конгенитални (више од 20 генетички одређених болести доводи до ХХ) и стиче (оштећење надбубрежних жлезда код заразних болести, на примјер, код туберкулозе). Али за многе дјеце узрок атрофије надбубрежних жлезда остаје нејасан.

Узрок секундарног ХХ је недостатак хормона хипофизе (хормон раста - АЦТХ), који стимулише надбубрежне жлезде. Патологија хипофизе може бити конгенитална и стечена (са туморима хипофизе).

Узрок терцијарне ХХ је недостатак хормона хипоталамус кортиколиберин, који регулише надбубрежну функцију.

Ризична група за развој НН обухвата:

  • деца са наследном болестом коју карактерише ХХ, иако се још није манифестирала;
  • деца из породица у којима постоје особе са ХХ или са било којом наследном болешћу;
  • деца са аутоимунском болешћу ендокриних органа (првенствено штитне жлезде);
  • деца после операције или радиотерапије у хипофизи или хипоталамусу;
  • деца са конгениталним патулозним растом (хипофизијски нанизам).

Симптоми

Симптоми акутног ХХ

Иницијални знаци адисонијске кризе су: неактивност детета, смањен тонус мишића, низак крвни притисак; пулс се убрзава, недостатак ваздуха, смањује дневну количину урина.

Карактеристични су симптоми дигестивног тракта: бол у стомаку различите локализације и интензитета, мучнина и повраћање, дијареја, што брзо доводи до дехидрације дјетета.

Кожа са плавим нијансама, постоји "мраморење" коже, крварење на кожи различитих величина и облика. Екстремитети су хладни на додир, температура тела је смањена.

Ако је криза последица крварења у надбубрежним жлездама различитог поријекла или повлачења глукокортикостероида, онда се клинички симптоми изненада појављују и брзо се повећавају на развој коматозног стања. Значајно смањење нивоа калијума у ​​крви може довести до срчане акције. У ријетим случајевима, ово су можда почетне манифестације фулминантне Аддисонове болести.

Ако је акутни хипокортицизам манифестација декомпензације у хроничном ХХ, онда се клиничке манифестације развијају постепено, током недељу дана или више: пигментација коже се повећава, слабост се повећава, погоршање апетита, смањење активности и покретљивост детета, депресивно расположење. Појављује се повраћање и абдоминални бол, знаци кардиоваскуларне инсуфицијенције код детета расте, уз накнадни развој коме.

Симптоми хроничне ХХ

У случају урођене хипоплазије надбубрежних жлезда, клиничке манифестације могу се појавити одмах након порођаја: физиолошки губитак тежине је изнад нормалног, деца су летаргична, пљују се, добијају малу тежину, ткивни тон се смањује, а уринирање је обиље. Значајно је замрачење коже, а понекад мукозне мембране. Било која болест или диспечност манифестације могу изазвати развој акутне ХХ кризе код таквог детета.

Код старије дјеце, хронични НН се развија лагано, родитељи често не могу одредити вријеме почетка болести. Све манифестације су повезане са недовољном количином алдостерона и кортизола у организму, што доводи до оштећења метаболизма минералних и угљених хидрата.

Слабост и смањење активности детета обично се примећују до краја дана и нестају након ноћног спавања. Ове манифестације могу бити подстакнуте сваким болестима, операцијама, психо-емотивним стресом.

Често је обележен бол у стомаку, губитак апетита, мучнина, повраћање, жеђ, запртје и дијареја. Дијареја и повраћање узрокују још већи губитак натрија и могу изазвати настанак акутног ХХ.

Код Аддисонове болести, систолни и дијастолни крвни притисак се смањује због смањења волумена крви и недостатка глукокортикоида. Пулс је спор; оштра промена у положају тела изазива вртоглавицу и несвестицу.

Недостатак глукокортикоида узрокује хипогликемију (смањење шећера у крви) ујутру и 2-3 сата после конзумирања: постоји изражен осећај глади, блаженост, знојење, тресење у тијелу. Хипогликемија доводи до функционалних промјена у нервном систему: губитак памћења, апатија, конфузија, депресивно расположење, страхови, поремећај сна. Можда изглед грчева.

Ако је НН повезан са генетском болешћу адренолеукодистрофије, која утиче на бијелу материју централног нервног система (централни нервни систем) и надбубрежну кору, неуролошке манифестације у облику поремећаја хода, напади се јављају много раније него знаци НН.

Пигментација коже и мукозних мембрана је примећена код скоро све дјеце - облик без пигмента ретко се налази у секундарном ХХ. Пигментација се може јавити много раније од других манифестација хроничне НН. Кожа постаје светло браон, бронза или златно браон.

Пигментација је нарочито приметна у гениталној области дечака, брадавице млечних жлезда, ожиљака, малих зглобова и слузнице жвакађице. Дуготрајно сунчање може бити први сигнал доступног НН. Понекад се пигментисане површине коже налазе поред депигментације. Са развојем НН, пигментација је побољшана. Што пре него што се болест манифестује, више дјеце у сексуалном и физичком развоју заостаје за својим вршњацима.

Са погрешном (хермапхродитном) структуром гениталних органа, неопходно је искључити различите варијанте урођене инсуфицијенције надбубрежног кортекса.

Дијагностика

Симптоми кардиоваскуларне инсуфицијенције код детета (колапс, шок), недостатак ефекта од терапије детоксикацијом и употреба вазоконстрикторских средстава за акутне болести код деце указују на инсулинску надраженост.

Поред узимања у обзир горе описаних клиничких симптома ХХ, за дијагнозу се користи низ лабораторијских метода: одређивање нивоа хормона и састава електролита крви, нивоа шећера у крви. Изолирано смањење натријума је карактеристично за глукокортикоидну инсуфицијенцију, а смањење натријума са повишеним нивоом калијума карактеристично је за минералокортикоидну инсуфицијенцију.

У истраживању хормонског профила у случају акутног ХХ откривен је смањен ниво крви кортизона или алдостерона (или оба хормона) и 17-хидроксипрогестерона. Са примарним ХХ, ниво АЦТХ у крви се повећава, док се са секундарним смањује; 17-ЦОП и 17-АЦС у урину су такође смањени.

Од инструменталних метода користи се ЕКГ (електрокардиограм) за откривање знакова хиперкалемије и ултразвука (ултразвука) надбубрежних жлезда, што омогућава идентификацију неразвијености надбубрежних жлезди, крварење у њима.

Нужно у дијагнози узети у обзир породичну историју.

За рану дијагнозу ХХ, деца у ризику треба прегледати 2 пута годишње и посматрати код ендокринолога. Поред испитивања и горе наведених лабораторијских прегледа, таква деца имају посебан тест са АЦТХ. Узорак вам омогућава да идентификујете сигурносне реакције надбубрежних жлезда да бисте нагласили: ако током теста ниво кортизола испод 550 ммол / л - дијете има субклинички ХХ.

У Русији се користи још један узорак са интрамускуларном применом тетракозактида: ниво кортизола одређује се 12 сати касније и један дан након примене.

Третман

Лечење акутног ХХ се врши у јединици интензивне неге. Појединачно прописана: терапија детоксикацијом, корекција дисбаланса електролита и хипогликемија (нижи ниво шећера у крви), хормонални лекови (хидрокортизон или преднизон). Десоксикортикостерон ацетат има изражен минералокортикоидни ефекат.

Ако је потребно, анти-шок терапија. Третман се обавља под сталном лабораторијском контролом.

Код прелазног акутног ХХ који је настао током инфекције због крварења у надбубрежним жлездама, глукокортикоиди су, у зависности од стања дјетета, кориштени у кратком току.

Хронични ХХ третман

Хормонални лекови са намером замене се користе у животу.

У примарној хроничној ХХ, користе се и глукокортикоиди и минерокортикоиди. Од глукокортикоида, хидрокортизон се најчешће користи за замјенску терапију, јер има најмање изразит ефекат супресије раста страних ефеката.

Након престанка раста детета, могу се применити и други хормони са дужим дејством (дексаметазон, преднизолон) - дозе се бирају у зависности од клиничких манифестација и лабораторијских података. Досије глукокортикоида су кориговане у случају инфекције, стреса, трауме, операција.

Флудрокортизон се користи као замена терапије минералокортикоидима. Прилагођавање дозе лека није неопходно, пошто производња алдостерона у процесу живота веома варира.

За новорођенчад и дојенчад, употреба минералокортикоида за компензацију недостатка алдостерона је кључ за њихов ментални и физички развој. Бебе са примарним ХХ-ом захтијевају додавање стојеће соли у храну (0,5-1 тсп дневно).

Са аутоимунском природом ХХ, у почетку се може ограничити само на употребу глукокортикоида, али са погоршањем процеса надбубрежне лезије, они се морају комбиновати са рецептом Флудрокортизона. Доза се бира појединачно.

На позадини замјенске терапије није искључен развој акутне адреналне кризе:

  • ако се појави било која болест (нарочито код деце);
  • уз повремену употребу замјенских лијекова;
  • у стресној ситуацији (чешће код старије деце).

Да би се осигурала правовремена и одговарајућа помоћ у случају кризе, препоручује се дјетету посебну наруквицу која указује на болест, име и доза лијекова које дијете прими, телефонске бројеве доктора и родитеља.

Критеријуми за ефикасно одржавање терапије глукокортикоидима су: добро здравље, нормална тежина детета и нормалан крвни притисак, одсуство симптома прекомерне дозе хормоналних лекова.

Ако дете не добије тежину и притисак се не нормализује, онда га треба комбиновати са минералокортикоидним лековима - обично је то неопходно у случају тешке форме хроничне НН.

Адекватност дозе Флудрокортизона потврђује нормални састав електролита крви. А уз прекомерно излучивање, појављују се едеме, срчани ритам је поремећен.

Уз благовремену дијагнозу и правилан третман током живота, не само да нестаје пријетња дјетету, већ се успостављају услови за нормалан развој.

Настави за родитеље

Адренална инсуфицијенција је озбиљно стање које може бити урођена патологија и развити у многим болестима. Стање које може бити опасно за живот детета није увек лако дијагностиковано. Рана дијагноза ХХ и пажљиво придржавање дозирања прописаних лијекова помажу у избјегавању кризе и осигурању ефикасности лијечења.

Коме се обратити

Обично, инсуфицијенција надбубрежне жлезде може бити сумњива од стране педијатра који посматра дете. У будућности пацијент лечи ендокринолог. У зависности од узрока болести и његових компликација, можда ће бити потребно консултовати неуролога, неурохирурга, офталмолога (одређивање визуелних поља), кардиолога.

Хипокортикоидизам или адренална инсуфицијенција - карактеристике курса и лечење болести код деце

Адренална инсуфицијенција код деце је клиничка патологија која се манифестује кроз недостатак лучења хормона који се производи директно у надбубрежном кору.

Чак и поред чињенице да се ова болест карактерише високим ризиком, прилично је погодна за клиничко лечење.

Ова патологија карактерише његова сличност са другим болестима, нарочито током кризе, што значајно компликује његову дијагнозу. Акутна инсуфицијенција надбубрежне жлезде код деце је врло ретка болест, коју карактерише интензиван курс са манифестацијом приметних симптома.

Родитељи дјетета већ на почетку првих симптома морају одмах тражити медицинску помоћ. Уз благовремено пружање квалификоване помоћи и тачну дијагнозу ове болести у цјелини, прогноза за опоравак дјетета је повољна.

Узроци порекла патологије

Недостатак функције надбубрежних жлезда може се покренути падом нивоа адренокортикотропног хормона мождане хипофизе и проблема са самим надбубрежним жлездама.

Примарна инсуфицијенција надлактице

Болест може узети акутни облик, који се назива симптоматским комплексом Ватерхоусе-Фридериксен. Такође може преузети хроничну форму и назвати Аддисон'с Патхологи.

Адреналну инсуфицијенцију код деце може изазвати:

  • конгенитална надбубрежна хипоплазија;
  • конгенитални адреногенитални синдром;
  • разне адреналне хеморагије;
  • болести које карактеришу манифестације крварења и смрти надбубрежне жлезде (заушке, сепса и менингококемија);
  • хирургија за излучивање надбубрежних жлезда;
  • брзи прекид терапије са преднизоном.

Најчешће се данас појављује хронични облик болести због генетских фактора, али и због аутоимунских процеса.

У ријетим случајевима, катализатори за појаву ове болести су:

  • хронично тровање;
  • инфекција токсоплазмозом;
  • формирање циста у структури надбубрежних жлезда;
  • други узроци карактеристични за акутну надбубрежну инсуфицијенцију.
Адренална инсуфицијенција секундарног типа се развија услед оштећења централног нервног система, што је праћено оштрим смањењем секреције АЦТХ.

Клиничке манифестације

Хронична инсуфицијенција надлактице се често развија на суптилан начин.

  • опадање централног нервног система;
  • хронични замор;
  • смањење радног капацитета и смањење нивоа академског учинка детета;
  • губитак тежине;
  • снижавање нивоа шећера у крви;
  • смањена мишићна маса;
  • болна анорексија;
  • хронична мучнина;
  • жедан за слану храну;
  • стална жеља да пије воду;
  • повраћање;
  • лабаве столице.

Такође су примећене посебне промене у стању коже и мукозних мембрана. Кожа има тамно браон боју или, ретко, сивкаст или жутог нијанса.

Прва манифестација је побољшање природне пигментације коже у пределу брадавице, као и око мушких гениталних органа, анус подручја, на кожним зглобовима, мјестима сталних контаката коже са одјећом у пределу огреботина, абразија, ожиљка и преклапања прстију, кољена и лактова.

Пигментација на рукама са инсуфицијенцијом надбубрежне жлезде

Ријетка манифестација код дјеце је побољшана пигментација усне мукозе. То је изузетно ретка врста болести, која није праћена активном пигментацијом коже или слузокоже.

Прогнозу хроничног облика болести, по правилу, праћено је појавом болести типа интеркурентног типа, као и брзом прогресијом адреналне инсуфицијенције. У овом случају, без операције, то ће бити изузетно тешко.

Оштро погоршање општег стања пацијента карактеришу болне трбушне манифестације, повраћање, лабаве столице, пад крвног притиска, астенија и грчеви са патолошким смањењем нивоа шећера у крви. Надаље, постоји брз развој пигментације коже, дехидрација тела, што изазива често несвестицу.

Дијагностика

Аддисонова патологија се може потврдити праћењем динамике промена нивоа хидрокортизона у крвном серуму.

У здравој особи постоји оштар скок у нивоу кортизола у крви ујутру на буђење, а код пацијената са инсуфицијенцијом надбубрежне жлезде, ниво овог хормона је увек у нижим вредностима.

Поред тога, надгледају се и ниска очитавања концентрација алдостерона и ренина. Висока концентрација калијума, заједно са патолошки ниским нивоом шећера у крви, примећена је током кризе болести. У дневном урину може се забиљежити пад укупног нивоа 17-хидроксикортикостероида, иако спровођење такве студије није високо ефективно.

Када се крв пацијента узима на празан желудац, примећује се низак ниво шећера у крви, као и равна гликемична кривуља.

Тестови са употребом преднизона дроге готово без ефекта на повећање нивоа кортизола.

Комбиновани метод дијагнозе надбубрежне инсуфицијенције врши се заједно са цревним инфекцијама, хелминтхиц инвазијом, као и интоксикацијом.

Професионална дојенчадна болест код дојенчади требала би се разликовати са пилорицном стенозом и пироспазмом, као и симптоматским адреногениталним комплексом, пропраћено губитком минералних соли.

Истовремено, неопходно је разликовати акутну надбубрежну инсуфицијенцију различитих инфекција, као и неуроинфекције црева.

Када се дијагностикује болест код старије деце, потребно је на почетку искључити сепсу, енцефалитис и менингитис.

Методе лијечења болести

  • сузбијање шока;
  • повратак нивоа течности, као и ниво минералних материја на нормалне нивое;
  • попунити хормонске недостатке.

Пацијенту је прописан изотонични раствор натријумског раствора са 5% глукозе где се додаје 100 милиграма кортизола. Овај дроппер се понавља сваких 4-8 сати.

Поред тога, доктори најчешће прописују употребу адреналина, Коргликона, али и витамина Ц. Интрамускуларна ињекција 1-3 мл раствора уља ДОКСА се даје једном дневно.

Главне знаменитости у процесу уклањања пацијента из кризе су:

  • дехидратација пацијента;
  • нивои крви основних минералних једињења;
  • ЦБС;
  • ниво шећера у крви.

Трајање терапије уз употребу капалице зависи од тежине болесиног стања, које може трајати до 5 дана. Са побољшањем општег стања пацијента, доза кортизона у капи се смањује приликом преласка на интрамускуларну примену овог лијека.

У хроничном облику болести, континуирана терапија се користи током читавог живота пацијента користећи преднизон и кортизон. Када посматрамо повраћање код пацијента, уобичајено је да се преднизон замени интрамускуларном применом кортизона.

Основни принципи доживотне замјенске терапије требају бити познати родитељима дјеце која имају дијагнозу хроничне адреналне инсуфицијенције. Уз поштовање једноставних правила и константне употребе лекова које прописују лекари, живот пацијента са хроничном инсуфицијенцијом надбубрежне адреналине ће бити комплетан.

Повезани видео снимци

Хирург одељења ендокринологије, кандидат медицинских наука о савременим методама дијагнозе надбубрежних жлезда и лечењу болести ове оријентације:

Адренална инсуфицијенција код деце

Клинички и лабораторијски знаци надбубрежне инсуфицијенције настају када се секреција хормона надбубрежног кортекса смањује или зауставља.

Функција надбубрежног кортекса је витална, с обзиром да хормони који синтетизују имају веома широк спектар деловања. Минералокортикоидни (алдостерона ет ал.) Регулисати хомеостазу електролита и волумена ек-стратселлиулиарнои течности стимулише ресорпцију натријума и излучивање калијума јона, водоник, амонијум, и магнезијума у ​​бубрежним каналима. Глукокортикоиди (хидрокортизон и кортикос-Тхерон) су укључени у регулацију угљених хидрата, протеина, масти и воде и електролита метаболизма, крвни притисак, анти-инфламаторна, имуносупресивни и антиалергијска дејства, и инхибирају активност раста фибробласта, индукују појачану секрецију хлороводоничне киселине и пепсин. Андрогени утичу на развој спољашњих гениталија и секундарне сексуалне карактеристике, имају изражену анаболичку својину. У костима надбубрежне жлезде су такође синтетизоване количине женских полних хормона - естрогена. Хормони надбубрежног кортекса промовишу адаптацију

Организам према променљивим условима животне средине, укључујући и у екстремним условима. Светли клинички симптоми примарне адреналне инсуфицијенције, узроковани првенствено недостатком алдостерона и кортизола, појављују се након уништавања најмање 90% кортикалне супстанце обе надбубрежне жлезде. Секундарна инсуфицијенција надбубрежног кортекса јавља се као резултат неспособности хипофизе да лучи АЦТХ (лучење алдостерона није под утјецајем).

Постоји акутна и хронична инсуфицијенција надбубрежне жлезде.

Акутна инсуфицијенција надлактице

Ово је озбиљно опште стање које угрожава живот пацијента, који се развија са наглим наглим смањењем функције надбубрежних жлезда под стресом. Адренална или адонска криза често се развија на позадини примарне или секундарне хроничне надбубрежне инсуфицијенције или њихове латентне хипофункције.

Акутна инсуфицијенција надбубрежне жлезде може се десити када је корњачица надбубрежне надокнаде оштећена због повреде или крварења. Крвављење у надбубрежном кортексу Често се развија код новорођенчади, нарочито код прерано-дојенчица, због хипоксије фетуса, асфиксије и трауме рођења, вирусних и бактеријских инфекција. У старијој деци, такве крваре су мање честе. Могуће су са стресом, операцијом волумена, сепом, опекотинама, лечењем АЦТХ лековима и антикоагулансима, као и са болестима крви, малигним туморима, АИДС-ом.

Узрок акутне инсуфицијенције надлактице може бити хеморагични инфаркт надбубрежних жлезда због тромбозе или емболије последњег - Ватерхоусеов синдром - Фредерицк-сен. Овај синдром најчешће се развија на позадини менингококног обољења, мање често пневмокрвне или стрептококне бактерије и полиомиелитиса. Адренални срчани удари могу се развити и када сте хладни. Адренална инсуфицијенција је могућа код деце са лимфно-хипопластичном дијазетом, хипотрофијом.

Уз брзо отказивање глукокортикостероида код пацијената који су их већ дуго примили, постоји "синдром повлачења", који се јавља као акутна инсуфицијенција надбубрежне жлезде. Уклањање надбубрежне жлезде Погоршана хормонско активним тумором може изазвати акутну инсуфицијенцију надлактице због атрофије упареног органа.

Клиничка слика. За развој акутне инсуфицијенције надлактице на позадини хроничности карактеристичан је период прекурсора - интензификација свих главних симптома болести. У додатној кризи, неизвршена слика акутног инсуфицијенције формира се у року од 2-3 дана. Болест се карактерише повећањем слабости, летаргије, бледости, недостатка апетита, мучнине, често повраћања, болова у стомаку, грознице и краткотрајног удисања. Кожа постаје цијанотична, хладна на додир. 73 пацијената на кожи доњих екстремитета, стомака, грудног коша појављују се тамноплаве тачке које имају сличности са екхимозом. Они се касније повећавају и спајају једни с другима. Постојао је прогресиван пад систолног крвног притиска испод његове праговне вредности (60 ммХг), пулсног, плитког дисања (или типа Цхеине-Стокес) и глухих звукова срца. Сопор развија, пролази у кому, са тоничним конвулзијама. Температура тела пада на поднормално. Постоје знаци ДИЦ-синдрома: прво повраћање "кафе", затим брза хематурија и крварење са места ињекције. Понекад се развија слика акутног абдомена и динамичне опструкције црева. Када је процес прогресиван, смрт је могућа.

Симптоми акутне инсуфицијенције надлактице са хеморагијом у надбубрежним жлездама или њиховом некрозом се развијају у року од 3-5 сати. Смрт се често јавља у првом дану.

Међу клиничким облицима акутне надбубрежне инсуфицијенције, постоје кризе са доминацијом кардиоваскуларне декомпензације, гастроинтестиналних или неуропсихијатријских поремећаја.

У кардиоваскуларном облику преовладавају симптоми васкуларне инсуфицијенције: смањење крвног притиска и телесне температуре, слаби пулс, глухи срчани тонови, цијаноза. Даље колапс се развија. Гастроинтестинални поремећаји карактеришу анорексија, аверзија на храну, мучнина, повраћање (у неким случајевима, неодговарајуће) и слободне столице. Понављано повраћање и лабави столови могу довести до дехидрације. Карактеристичан симптом је бол пролетог карактера у абдомену. Понекад се развија слика акутног абдомена са симптомима карактеристичним за акутни апендицитис, панкреатитис, холециститис, перфорирани чир, опструкцију црева, те се операција погрешно предузима.

Церебрални поремећаји се манифестују повећаном ексцитабилношћу, епилептиформним нападима, менингеалним симптомима, делиријем са визуелним халуцинацијама или депресијом, адинамијом, астенијом, инхибицијом, затамњивањем, ступором. Поремећаји централног нервног система због церебралног едема, промене равнотеже електролита, хипогликемије. Ги-перкалемија доводи до оштећења неуромускуларне ексцитабилности, појављивања парестезије и проводних поремећаја површинске и дубоке осјетљивости. Мишићни грчеви настају као резултат смањења екстрацелуларне течности. У крви пацијената, леукоцитоза, еозинофилија, лимфоцитоза, хипогликемија, хипохолестеролемија, хиперкалемија, хипонатремија, метаболичка ацидоза се одређују.

Прелазна инсуфицијенција надбубрежног кортекса може се посматрати код дојенчади различитих токсикозних и тјелесних стања. Болест у таквим случајевима прати летаргија, токсемија, ексикозија и узима дуготрајан курс.

Третман. У акутној надбубрежној инсуфициенци су приказани:

▲ Непосредна хоспитализација детета у јединици интензивне неге или интензивне неге;

▲ хитна интравенска примена хидрокортизона у дози од 3-5 мг / кг;

▲ У исто време, иста доза хидрокортизона се даје интрамускуларно;

▲ без ефекта након 20-30 минута интравенозна ињекција хидрокортизон је поновљено у истој дози са 0.1 мг / кг деокицортицостероне ацетата (ДОКС) и раствор хипертоничне натријум хлорида (3-5 мл / кг) да се повећа осетљивост васкуларног зида хормоналних дроге;

▲ у одсуству дејства, допамин се ињектира интравенозно на почетну брзину од 8-10 μг / кг / мин или 0,2% раствор нор-адреналина или 1% раствора мезатона;

▲ сваких 5 минута треба мерити крвни притисак. У вези са развојем валемије и дехидратације, индицирана је инфузиона терапија;

▲ након стабилизације хемодинамике, спроводи се терапија одржавања хормона. Првог дана, доза хидрокортизона израчунава се на следећи начин: доза, чија увођење је успело да стабилизује хемодинамију, подељено са временом које је потребно за ово, у сатима. Примљена дневна доза се помножи са 24. За 2 дана, доза се смањује, прелазећи само на интрамускуларну примену лека. Паралелно се коригују метаболички поремећаји, као што су хипогликемија, метаболичка ацидоза и равнотежа електролита.

Хронична инсуфицијенција надлактице

Аддисонова болест (бронзана болест) је релативно ретка код деце. Раније се веровало да је најчешћи узрок хроничне инсуфицијенције надбубрежне надбубрежне надбубрежне туберкулозе. Касније се показало да аутоимуне, као и токсични и генетски фактори играју значајну улогу у развоју деструктивне атресије надбубрежног кортекса.

Хронична надбубрежне инсуфицијенција развија код деце у раном узрасту са урођеним хипоплазије или аплазије коре надбубрега, конгенитална адренална хиперплазија (адреногенитал синдром), фамилијарна сниженим осетљивост на АЦТХ, Волман болести. Међутим, код новорођенчади могуће је привремено поремећај биосинтезе хормона под утицајем различитих узрока, што захтева поновљене студије о секрецији хормона током времена. Код старије деце, узроци хроничне адреналне инсуфицијенције је аутоимуна лезија надбубрежне жлезде, хроничне инфекције (укључујући туберкулоза), интоксикације (нпр, инсектицид), амилоидоза, хемохроматозу, тумори, неки акутне инфективне болести, као и дуготрајно лечење хлорит-дитаном, кетоцоназоле.

Секундарни хипокортицизам Појављује се када утјече на хипофизу или хипоталамус, а такође и када се секреција АЦТХ потисне (уз лечење глукокортикостероидима), хиперкортицизам код мајке током трудноће, након уклањања активно дјелујућег надбубрежног тумора.

Клиничка слика. Пацијенти са хроничном инсуфицијенцијом надјубрива се жале на општу слабост, умор, губитак апетита, губитак тежине. Одликује их велика потреба за соли, па деца воле слано. Карактеристична примарна примарна адренална инсуфицијенција, која се не појављује у његовој секундарној форми, је пигментација коже, која стиче сјенку од светло браон до тамне бронзе. Пигментација је често генерализована, али је обично израженија у отвореним областима тела. Карактеристични су симптоми "прљавих колена и колена", затамњења мукозних мембрана, присуства обруча на десни и језику у облику појединачних тачака. Пигментација је побољшана у гениталној области, брадавицама млечних жлезда, али иу подручјима коже која су под притиском и трењем, у подручју ожиљака и огреботина. Затамњење коже је готово увек један од првих знакова болести. 5-20% деце са примарном инсуфицијенцијом надбубрежне жлезде имају депигментирана подручја (витио-лего). Важан симптом болести је упорни пад крвног притиска. Деца се жале на вртоглавицу, имају несвестицу. Кршење анаболичких процеса узрокује смањење телесне тежине, смањење снаге мишића. Ова деца не толеришу вежбање. Често је обележен бол у стомаку, повраћање и дијареја, што може довести до дехидрације. Испитивање је открио хипоксични гастритис, спастични колитис, ерозивне и улцеративне лезије желуца и дуоденума. Гастроинтестинални симптоми су такође узроковани поремећајем електролита.

Ова деца обично имају ослабљено памћење, мисични процеси су инхибирани, спавање је поремећено, индиферентно је за околину, негативно. У периоду кризе примећује се дисбаланс електролита (хиперкалемија, хипонатремија и хипохлоремија). Ги-перкалемија може изазвати функционалне поремећаје деловања срца до срчане акције.

Смањивањем секреције глукокортикостероида код пацијента, глуконеогенеза је оштећена, нижи нивои глукозе у крви, примећена је равна крива шећера. Код постовања или због заразних болести, код ових пацијената лако се развија хипогликемична криза. Карактерише се одложеним растом и сазревањем скелета, заостаје у сексуалном развоју, смањеном имунитету, приступу заразних болести. У крви смањује се број црвених крвних зрнаца, хемоглобина, обележене лимфоцитозе. Релативна густина урина смањује се, у њему се налазе протеини и цилиндри.

Дијагноза се заснива на анамнестичним, клиничким и лабораторијским подацима. Појава хипогликемије, адинамије и опште слабости указује на смањење секреције глукокортикостероида. Поред тога, ови пацијенти имају хиперплазију лимфоидног ткива, хиперпигментацију коже и смањење величине срца. Смањена производња минералокортикоида узрокује низак крвни притисак, вртоглавицу, губитак тежине, оштећену активност гастроинтестиналног тракта, хиперкалемију и хипонатремију, повећану излучивање натријума у ​​урину. Код секундарне супра-реналне инсуфицијенције, ови симптоми су обично одсутни. Због ниске секреције андрогена, атрофије коже, губитка косе, смањења снаге мишића, раста и сексуалног развоја и губитка тежине.

Уз помоћ ЦТ и МРИ прегледа, ехографија, могуће је одредити величину и структуру надбубрежних жлезда, идентификовати калцинате и друге фокалне промјене. Дијагноза аутоимунског адреналитиса заснива се на детекцији антитела на надбубрежно ткиво. Да би се проценио функционално стање надбубрежног кортекса, АЦТХ, кортизола и алдостерона, излучивање 17-АЦС и И-ЦОП са урином испитано је у крви и уринима.

Да би се потврдила дијагноза, извршавају се посебни тестови:

▲ тест са стимулацијом АЦТХ кратког дејства омогућава идентификацију постојећих и са продуженим АЦТХ - потенцијалним резервама надбубрежног корена;

▲ тест са метапионом омогућава да се одреде резерве ендогеног АЦТХ и реакције надбубрежног корена до увођења АЦТХ;

▲ тест са увођењем инсулина помаже у идентификацији преосетљивости код пацијената са хроничном инсуфицијенцијом надбубрежних надлактица, чак и за мале дозе инсулина;

Тест ▲ за осетљивост на стероиде базиран је на еозинопеничком ефекту.

Третман. Стална доживотна замјенска терапија са глуко- и минералокортикоидом је индикована код дјеце са хроничном инсуфицијенцијом надбубрежне адреналине. Ексогени стероиди потискују секрецију АЦТХ од стране хипофизе, што доводи до секундарне инсуфицијенције надлактице. Након укидања дуготрајног третмана са кортикостероидима, депресија хипоталамус-хипофизно-надбубрежног система примећује се током 1 године или више, тако да пацијентима треба хормон у стресним ситуацијама, на примјер, током операције. У овим случајевима, хидрокортизон се примењује у дози од 12-15 мг / м2.

Болести надбубрежних жлезда код деце

Адренална инсуфицијенција код деце је болест која се јавља када нема довољно ослобађања одређене количине хормона, надбубрежног кортекса. Болест нема специфичних манифестација и може се добити и имати уродјен облик. Надбубрежне жлезде, као и сви органи, подложне су нежељеним факторима, њихов нормалан рад зависи од добре циркулације крви.

За секрецију хормоналне секреције и стављање у крвоток су хормонске жлезде. Наше тело подлеже многим процесима који се јављају због правилног циркулације и потребне количине хормона у нашем телу. Важну улогу игра учешће хормона у процесу метаболизма. Неправилан рад нашег тела повезан је са повећањем или смањењем хормона.

Претња од појаве болести се јавља у првим месецима живота бебе, касније се деловање надбубрежних жлезда нормализује и наставља да функционише нормално. У процесу развоја дјечјег тела, у овим органима се примећује низ функционалних промена. У доби од 20 година постоји потпуна формација.

Анатомске физиолошке особине и функције надбубрежних жлезда код деце

У структури малих органа, вреди напоменути присуство два различита слоја. Сваки слој обавља одређене функције. Они су:

  • Спољни кортикални слој;
  • Мозак слој

Спољни слој се зове кортикални, а унутрашњи слој је медулла. Структура медуле укључује ћелије нерва и жлезда, као и нервна влакна. Церебрална супстанца има секундарну улогу, за разлику од кортикалне. Уклањање медуле не угрожава живот детета.

Функција кортикалне супстанце је обрада стероида и одговорна је за производњу хормона чији је главни задатак регулација процеса супстанци целог организма. У новорођенчади, тежина једне надбубрежне жлезде је седам грама, а величина је нешто мања од величине бубрега. Прихваћено је раздвајање два надбубрежна кортекса. Кора, заузврат, има две зоне:

  • Фетал;
  • Дефинитивно

Током почетне формације, надбубрежне жлезде пролазе кроз бројне функционалне промене. У првом месецу дететовог живота, њихова тежина се смањује за пола, промене у зони кортике су значајне. У доби од око једне године, главна улога је додељена, дефинитивна зона, која врши главне функције у телу детета.

У овом периоду појављују се гломеруларне, пуцхковие и мрежне зоне. Кортикални део се формира у дјетету до 11-14. Церебрална супстанца се повећава у величини. Крај њеног раста је у периоду од 10-12 година. Повећање органа долази до 20 година. До тог периода, њихов рад се може упоредити са радом надбубрежних жлезда одрасле особе.

Симптоми болести код деце укључују:

  • Мишићна слабост;
  • Утјешеност;
  • Срце палпитације.

Манифестација слабости, погоршање апетита, нервозно прекомерно узнемиравање су узроци многих болести и захтева дијагнозу, али многи родитељи питају како да проверавају рад надбубрежних жлезда код детета. У овом случају, лекари препоручују тестирање количине хормона. Резултати тестова поуздано ће потврдити постојање одређеног броја хормона у крви детета. Према њиховим резултатима, можете извући одговарајуће закључке.

Патологије и болести

Неуробластом је врста малигног тумора. Ова озбиљна болест узрокује оштећење бубрежног ткива. Појава оваквог малигног неоплазма је веома опасна и може довести до развоја метастаза, што за последицу утиче на лимфне чворове, унутрашње органе, ћелије коже. По правилу, тумор се не манифестује рано, може се случајно открити при пријему педијатра или током ултразвучног прегледа.

Присуство неуробластома десне и леве надбубрежне жлезде код деце карактерише брз раст и развој. Адренални неуробластом код деце захтева операцију. Откривање неуробластома у раним фазама развоја кључ је за успешан опоравак малих пацијената.

Пораст надбубрежних жлезда и нервног система се јавља у симпатобластому. Ова врста рака може се развити чак иу ембрионалном периоду, током формирања органа нервног система у ембриону.

Са урођеном хиперплазијом надлактице, промене се примећују на нивоу хормона. На пример, дечаци имају пораст пениса, тамнирање коже у скротуму, сломање гласа. Код девојака, развој се јавља у мушкој врсти. Повећање клиториса, одсуство менструације, размножавање лабија. Ови знаци указују на функционално оштећење у телу детета.

У највећем броју случајева примећује се аутоимунско уништавање надбубрежног кортекса и један је од узрока примарне хроничне надбубрежне инсуфицијенције. Манифестација аутоимунског уништења кортекса због присуства антитела у крви детета.

Конгенитална агенеза (Фузија)

Случајеви конгениталне агенезе код новорођенчади су ретки. Међутим, ако се дијагностикује присуство конгениталне агенезе код детета, последице могу бити најтеже, чак и фаталне. Конгенитална агенеза је болест у којој не постоји развој једног од органа, у овом случају друге функције у телу. Могуће је да два органа расту заједно са јетром и бубрезима, што негативно утиче на рад целог организма.

Адренолеукодистрофија

Адренолеукодистрофија има урођену форму, болест се наследи. Болест утиче на надбубрежне жлезде и нервни систем. Прогресија болести је прогресивна. Ако не одредите такву болест код бебе у доби од 4 године, до краја пет или шест година то може бити фатално. Право упућивање на специјалисте помоћи ће деци да избегну болест.

Хеморрхаге

Узрок хеморагије у надбубрежним жлездама може бити присуство инфекције у телу детета. Често се крварење надбубрежних жлезда код новорођенчади изражава у недовољно формираној васкуларној густини. Појава тумора (циста, тумора). Присуство инфекције, стресне ситуације могу изазвати крварење. Код урођених болести надбубрежних жлезда код новорођенчади, често се примећује смрт.

Крвављење у надбубрежним жлездама код деце је тешка врста болести. Узрок хеморагије може бити:

  1. Централни карактер;
  2. Фокусност;
  3. Експресс у форми срчаног удара.

Крвављење у надбубрежним жлездама код деце може имати најтеже посљедице. Најболичнија патологија је крварење у надбубрежним жлездама, често резултујући смрћу код новорођенчади.

Адренална инсуфицијенција

Недостатак хормона у крви бебе изазива инсуфицијенцију надбубрежне жлезде. Недовољно ослобађање хормона је узрок акутне инсуфицијенције надбубрежне жлезде код деце. Недостатак производње хормона је разлог за квар бубрега, формирајући хроничну хипофункцију. Клинички симптоми хроничне инсуфицијенције су повезани са уништавањем надбубрежних жлезда, тј. Њиховог неправилног функционисања.

Урођена хиперплазија надлактице

Урођени поремећаји кортекса доводе до проблема надбубрежне жлезде код деце. Када не функционише исправно, наиме, као резултат смањења произведеног протеина, долази до хиперплазије. Као резултат тога, дете пати од адреналне инсуфицијенције. Постоји хормонски неуспех, што доводи до квара тела у целини. Такође постоји стечена дисфункција надбубрежног кортекса. Постоје симптоми конгениталне хипоплазије. Педијатар може одмах да дијагностикује абнормалности у телу детета. Код дјевојчица, примећен је развој мушког типа, код дјечака, примећује се ранија сазревања.

Примарни хипералдостеронизам

Узрок ове болести је производња хормона званим алдостерон. Хормон се производи у телу у великим количинама. Задатак алдостерона је излучивање калијума бубрега. Уз прекомерно лучење хормона, дошло је до повреде ензима ренина, који је одговоран за уравнотежен рад васкуларног система и крвног притиска. Знак хормонске дисбалности доводи до појаве патологија срца, главобоља и грчева ноћу. Знак хормонске дисбаланце може се повећати крвни притисак.

Неоплазма

Често су надбубрежне жлезде подложне бенигним туморима. Учесталост оштећења бенигног тумора је већа од малигног тумора. Тумор зарази надбубрежни кортекс и тежи да расте. Као и свака неоплазма, потребна је операција и каснија медицинска терапија. Многи тумори код деце немају симптоме болести.

Адренални неуробластом код деце је врста малигног тумора. Рана откривање неоплазме је кључ успешног третмана. Постоје случајеви хематома код новорођенчади. Хематома код новорођенчета може бити резултат повреда порођаја, као и стеченог. Могуће је одредити хематом додиром, није сувишно да се подвргне ултразвучном прегледу.

Адреналне цисте

Цистичне надлактице ретко се налазе код деце. Болест се не манифестује у раним фазама развоја. Међутим, ова болест надбубрежних жлезда код деце може напредовати. Оно што се изражава у повећању запремине циста код детета. Могуће је одредити цисту бебе током ултразвука.

Зашто су таква одступања опасна?

Надбубрежне жлезде играју важну улогу у процесу живота. На њима се додељује главна функција - потпуни физички развој тела. Ако ови органи не успију, боли нервни, кардиоваскуларни систем. Метаболизам у телу услед њиховог правилног функционисања код адолесцената, изражава се у развоју сексуалних хормона. Када хормонални поремећаји могу изазвати појаву различитих врста болести.

У медицинској пракси присутан је термин синдром хроничног умора. Надбубрежне жлезде су одговорне за нервни систем, тако да стресне ситуације негативно утичу на њихов пуноправни рад. Поремећај нервног система може изазвати умор надбубрежне жлезде.

Дијагностика

Да бисте направили тачну дијагнозу, консултујте специјалисте и пређите на лабораторијске тестове. Пре свега, тестирајте се, подвргнути ултразвучном прегледу за појаву тумора (тумора, циста). Искључити појаву малигних тумора, као што је надбубрежна неуробластома код деце, као и присуство других малигних тумора. Узмите крвни тест да бисте успоставили норму кортизола, хормона који производи надбубрежни кортекс. Хиперфункција надбубрежног кортекса се јавља када се ниво кортизола у крвној плазми смањује.

Кортизол утиче на метаболизам протеина, масти и угљених хидрата. Око десет посто кортизола налази се у плазми у држави без ограничења на протеине. Кортизол се производи од надбубрежног кортекса и служи за стабилно функционисање срца и нервног система. Ситуација у којој су нивои кортизола у плазми мањи од утврђене норме доводе до неисправности надбубрежних жлезда и нервног система. Стопа кортизола код одраслих је 10 мг по децилитеру. Могуће је повећати ниво кортизола у крви или га смањити, тако да вриједи тестирати два пута дневно.

Третман

Адренална инсуфицијенција код деце, данас је стварни проблем. Лечење се прописује у зависности од тежине болести и општег стања пацијента. Да би се вратио поремећени хормонски баланс, прописани лекови користе хормонску терапију. Док користите лекове као што су Медрол, Глуцоцортицоид и Цортеф.

Када се дијагностикује примарна инсуфицијенција адреналина, лечење се обавља са глукокортикоидима. Глукокортикоиди су укључени у процес метаболизма. Стога, раст глукокортикоида утиче на правилан метаболизам у телу и његов уравнотежен рад. За замјену терапије, хидрокортизон је прописан. Глукокортикоидна терапија замене треба обавити са опрезом.

Оштро повећање дозе може бити резултат нежељених ефеката. Глуко терапија, укључује употребу глукокортикоидних лекова, од којих је један преднизон. Лек има антиинфламаторни ефекат, повећава имунитет. Преднисолон се даје интравенозно (капање).

Лечење кортикостероидима помаже у заустављању запаљеног процеса, али не елиминише узрок болести. За нормалан ментални и физички развој, новорођенчад су прописани минералокортикоиди. Препоручљиво је додавати со храну. Исхрана током лечења треба да буде пуна и уравнотежена, богата витаминима.

Ако лечење лечењем нема жељени ефекат, треба да користите хируршку интервенцију.

Како спречити болест

Превенција надбубрежних жлезда код детета је од велике важности јер вам омогућава да спречите болест и избјегнете озбиљне посљедице. Пре свега, потребно је смањити појаву стресних ситуација, чија појава негативно утиче на нервни систем. Опште очвршћавање дјетета, добра исхрана бебе и узимање витамина ће смањити појаву болести. Проведите више времена на своје здравље и здравље ваше дјеце. Будите здрави и срећни!

Примарна адренална инсуфицијенција код деце: узроци, симптоми, лечење

Примарна адренална инсуфицијенција може имати генетске узроке и, иако се не мора нужно манифестовати у детињству. Може се добити, на пример, у аутоимунским лезијама надбубрежног кортекса. Међутим, предиспозиција аутоимунској патологији често има и генетску природу, па је ова разлика веома релативна.

Конгенитална инсуфицијенција надлактице.

Конгенитални дефекти стероидогенезе. Најчешћи узрок надбубрежне инсуфицијенције у детињству - конгениталне адреналне хиперплазије са губитком соли. Око 75% деце са недостатком од 21-хидроксилазе, готово све деце са Липоид надбубрежне хиперплазије и већина деце са недостатком ЛА-хидроксистероидних након рођења испољавају симптоме губитка соли, јер у овим случајевима прекршио синтезу не само кортизола, али и алдостерона.

Урођена хипнозомија адреналина.

Инсуфицијенција надбубрежне жлезде у таквим случајевима се обично манифестује акутним симптомима одмах након порођаја, али понекад се јављају само у касном детињству или чак иу одраслом добу. Хистолошко испитивање хипопластичне кортикалне супстанце надбубрежних жлезда открива његову неорганизацију и цитомегалију. Ова патологија се налази углавном код дечака и због мутације ДАКС1 гена који се налази на Цхр21 хромозому и учествује у синтези рецептора нуклеарних хормона. Дечаци са таквим дефектом због секундарног хипогонадизма немају сексуални развој. Основа секундарног хипогонадизма је мутација истог гена ДАКС1. Крипторхидизам, који се често примећује код таквих дечака, вероватно је рани знак секундарног хипогонадизма.

Урођена хипроплазија надлактице такође може бити манифестација синдрома генске секвенце, у комбинацији са Дуцхенне мишићном дистрофијом, недостатком глицерокиназе и / или менталном ретардацијом.

Адренолеукодистрофија.

Овом патологијом адреналне инсуфицијенције праћена је демијелинација неурона централног нервног система. Због кршења пероксизомалне оксидације, масне киселине веома дугих ланаца се акумулирају у ткивима и биолошким течностима.

Најчешћи Кс-везани облик адренолеукодистрофије (Кс-АЛД) са различитим пенетрацијама. Болест се најчешће манифестује дегенеративним неуролошким поремећајима у детињству или адолесценцији, напредујући до тешке деменције са оштећењем вида, слуха, говора и хода. Неколико година касније се десила смрт. Блажи облик Кс-АЛД, адреномиелонуропатија, почиње у касној адолесценцији или раном одраслом добу. Адренална инсуфицијенција се често развија дуго пре појаве неуролошких симптома и може бити једина манифестација болести. Основи ове болести су мутације АБЦД1 гена који се налазе на Кск28 хромосому. Ген кодира трансмембрански транспортер који је укључен у преношење веома дугих ланених масних киселина у пероксисоме.

Више од 400 мутација овог гена пронађено је код пацијената са Кс-АЛД. Чланови исте породице обично показују исту мутацију, мада се болест може појавити на различите начине. Ово је вјероватно последица деловања гена модификатора или неких других фактора. Степен неуролошких поремећаја и тежина инсуфицијенције надбубрежне жлезде не одговарају. Тренутно, пренатална дијагноза ове болести је могућа помоћу анализе ДНК или одређивања нивоа врло дугих ланаца масних киселина код рођака. Код жена које су хетерозиготни носачи дефектног гена, симптоми болести се јављају релативно касно. Адренална инсуфицијенција се ретко развија. За третман:

глицерол триолеат или глицерол триерукат (Лорензо уље);

трансплантација коштане сржи;

Ипак, ефикасност свих ових алата и метода је и даље непозната.

АЛД новорођенчади је ријетки аутосомни рецесивни поремећај. Карактерише га неуролошки поремећај и дисфункција надбубрежног кортекса. Већина пацијената има тешку менталну ретардацију и умире пре 5 година. Ова болест је врста Зеллвегеровог синдрома (цереброхепаторенални синдром), у којој, због мутација различитих гена који контролишу формирање пероксизома, други су потпуно одсутни.

Породични недостатак глукокортикоида.

Овај облик хроничне инсуфицијенције надлактице карактерише изоловани недостатак глукокортикоида, повећани нивои АЦТХ и нормална секреција алдостерона. Губитак соли који је примећен у већини других облика инсуфицијенције надбубрежне жлезде у овом случају није присутан. У раном добу, пацијенти развијају хипогликемију и појављују се конвулзије, примећена је повећана пигментација коже. Код дечака и девојчица, овај аутосомни рецесивни поремећај се јавља са једнаком фреквенцијом. Надбубрежни кортекс је атрофиран, али његова гломеруларна зона је релативно очувана. Неки (око 40%), али не сви пацијенти, показују разне мутације гена који кодирају АЦТХ рецептор.

Отпорност на АЦТХ такође се примећује код Аллгровеовог синдрома (синдром три А), у којем се такав отпор комбинује са ахалазијом кардијалног дела желуца и алакрима. Код ове болести често се јавља дисфункција аутономног нервног система, ментална ретардација, глувоћа и моторна неуропатија. Аллгровеов синдром се такође наслеђује аутосомним рецесивним начином; Ген је мапиран на хромосому 12кл3.

Поремећаји синтезе холестерола и метаболизма.

Абеталипопротеидаемија са недостатком липопротеина који садржи АпоБ је болест ове групе и фамилијарна хиперхолестеролемија са поремећеним ЛДЛ рецепторима. Код пацијената са овом патологијом пронађено је смањење функције надбубрежне корице. Надокнада надбубрежне жлезде пронађена је код Смитх-Лемлиовог синдрома -Опица, аутосомног рецесивног поремећаја са абнормалностима лица, микроцефалије, абнормалности екстремитета и развојних одлагања. У овом синдрому идентификоване су мутације гена који се налазе на хромозому Илкл2-кл3, који кодира стерол Д7-редуктазу. Као резултат тога, коначна фаза синтезе холестерола је поремећена и њен ниво се смањује, садржај 7-дехидрохолестерола драматично се повећава и развија се инсуфицијенција надбубрежне жлезде. Волманова болест је ретка аутосомна рецесивна патологија, заснована на мутацијама у гену који кодира лизозомску киселину липазу. То доводи до акумулације естара холестерола у лизозама већине органа и, коначно, до нарушавања њихове функције. Код деце, 1-2 месеца живота, примећује се хепатоспленомегалија, статорија, абдоминална дистензија и кашњење у развоју. Откривена је адренална инсуфицијенција и билатерална калцификација надлактице. Пацијенти обично умиру у првој години живота. Ген који кодира киселу липазу лизозома налази се на хромозому 10к23.2-23.3, а његове мутације у Волмановој болести су познате.

Недостатак транскортина и смањење афинитета за кортизол.

Са овом патологијом, ниво кортизола у плазми се смањује, али садржај слободног кортизола у урину и ниво АЦТХ у плазми су нормални. У одраслима са недостатком транскортина, често се примећују хипотензија и умор.

Стечена адренална инсуфицијенција

Аддисонова аутоимуна болест.

Примарна примарна адренална инсуфицијенција је најчешће повезана са аутоимунским уништавањем жлезда. Надбубрежне жлезде су понекад толико смањене величине да нису видљиве на обдукцији, а на микроскопским одјељењима могу се наћи само остаци њиховог ткива. Моћна супстанца се обично чува, а лимфоцити су присутни у обиљу на месту кортикалне супстанце. У напредним случајевима се јавља лучење свих хормона кортикалне супстанце, али у раним фазама могуће је само недостатак кортизола. У већини пацијената антитела на цитоплаземске антигене ћелија кортекса су присутна у плазми, а аутоантиген најчешће је 21-хидроксилаза (ЦИП21).

Аддисонова болест је често компонента два аутоимунска полиглундуларна синдрома. Прва манифестација аутоимунског полиглундуларног синдрома типа И је обично хронична кандидијаза коже и мукозних мембрана. Тада се развија хипопаратироидизам и, коначно, примарна инсуфицијенција надбубрежне адреналине, која се у типичним случајевима манифестује у раном адолесценцији. Остали најчешће повезани аутоимуни поремећаји укључују инсуфицијенцију жлезда, алопецију, витилиго, кератопатију, хиполазију емајла, дистрофију ноктију, оштећену интестиналну апсорпцију и хронични активни хепатитис. Хипотироидизам и дијабетес мелитус типа И се јављају код мање од 10% пацијената. Неке компоненте овог синдрома могу се појавити и након 40 година. Присуство антитела на надбубрежно ткиво и ћелије које производе стероиде код пацијената указује на велику вјероватноћу развоја Адисонове болести или (код жена) отказа јајника. Адренална инсуфицијенција аутоимунског полиглундуларног синдрома типа И може се развити прилично брзо. Описани су случајеви неочекиване смрти пацијената и њихове браће или сестара, што наглашава потребу за блиским посматрањем пацијената и детаљним прегледом чак и очигледно здравих родитеља.

Међу аутоантибодијама ензима стероидогенезе, пронађена су антитела на ЦИП21, ЦИП17 ХЦИПХАИ. Синдром се наслеђује аутосомално рецесивно, а дефект се открива у гену који се налази на хромозому 21к22.3, назван аутоимунски регулатор-1 (АИРЕ1). Овај ген кодира фактор транскрипције који игра важну улогу у регулацији имунолошког одговора. Код пацијената са аутоимунским полиглундуларним синдромом типа И идентификовано је око 40 различитих мутација АИРЕ1 гена, од којих су два (Р257Кс и подела три базна пара) најчешће јављана. У једној породици са недостатком Г228В, болест је наследила аутозомним доминантним начином.

Аутоимунски полиглундуларни синдром типа ИИ је комбинација хроничне адреналне инсуфицијенције са аутоимунском болести штитне жлезде (Сцхмидт синдром) или дијабетеса типа И (Царпентер синдром). Ови поремећаји су понекад праћени инсуфицијенцијом гонада, витилиго, алопеције, као и хроничним атрофичним гастритом са Аддисон-Бирмеровом болешћу или без њега. Међу таквим пацијентима са повећаном учесталошћу су ХЛА-Д3 и ХЛА-Д4 (маркери ризика). МХЦ класе И гена МИЦА и МИЦБ такође су повезани са аутоимунским полиглундуларним синдромом типа ИИ. Овај синдром је углавном карактеристичан за жене средњих година и може се преносити са генерације у генерацију. Пацијенти су такође открили антитела на надбубрежне антигене ЦИП21, ЦИП17 и ЦИП11А1.

Инфекције.

У прошлости је уништавање надбубрежних жлезда често повезано са туберкулозном лезијом, али сада је много мање уобичајено. Најчешћи инфективни узрок адреналне инсуфицијенције је менингококемија. Хипоадренална криза која се развија у фулминантној менингококној сепси назива се Ватерхоусе-Фриедериксенов синдром. Код пацијената са АИДС-ом могу се јавити различити поремећаји ХГНС, али очигледна очигледна инсуфицијенција надлактице ретко се развија. Међутим, лекови који се користе за АИДС могу утицати на надбубрежну функцију.

Лијекови.

Антифунгални агенс кетоконазол узрокује адреналну инсуфицијенцију инхибирајући активност ензима стероидогенезе. Рифампицин и антиконвулзивни лекови (феномен и фенобарбитал) смањују ефикасност терапије замјене кортикостероида, изазивајући синтезу ензима метаболизма стероида у јетри. Митотан, који се користи код рака надбубрежне жлезде и Цусхинговог синдрома, има токсичан утицај на кортикалну супстанцу надбубрежних жлезда, а такође утиче на периферни метаболизам кортизола. Знаци надбубрежне инсуфицијенције појављују се код значајног броја пацијената који примају митотан.

Крвављење у надбубрежним жлездама.

Код новорођенчади то може бити због тешких рођења (нарочито када се појављују фетуси), али није увек могуће утврдити узрок. Такви случајеви се јављају са учесталошћу од 3: 100.000 живорођене деце. Понекад је крварење толико важно да доводи до смрти од губитка крви или акутне инсуфицијенције надлактице. Са крварењем у надбубрежним жлездама осећа се образовање у абдомену, развија се необјашњива жутица или скротални хематом. Често се симптоми јављају само након калцификације надбубрежних жлезда. Описани су случајеви крварења надбубрежних жлезда у пренаталном периоду. Најчешћи узрок хеморагије у постнаталном животу је употреба антикоагуланса. Код деце, то може бити због случајног тровања овим средствима.

Додатни Чланци О Штитне Жлезде

Горњи надбубрежни кортекс производи хормон под називом кортизол. Уз помоћ, метаболички процес је регулисан, крвни притисак нормализован, стање имунитета постаје боље.

Прогестерон је хормон који је од великог значаја за тело жена, па је са недостатком неопходно користити производе који га садрже.Прогестерон у храни: каква је његова улога ^Прогестерон је хормон синтетисан од надбубрежног кортекса и јајника, а током трудноће га производи постељина.

Штитна пероксидаза је главни ензим укључен у производњу тироидних хормона. Антибодије тиропероксидази (АТ до ТПО) су главни антигени протеина штитне жлезде.