Главни / Тестови

Хиперкортикоидизам - узроци и методе лечења

Хиперкортикоидизам или Итсенко-Цусхингов синдром је ендокрина патологија повезана са продуженим и хроничним деловањем на тело прекомерне количине кортизола.

Такав ефекат може се јавити због постојећих болести или док узимате одређене лекове.

Осим тога, жене (посебно особе старости 25-40 година) пате од синдрома чешће него представници јачег пола. Како би разумели како се лечити болестом, треба се бавити симптомима ове патологије и разлозима његовог појаве.

Класификација

Постоје два главна облика хиперкортицизма: егзогени и ендогени.

Први се појављује са продуженом употребом стероида (глукокортикоида) или превеликим дозирањем ових лекова. Индикације за употребу ових лекова су болести као што су астма, реуматоидни артритис и трансплантација органа.

Други узрок егзогеног хиперкортизолизма је секундарна остеопороза, која се јавља током седентарног живота.

Што се тиче ендогеног хиперкортизолизма, разлоги за његов развој леже, како кажу, унутар тела. Најчешће, синдром се развија у позадини Итсенко-Цусхингове болести, праћен прекомерним лучењем адренокортикотропног хормона хипофизе (у даљем тексту - АЦТХ). Хиперпродукција овог хормона доприноси ослобађању кортизола и појаве хиперкортицизма.

Такође, узрок прекомерне производње кортизола може бити:

  • хипофизни микроденом;
  • присуство ектопичног малигног кортикотропинома у јајницима, бронхијама и другим органима;
  • примарна лезија надбубрежног кортекса са хиперплазијом, неоплазма бенигне или малигне природе.

Такође је уобичајено издвојити псеудо-облик хиперкортикизма, који се карактерише појавом симптома сличних знацима Итсенко-Цусхинговог синдрома.

Узроци

Кортизол је хормон који се производи у надбубрежним жлездама и утиче на функционисање различитих система тела.

Конкретно, кортизол је укључен у регулацију крвног притиска и метаболизма, осигурава нормално функционисање кардиоваскуларног система, помаже у суочавању са стресом.

Међутим, вишак хормона је једнако опасан као и његов недостатак: повећана производња кортизола је преплављена развојем Итсенко-Цусхинговог синдрома.

Често се синдром развија кривом хормона који улазе у тело споља. Кортикостероиди су посебно опасни у овом погледу за оралну и ињектирајућу употребу (на примјер, преднизон, који има ефекат сличан кортизолу).

Први вам омогућава да избегнете одбацивање органа током трансплантације, а такође се може препоручити за лечење астме, СЛЕ, реуматоидног артритиса и других инфламаторних обољења.

Посљедњи су прописани за болове у леђима и зглобовима, бурзитис и друге патологије мишићно-скелетног система.

Што се тиче локалних крема и инхалатора, они су сигурнији у односу на горе наведене препарате (осим случајева који захтијевају употребу високих дозирања).

Да бисте спречили развој хиперкортикодизма у лечењу кортикостероида, избегавајте дуготрајну употребу ових лекова и пратите дозу коју препоручује лекар.

Поред узимања лекова, узроци хиперкортизолизма могу се наћи иу самом телу. На пример, повећање производње кортизола може бити због неисправности једне или обе надбубрежне жлезде.

Понекад прекомерна производња АЦТХ, хормона који регулише секрецију кортизола, постаје проблем. Такви поремећаји се јављају на позадини тумора хипофизе, примарних лезија надбубрежних жлезда и ектопичне неоплазме који расте на АЦТХ. У неким случајевима постоји породични синдром Итсенко - Цусхинг.

Недостатак производње хормона у антериорној хипофизној жлезди - хипопитуитаризам - коригује се хормонском терапијом.

У којим случајевима се користе блокатори кортизола и која средства могу блокирати синтезу овог хормона, прочитајте овде.

Да ли знате зашто вам је потребан хормонски кортизол? Главне функције хормона описују се референцом.

Симптоми хиперкортицизма

Важно место у дијагнози патологије заузима информација добијена као резултат прегледа.

Посебно, прекомерна тежина је карактеристичан симптом хиперкортизолизма.

Депозити масти у Итсенко-Цусхинговом синдрому су концентрисани око лица, врата, груди и струка, док удови остају танки. Када се хиперкортицизам заобиђе, на њему се појављује и карактеристична блиставост.

Док се проценат телесног масти повећава, мишићна маса, напротив, опада. Посебно јака атрофија мишића на доњим удовима и раменском појасу. Постоје примедбе на слабост, умор, бол приликом подизања и чучања. Обука и друге врсте физичке активности су тешке.

Утиче на хиперкортизолизам и репродуктивни систем. За представнике јачег пола карактерише смањење либида и развој еректилне дисфункције (импотенција), а за жене - пропусте менструалног циклуса и хирзутизма. Посљедњи се манифестује у вишку мале шаренице. Хирсутизам се јавља због хиперпродукције андрогена (мушких хормона), које карактерише изглед косе у грудима, бради, горњој усној.

Најчешће "популарна" манифестација хиперкортизолизма на делу мишићно-скелетног система је остеопороза (налази се код 90% људи који пате од синдрома Итсенко-Цусхинг-а). Ова патологија има тенденцију да напредује: прво, чини осећај зглобова и костију, а затим са преломима руку, ногу и ребара. Ако дете пати од остеопорозе, он заостаје иза својих вршњака у расту.

Такође, хиперкортизолизам се може открити испитивањем стања коже.

Уз претерану производњу кортизола, кожа постаје сува, тања, добива мраморну хладовину.

Често постоје стрије (тзв. Стрије) и области локалног знојења. Исцељење абразија и рана је веома споро.

Хиперсекретија кортизола уводи промене у раду крвних судова, срца и нервног система. Пацијент се пожали на депресију, проблеме спавања, летаргију, необјашњиву еуфорију, у неким случајевима дијагностикује се стероидна психоза. Што се тиче кардиоваскуларног система, мешана истовремена кардиомиопатија је честа пратилац хиперкортизолизма. Ова патологија може бити узрокована сталним повећањем крвног притиска, катаболичким ефектима стероида на миокардију, као и електролитским смјенама.

Типични знаци ових поремећаја су: промене у срчаној фреквенцији, повећани крвни притисак и срчана инсуфицијенција, чији је развој фаталан исход.

Прекомјерна тежина - симптом Итсенка Цусхинга

Симптоми у Итсенко-Цусхинговом синдрому

Дијагностика

Прва ствар коју треба урадити ако сумњате у хиперкортикизам су тестови за преглед који вам омогућавају да установите дневни ниво кортизола у урину. Присуство хиперкортизолизма или Иссенко-Цусхингове болести је индицирано са три или четири пута вишком норме кортизола.

Могуће је разликовати хиперкортикоидизам од Иссенко-Цусхингове болести великим тестом дексаметазона, који се спроводи аналогно малим. Са хиперкортицизмом, ниво кортизола није смањен, а болест се смањује више од два пута.

Након ових активности остаје утврдити узрок патологије. Инструментална дијагностика, нарочито рачунарска томографија и магнетна резонанција надбубрежних жлезда и хипофизе, помажу лекарима у томе.

Третман

Да би се решио Итсенко-Цусхинговог синдрома, неопходно је идентификовати узрок повишених нивоа кортизола и елиминирати га, као и уравнотежити хормоне.

Када се појаве први симптоми болести, лекар треба посјетити што је пре могуће: утврђено је да недостатак терапије у првих пет година након појаве патологије може бити фаталан.

На основу података добијених током дијагнозе, лекар може понудити једну од три метода лечења:

  • Лекови. Дроге се могу прописати и самостално и као део комплексне терапије. Основи лијечења хиперкортизолизма су лекови, који имају за циљ смањење производње хормона у надбубрежним жлездама. Такви лекови укључују лекове као што су Митхирапон, Аминоглутетхимид, Митотан или Трилостан. Обично су прописани када постоје контраиндикације за друге методе лечења иу оним случајевима када се ове методе (на примјер, хируршке) испоставило као неефикасне.
  • Оперативни. Импликација трансфеноидне ревизије хипофизе и исушивања аденомом помоћу микрохируршких техника. Ова техника карактерише висока ефикасност и брзи почетак побољшања. У присуству тумора надбубрежног кортекса, тумор се уклања. Најмање често изведена интервенција је ресекција две надбубрежне жлезде, што захтева доживотну употребу глукокортикоида.
  • Радиација. По правилу, радиотерапија се препоручује у присуству аденома хипофизе. Овај метод дјелује директно на подручју хипофизе, чиме се смањује производња АЦТХ. Препоручује се паралелно са другим методама лечења радиолошка терапија: оперативна или медицинска. Најефикаснија комбинација изложености зрачењу и употребе лекова у циљу смањења производње хормона.

Тешка неуроендокрина патологија, у којој је поремећај хипоталамус-хипофизно-надбубрежног система - Иссенко-Цусхингова болест - болест која се не може потпуно излечити, али је могуће стабилизирати стање особе.

Овде можете прочитати примарне сексуалне знакове код дечака и дјевојчица.

Према томе, прогноза за лечење хиперкортизолизма са благовременим лечењем лекара је повољна. У већини случајева, патологија може бити поражена без употребе оперативних метода лечења, а опоравак се одвија прилично брзо.

Хормонални поремећаји

Наслови

  • Специјалиста ће вам помоћи (15)
  • Здравствена питања (13)
  • Губитак косе (3)
  • Хипертензија. (1)
  • Хормони (33)
  • Дијагноза ендокриних обољења (40)
  • Жлезде унутрашњег секрета (8)
  • Женска неплодност (1)
  • Лечење (33)
  • Прекомјерна тежина. (23)
  • Мале неплодности (15)
  • Медицина Вести (4)
  • Патологија штитасте жлезде (50)
  • Диабетес меллитус (44)
  • Акне (3)
  • Ендокринова патологија (18)

Ендогени хиперкортизолизам

Дефиниција

Ендогени хиперкортизолизам (или Иссенко-Цусхингова болест) је неуроендокрине болести засноване на дисрегулацији хипоталамус-хипофизно-надбубрежног система

Епидемиологија.

  • - Инциденција ендогеног хиперкортизолизма (Итсенко-Цусхинг болест) је 2 нова случаја годишње на 1 милион популације;
  • - Често се јавља код жена старости 20-40 година

Етиолошки фактори.

  • - Аденома хипофизе
  • - Инфективне лезије централног нервног система;
  • - Повреде лобање;
  • - Пре свега "празно турско седло"

Патогенеза.

Инфекције, иноксикације, тумори, менталне и повреде главе доводе до поремећаја процеса у централном нервном систему, повећавајући ниво серотонина и смањење нивоа допамина. Ово доводи до повећања секреције кортиколиберина хипоталамуса и адренокортикотропног хормона АЦТХ од стране хипофизе.

Чињеница је да нормално серотонин активира систем кортиколиберин-кортикотропин, а допамин га инхибира. Због тога повећање активационог ефекта серотонина и смањење инхибиторног ефекта допамина доводи до прекомерног ослобађања кортиколиберина и АЦТХ. Побољшано ослобађање АЦТХ је патогенетски фактор ендогеног хиперкортикизма. То доводи до повећаног лучења надбубрежних жлезда кортизола, алдостерона, андростерона.

Истовремено, са ендогеним хиперкортицизмом (Итсенко-Цусхингова болест) сензитивност хипоталамус-хипофизног система на деловање кортикостероида је смањена, па се ослобађа и ослобађање АЦТХ и кортизола. Истовремено, активирају се стероидогенезни ензими. Све ово доводи до развоја клиничких синдрома:

  • - астено-динамична,
  • - хипертензивна,
  • - остеопоротик,
  • - диспластична гојазност
  • - сексуална дисфункција,
  • - поремећена толеранција глукозе,
  • - дерматолошки

Учесталост главних клиничких знака ендогеног хиперкортизолизма (Итсенко-Цусхингова болест)

Астеноадинамични синдром. Учесталост од 96,5%. Симптоми - оштећење нервног и мишићног система, које карактеришу општа слабост, смањене перформансе, нестабилно расположење, ментални поремећаји.

Хипертензивни синдром. Стопа инциденце 91,4%. Упорна артеријска хипертензија са карактеристичним манифестацијама, компликацијама и посљедицама.

Остеопоротски синдром. Стопа инциденце 88,4%. Бол у костима, симптоми секундарног ишијаса на позадини системске остеопорозе, углавном утичу на пршљена, ребра, кости лобање, карлице; преломи.

Синдром диспластичне гојазности. Стопа инциденце 93,6%. Неуједначена дистрибуција масног ткива са прекомерним депозитом у пределима стомака, леђа, сандука са релативно танким удовима.

Синдром сексуалне дисфункције. Инциденција од 72%. Кршење менструалног циклуса, аменореја, неплодност, хирсутизам, лактороза код жена. Импотенција, стерилност код мушкараца.

Синдром поремећаја толеранције глукозе. Учесталост од 62%. У неким случајевима постоји дијабетес (34,9%)

Дерматолошки синдром. Учесталост манифестације од 54%. Кожа је танка, суха, цијанотична, акни у грудима и акни. У пределу абдомена, рамена, бутина и дојки налазе се широке љубичасто-цијанотске стретцх банде, хиперпигментација на местима трења.

Хиперкортицизам

Хиперцортисолисм (Цусхинг-ов синдром, Цусхинг болест) - клинички синдром узрокован претераном секрецијом хормона надбубрежне иу већини случајева карактерише гојазност, хипертензија, умор и слабост, аменореје, хирзутизам, љубичасте стрија на стомак, едема, хипергликемије, остеопорозе и неких други симптоми.

Етиологија и патогенеза

У зависности од узрока болести, постоје:

  • укупан хиперкортизолизам који укључује све слојеве надбубрежног корена у патолошком процесу;
  • делимични хиперкортизолизам, праћен изолованом лезијом одређених зона надбубрежног кортекса.

Хиперкортизолизам може бити изазван разним разлозима:

  1. Адренална хиперплазија:
    • са примарном хиперпродукцијом АЦТХ (питуитари-хипотхаламиц дисфунцтион, АЦТХ-продуцинг мицроаденомас ор мацроаденомас оф тхе хипотхаламус);
    • са примарном ектопичком производњом тумора не-ендокриних ткива произвођача АЦТХ-а или ЦРХ-а.
  2. Нодуларна хиперплазија надбубрежних жлезда.
  3. Неоплазме надбубрежних жлезда (аденом, карцином).
  4. Јатрогени хиперкортикоидизам (дуготрајна употреба глукокортикоида или АЦТХ).

Без обзира на узрок хиперкортикизма, ово патолошко стање увек изазива повећана производња кортизола надбубрежних жлезда.

Најчешће среће у клиничкој пракси централном хиперцортисолисм (Цусхинг-ов синдром, Цусхинг болест, АКГТ-зависни хиперцортисолисм), која је праћена билатералним (ретко једностраног) надбубрежне хиперплазије.

Ређе развија због хиперцортисолисм АЦТХ-независну аутономног производњу стероидних хормона адреналне коре током развоја тумора у њему (цортицостерома, андростерома, алдостеронома, кортикоестрома мешовитом тумор) или када макронодулиарнои хиперплазија; ектопична производња АЦТХ или кортиколиберина, након чега следи стимулација надбубрежне функције.

Јатрогени хиперкортицизам, узрокован употребом глукокортикоида или лекова кортикотропног хормона у лечењу различитих болести, укључујући не-ендокрине, изолује се одвојено.

Централни хиперкортикоидизам је последица повећане производње кортиколиберина и АЦТХ и оштећења хипоталамусове реакције на инхибиторни ефекат надбубрежних глукокортикоида и АЦТХ. Разлози за развој централног хиперкортизолизма нису дефинитивно названи, али је уобичајено издвојити егзогене и ендогене факторе који могу започети патолошки процес у хипоталамичко-хипофизној зони.

Ексогени фактори који утичу на стање хипоталамуса укључују трауматско оштећење мозга, стрес, неуроинфекцију и ендогене факторе укључују трудноћу, порођај, лактацију, пубертет, менопаузу.

Ови патолошки процеси иницирао регулаторне Кршења везе у хипоталамо-хипофиза система и имплементиран допаминергичку пропадање и повећати хипоталамуса серотонергична ефекте, праћене повећаном стимулацијом АЦТХ секреције од стране хипофизе, и сходно томе, стимулација коре надбубрега са повећаном производњом глукокортикоида Зона фасцицулата ћелија коре надбубрега. У мањој мери АЦТХ стимулише адреналне коре гломеруларне зону мрежасте разраде минералокортикоидних и коре надбубрега зоне са развојем полних стероида.

Вишак производња хормона надбубрежне повратне закону требају да инхибирају производњу АЦТХ од хипофизе и хипоталамуса кортикотропни али хипоталамус-хипофиза пољу постане неосетљива на дејство периферних надбубрежних стероида, међутим хиперпродукција глукокортикоиди, минералокортикоиди и надбубрежне сек стероид наставља.

Продужена хипофизе АЦТХ хиперпродукција је повезана са развојем АЦТХ производе мицроаденомас (10 мм) хипофизе или дифузног хиперплазије кортикотропних ћелије (хипоталамус-хипофиза дисфункција). Патолошког процеса прати високопрочного адренокортицална хиперплазија и развоја симптома изазваних вишком ових хормона (глукокортикоиди, Минералокортикоиди и сексуални стероиди), и њихових системских ефеката на организам. Тако, у случају централног хиперкортикизма, лезија зона хипоталамус-хипофизе је примарна.

Патогенеза других облика хиперкортицизма (не централне генезе, хиперкортицизма независно од АЦТХ) је фундаментално другачија.

Хиперцортисолисм изазвана лезија просторно заузима надбубрежне, најчешће резултат аутономних производа глукокортикоида (кортизола) пожељно зона фасцицулата ћелије коре надбубрега (око 20-25% пацијената са хиперцортисолисм). Ови тумори обично се развијају само са једне стране, а око половине малигних.

Хиперцортисолемиа изазива инхибицију стварања АЦТХ и ЦРХ хипоталамус, хипофиза, узрокујући надбубрежне жлезде престају да добијају одговарајућу стимулацију и немодификовани надбубрежне функције и смањује његову гипоплазируетсиа. Остаје активна само независно функционисање ткива, што доводи до значајног повећања једностраног надбубрежне жлезде, у пратњи свог хиперфункције и развој одговарајућих клиничких симптома.

Узрок парцијалног хиперкортизолизма може бити андростером, алдостером, кортикоестром, туморима кортекса мешовитих адреналина. До сада нису узроковани узроци хиперплазије или туморске лезије надбубрежних жлезда.

Ектопична АЦТХ синдром због чињенице да тумори са ванматеричне АЦТХ секреције АЦТХ израженог синтезу гена или кортиколибирина тако внегипофизарнои тумора локализација постаје извор аутономног хиперпродукције пептида као ЦРФ или ЦРХ. Ектопична АЦТХ извор производња може бити тумори плућа, гастроинтестинални тубе, панкреас (бронцхогениц карцинома, карциноидна тимус, канцера панкреаса, бронхијална аденом, итд). Као резултат тога, аутономна производњу АЦТХ или кортикотропни надбубрезима примати прекомерну стимулацију и почети да производе велике колицине хормона које утврђује појаву симптома Цусхинг је са развојем клиничких, биохемијских и радиолошких знакове који се не разликује од оне изазване хипофизе АЦТХ хиперсекрецијом.

Јатрогени хиперкортизолизам може се развити као резултат дугорочне примене глукокортикоидних лијекова или АЦТХ у лечењу различитих болести, а тренутно због честе употребе ових лијекова у клиничкој пракси то је најчешћи узрок хиперкортикизма.

У зависности од индивидуалних карактеристика пацијената (осетљивости на глукокортикоиди, трајање, доза и распоред администрацију лекова, задржава своју Адренал) употребе дрога глукокортикоида доводи до супресије продукције АЦТХ Законом о хипофиза повратне, а тиме смањити ендогене продукције хормона коре надбубрега са њиховим могуће хипоплазија и атрофија. Дуготрајна употреба егзогених глукокортикоида може бити праћена симптомима хиперкортизолизма различите тежине.

Симптоми

Клиничке манифестације хиперкортикизма су последица прекомерних ефеката глукокортикоида, минералокортикоида и сексуалних стероида. Централни хиперкортизолизам се најчешће јавља у клиничкој пракси.

Симптоми због вишка глукокортикоида. Одликује развојем атипичне (дисплазичним) гојазности са таложења масти у лице (моон лица), интерсцапулар региону, врат, груди, стомак, и нестанка поткожном масном ткиву у удовима, што је последица разлике у осетљивости масног ткива различитих делова тела у глукокортикоида. У тешким хиперцортицоидисм укупна телесна тежина не може да задовољи критеријуме за гојазност, али карактеристика прерасподела супкутане масти складишти.

Ту стањивање коже и појаве стрије (стрије траке) цијанотични пурплисх боја на грудима, у дојци, абдомена, у пределу рамена, унутрашњи бутине због колагених поремећаја метаболизма и разбија њене влакна и достизање ширину од неколико центиметара. болесна особа стиче полумесечаст облик и има љубичасте-цијанотични боју у одсуству вишка црвених крвних зрнаца, појава акни (акни).

мусцле вастинг (атрофије) развија због повреде протеина биосинтезе и катаболизма њеног превласти, то је приказано искошени задњице, мишићна слабост, поремећај моторне активности, као и ризик херниатион различитих локализације. Постоји лоше зарастање рана услед кршења метаболизма протеина.

Као резултат кршења синтезе колагена и протеина матрикса кости је поремећен калцификација костију, смањује њену минералну густину и остеопорозу развија, што може бити пропраћена патолошких прелома и компресије тела пршљенова са смањењем раста (остеопороза и компресије прелома кичме на фоне атрофије мишића често су главни симптоми који доводе пацијенте код доктора). Могућа је асептична некроза феморалне главе, мање често глава хумерала или дистална стена.

Непрофитозија се развија због недостатка калцијума и због позадине смањења неспецифичног отпора - то може проузроковати повреду пролаза урина и пијелонефритиса.

Постоје клинички знаци гастричног улкуса или дуоденалног чира са ризиком од крварења желуца и / или улцерације. Због повећане гликонеогенезе у отпорности на јетру и инсулину, толеранција глукозе је оштећена, а настао је секундарни (стероидни) дијабетес мелитус.

Имуносупресивни ефекат глукокортикоида остварује се супресијом активности имуног система, смањује отпорност на различите инфекције и развија или погоршава различите локације инфекција. Артеријска хипертензија се развија са значајним повећањем, углавном дијастолног крвног притиска, због задржавања натријума. Уочене су промене у психици од раздражљивости или емоционалне нестабилности до тешке депресије или чак отворене психозе.

Деца се карактеришу повредом (кашњењем) раста због кршења синтезе колагена и развоја отпорности на соматотропни хормон.

Симптоми повезани са прекомерним лучењем минералокортикоида. Електролита поремећаји због развоја хипокалемије и хипернатремија, при чему изгледају отпоран на антихипертензивне хипертензије лековима и хипокалемиц алкалозе изазива миопатију и промотивни дисхормонал (електролитички-стероид) миоцардиодистропхи поремећаје срчаног ритма и појаве знакова прогресивне сраане инсуфицијенције у развоју.

Симптоми због вишка сексуалних стероида. У већини случајева, најчешће се открива код жена и укључује појаву знакова андрогенизације - акни, хирсутизам, хипертрихоза, клиторална хипертрофија, менструални поремећаји и поремећаји плодности. Код мушкараца, уз развој тумора који производе естроген, промени се звук гласа, појављује се интензитет раста браде и бикова, појављује се гинекомастија, смањује се потенција и омета плодност.

Симптоми због вишка АЦТХ. Обично се налазе у АЦТХ-ектопијском синдрому и укључују хиперпигментацију коже и минималну гојазност. У присуству мацроаденома хипофизе може се појавити "хијалометски симптоми" - кршење визуелних поља и / или видне оштрине, мириса и поремећаја дренаже течности са развојем упорних главобоља које не зависе од нивоа крвног притиска.

Дијагностика

Рани знаци болести су веома различити: промене коже, миопатски синдром, гојазност, симптоми хроничне хипергликемије (дијабетес мелитус), сексуална дисфункција, артеријска хипертензија.

Када се проверава хиперкортизолизам, студије се извршавају сукцесивно на циљу доказивања присуства дате болести искључујући патолошке услове сличне при клиничким манифестацијама и потврђивање узрока хиперкортикизма. Дијагноза јатрогеног хиперкортицизма потврђује се према анамнези.

У фази обимних клиничких симптома, дијагноза синдрома хиперкортицизма не представља никакве потешкоће. Докази доказа о дијагнози су подаци лабораторијских и инструменталних истраживачких метода.

Лабораторијске вредности:

  • повећање дневног излучивања слободног кортизола у урину више од 100 μг / дан;
  • подизање нивоа кортизола у крви више од 23 мг / дЛ или 650 нмол / Л праћењем јер једном повећани нивои кортизола такође могућа током вежбања, менталног стреса, естрогени, трудноћа, гојазности, анорекиа нервоса, употребе дрога, алкохол;
  • повећање нивоа АЦТХ, алдостерона, полних хормона за потврду дијагнозе хиперкортикизма нема основну дијагностичку вредност.

Индиректни лабораторијски знакови:

  • хипергликемија или оштећена толеранција угљених хидрата;
  • хипернатремија и хипокалемија;
  • неутрофилна леукоцитоза и еритроцитоза;
  • Цалцуриа;
  • алкална реакција у урину;
  • повећали нивое уреје.

Функционални тестови. У сумњивим случајевима, за почетни преглед се извршавају функционални тестови:

  • одлучна дневним ритмом кортизола и АЦТХ (на хиперцортицоидисм поремећена карактеристичан ритам максималног нивоа кортизола и АЦТХ ујутру и приметила монотонону кортизол и АЦТХ секрецију);
  • мали тест витх дексаметазон (супресивни тест Лидлла) додељене дексаметазона и 4 мг / дан за 2 дана (0.5 мг на сваких 6 сати за 48 сата) и инхибира нормално излучивање АЦТХ и кортизол, па недостатак потискивања кортизолемии - хиперцортисолисм критеријум. Уколико ниво кортизола у урину не падне испод 30 μг / дан, а садржај плазма кортизола се не смањује, успоставите дијагнозу хиперкортикизма.

Визуелизација турског седла и надбубрежних жлезда. Након потврђивања дијагнозе хиперкортизолизма, истраживања се спроводе у циљу разјашњавања његових узрока. У ту сврху је неопходно истраживање за визуелизацију турског седла и надбубрежних жлезда:

  • Да би се проценило стање турског седла, препоручује се коришћење МРИ или ЦТ, што омогућава детекцију или искључивање присуства аденома хипофизе (за најбоље се сматра да води студију са контрастним агенсом);
  • за процену величине препоручује надбубрежне ЦТ или МРИ, селективно ангиографију или надбубрежне сцинтиграфије са 19 [131 И] -иодхолестерином (ултразвук не дозвољава поуздано проценити надбубрежне величину и стога се не препоручује надбубрежне имиџинг техника). Бест адренал радиографска метода имагинг је ЦТ, које су замениле претходно примењена инвазивне технике (као што су селективне ангиографије и венографијом надбубрежних жлезда), и путем ЦТ скенирања је могуће не само одредити локализацију надбубрежне тумора, али и да га разликују од билатералне хиперплазије. Метода избора за снимање надбубрежних тумора је употреба позитрон емисионе томографије (ПЕТ-скенирања) са аналогним глукозом 18-флуорен-деокси-Д-глукоза (18 ФДГ), селективно акумулира у ткиву тумора, или инхибитор кључног ензима у кортизола синтези 11 βгидроксилази 11ц - метомидатом;
  • могуће је спровести биопсију надбубрежне жлезде, међутим, упркос малом ризику од компликација и довољно високе тачности, студија се барем одвија, услед савремених метода визуализације надбубрежних жлезда.

Супресивни тест. У одсуству аденома хипофизе или једностраног увећања надбубрежне жлезде, врши се супресивни тест да би се разјаснио узрок хиперкортизолизма:

  • хигх тест (фулл) дексаметазон сузбијање (велики узорак Лиддле) - добио декаметхасоне 8 мг дневно током 2 дана, а сматра стање надбубрега функције после дексаметазон. Недостатак потискивања производње кортизола - критеријум аутономије секреција хормона, чиме елиминише централни хиперцортисолисм и кортизола сузбијања сматра као потврда централног АЦТХ-зависни Цусхинг;
  • мање коришћен тест са метопироном (750 мг сваких 4 сата, 6 доза). Према резултатима узорка код већине пацијената и централног нивоа хиперцортисолисм кортизола у повећава мокраћи, и недостатак одговора указује надбубрежне тумор или хиперплазију због тумора који производе АЦТХ не ендокрину ткива.

Додатни дијагностички критеријуми:

  • сужење визуелних поља (битемпорална хемијопија), стагнирајући брадавице оптичких живаца;
  • ЕКГ са идентификацијом знакова који карактеришу миокардиодистрофију;
  • денситометрија костију са остеопорозом или остеопенијом;
  • преглед гинеколога са процјеном стања утеруса и јајника;
  • фиброгастродуоденоскопија да би се искључио ектопични тумор који производи АЦТХ.

Идентификација стварног фокуса производње АЦТХ. У случају изузетка јатрогене хиперцортисолисм, централно АЦТХ-зависни хиперцортисолисм и Цусхинг изазване тумора или изолованог адреналне хиперплазије, Цусхинг узрок је вероватно ектопичном АЦТХ синдроме. За идентификацију труе производњу фокус АЦТХ или кортикотропни препоручене инспекција, у циљу тражење визуелизације тумора, укључујући плуца, тироиде, панкреаса, тимус, гастроинтестиналног тракта. Ако је неопходно открити АЦТХ-ектопијски тумор, може се користити сцинтиграфија са октреотидом означеном радиоактивним индијумом (октреосцан); одређивање нивоа АЦТХ у венској крви узетих на различитим нивоима венског система.

Диференцијална дијагноза се врши у 2 фазе.

1.део: диференцијација са сличним клиничких манифестација хиперцортисолисм државама (диспитуитарисм пубертет, дијабетес мелитус типа 2 код гојазних жена и менопаузе синдром, синдром полицистичних јајника, гојазности, итд). Када се диференцијација заснива на горе наведеним критеријумима за дијагнозу хиперкортизолизма. Поред тога, мора се запамтити да је изражена гојазност са хиперкортицизмом ретка; Штавише, код егзогене гојазности, масно ткиво се дистрибуира релативно равномерно и није локализовано само на тијелу. Када проучи функцију коре надбубрега код пацијената без Цусхингов обично виде само лакше повреде: кортизола нивоа у урину и крви је нормално; свакодневни ритам њеног нивоа у крви и уринима није узнемирен.

Фаза 2: диференцијална дијагноза за разјашњавање узрока хиперкортизолизма са примјеном горе наведених студија. Биће јасно да је њена тежина јатрогене хиперцортисолисм одређује укупне дозе примењених стероида, биолошки полуживот и трајање стероида примене лека. Појединци примају стероид поподне или увече, хиперцортисолисм се развија брже и при нижим дневним дозама од егзогених лекова од болесника терапија је ограничена само на јутарње дозе или коришћењем метод наизменичног. Разлике у тежини јатрогеног хиперкортизолизма су такође одређене разликама у активностима ензима укључених у деградацију администрираних стероида и њиховог везивања.

Посебна група за диференцијалну дијагнозу су она у којима је компјутеризовану томографију (10 - 20%) насумично надбубрежне неоплазме показују никакве знаке хормонске активности (инсенденталоми) и ретко малигни. Дијагноза се заснива на искључивању хормоналне активности у смислу нивоа и дневног ритма кортизола и других стероида надбубрежних жлезда. Тацтицс инсенденталом одређује у зависности од стопе раста и величине тумора (карцином надбубрежне ријетко има пречник мањи од 3 цм, а надбубрежне аденом се обично не достигне 6 цм).

Третман

Тактика терапије одређује облик хиперкортизолизма.

Ова Користан поступак за третирање централног АЦТХ-зависну Цусхинг-ов аденом хипофизе и откривање је селективан трансспхеноидал простатектомија, а мацроаденома - трансцраниал простатецтоми. Постоперативни хипокортицизам, упркос потреби за замјенском терапијом, се сматра позитивним ефектом, јер адекватна терапија пружа компензацију и неупоредиво виши квалитет живота у поређењу са хиперкортицизмом.

У одсуству аденома хипофизе са централним хиперкортицизмом зависним од АЦТХ-а, користе се различите опције за терапију радиотерапије у област хипофизе. Најпожељнији метод зрачења је протонска терапија у дози од 40-60 Ги.

У одсуству хипофизе мицроаденомас прописаних инхибитори стероидогенезе: деривата орто-пара-ДДТ (хлодитан, митотан), аминоглиутетемид (ориметен, Мам, елиптен), кетоконазол (Низорал при дози од 600-800 мг / дневно до 1200мг / дан за контролу кортизола).

У одсуству терапеутског ефекта, могућа је једнострана и чак билатерална адреналетомија (лапароскопска или "отворена"). У последњих неколико година, билатерална адреналектомуа врши ретко због могућег развоја синдрома Нелсон (наглог пораста АЦТХ производњу хипофизе аденома).

У идентификовању формирања сурроунд надбубрежне хормонску активност, дефинисање Цусхинг-ов синдром, хируршки третман са величином тумора и његовог односа са околним органима и ткивима. Ако постоје докази малигног раста адренокортикалног карцинома након хируршког лечења, користи се хемотерапеутски третман са инхибиторима стероидогенезе.

Лечење ектопични АЦТХ синдроме спроводи у зависности од локације и фазе примарног тумора са гравитација хиперцортисолисм озбиљности. У присуству метастаза, уклањање примарног тумора није увек оправдано, одлука овог питања је прерогатив хирурга-онколога. Да би се оптимизирало стање пацијента и елиминисало хиперкортицизам, могуће је користити терапију инхибиторима стероидогенезе.

У случају јатрогеног хиперкортицизма, неопходно је смањити дози глукокортикоида или их потпуно отказати. Од фундаменталне важности је озбиљност соматске патологије, која је третирана глукокортикоидима. Паралелно, могуће је прописати симптоматску терапију која има за циљ елиминацију идентификованих поремећаја.

Потреба за симптоматске терапије (антихипертензивних лекова, спиронолактон, калијума препаратима, хипогликемичким агенсима, противоостеопоротицхеских средствима) одређује озбиљност стања пацијента са хиперцортисолисм. Стероид Остеопороза - прави проблем, међутим, додавање калцијума и витамина Д се додељује Антиресорптиве терапију бисфосфоната (алендронат, риседронат, ибандронат) или Миакалтсик.

Прогноза

Прогноза се одређује обликом хиперкортицизма и адекватношћу спроведеног лечења. Уз благовремени и правилан третман, прогноза је повољна, али тежина хиперкортицизма одређује степен негативности прогнозе.

Главни ризици негативног изгледа:

  • могући развој и прогресија кардиоваскуларне патологије (срчани удар, мождани удар, циркулаторни отказ);
  • остеопороза са компресијом тела кичме, патолошки преломи и поремећаји физичке активности због миопатије;
  • дијабетес са "касним" компликацијама;
  • имуносупресија и развој инфекција и / или сепсе.

С друге стране, прогноза туморских облика хиперкортизолизма зависи од стадијума туморског процеса.

Узроци, симптоми и лечење хиперкортизолизма

Дуготрајно повећање крвног нивоа надбубрежних хормона, глукокортикоида, доводи до развоја хиперкортике. Овај синдром карактерише кршење свих врста метаболизма, неисправности различитих система тела. Узроци хормонске неравнотеже су запреминске формације хипофизе, надбубрежних жлезда и других органа, као и лекови који садрже глукокортикоиде. Да би се елиминисали манифестације болести, прописани лекови, а тумор је под утјецајем зрачења или их хируршки уклонити.

Код надбубрежног кортекса стероидни хормони се производе - глукокортикоиди, минералокортикоиди и андрогени. Њихову производњу контролише хипофиза адренокортикотропни хормон (АЦТХ, или кортикотропин). Његову секрецију регулише ослобађајући хормон кортиколиберин и хипоталамус вазопресин. Уобичајени извор синтезе стероида је холестерол.

Најактивнији глукокортикоид је кортизол. Повећавање концентрације доводи до супресије производње кортикотропина на основу повратних информација. Стога се одржава хормонска равнотежа. Производња главног представника минералокортикоидне групе, алдостерон, мање зависи од АЦТХ. Главни регулаторни механизам за његову производњу је систем ренин-ангиотензин, који одговара промјенама у обиму крви у крви. Андрогени се производе у већим количинама у сексуалним жлездама.

Глукокортикоиди утичу на све врсте метаболизма. Они доприносе повећању нивоа глукозе у крви, разградње протеина и редистрибуције масног ткива. Хормони имају изражене антиинфламаторне и антистресне ефекте, задржавају натријум у телу и повећавају крвни притисак.

Патолошка елевација нивоа глукокортикоида у крви доводи до појаве хиперкортикоидног синдрома. Пацијенти су приметили појаву притужби везаних за промене у изгледу и поремећају кардиоваскуларних, репродуктивних, мишићно-скелетних и нервних система. Симптоми болести су такође узроковани високим концентрацијама алдостерона и адреналних андрогена.

Код деце, као резултат хиперкортизолизма, поремећена је колутна синтеза и смањује се осетљивост циљаних органа на деловање соматотропног хормона. Све ове промене доводе до смањења раста. За разлику од одраслих, могуће је вратити структуру коштаног ткива након зарастања патологије.

Манифестације хиперкортизолизма дате су у табели.

Регулација синтезе и секреције глукокортикоида - директна (+) и инверзна (-) комуникација

Могуће је сумњати у синдром повезан са повећањем нивоа глукокортикоида карактеристичним појавом пацијента и притужбама које он представља.

Пошто су главне манифестације хиперкортизолизма повезане са вишком кортизола, његов ниво у дневном урину или пљувачи се испитује за дијагнозу. Истовремено одређује концентрацију кортикотропина у крви. Да би се разјаснио облик патологије, изведени су функционални тестови - мали и велики тестови дексаметазона.

Нивои хормона су различити у различитим лабораторијама. Само доктор може процијенити добијене резултате. У сврху идентификације сродних поремећаја прегледани су прегледи у крви и уринима, глукоза, електролити, креатинин, уреа и други биокемијски индикатори. Из инструменталних метода користе МРИ, ЦТ и денситометрија, ЕКГ, ултразвук.

Прекомерна синтеза глукокортикоида се јавља под утицајем кортикотропина и кортиколиберина, или независно од њих. У вези са овим, разликују се АЦТХ-зависни и АЦТХ-независни облици патологије. Прва група укључује:

  • Централни хиперкортикоидизам.
  • АЦТХ-ектопични синдром.

Независно од типова кортикотропина хиперкортизолизма су:

  • Периферно.
  • Ексогени.
  • Функционално.

Узрок патологије је тумор хипофизе. За микроденаме су типичне величине до 1 центиметар. Кад формације већег броја говоре о макроаденоменом. Они производе вишак количина АЦТХ, што стимулише производњу глукокортикоида. Повреде повратних информација између хормона. Уочено је повећање нивоа кортикотропина и кортизола, а пролиферација надбубрежног ткива - хиперплазија.

За лечење се користи зрачење подручја хипофизе протонским зраком. Понекад су коришћене комбиноване методе - телеграмматерапија и уклањање једне надбубрежне жлезде. Велики тумори се користе помоћу интраназалног трансфеноидног или отвореног приступа. Поред тога, унилатерално или билатерално уклања модификоване надбубрежне жлезде.

Од лекова у припреми за операцију прописују се инхибитори стероидогенеза који блокирају стварање надбубрежних хормона. То укључује кетоконазол (Низорал), аминоглутетимид (Мамомит, Ориметен). И такође користите лекове који смањују крвни притисак, нормализују ниво глукозе у крви.

У овом случају, малигни тумори различитих органа производе претерану количину супстанци сличне структури на кортикотропин или кортиколиберин. Они комуницирају са АЦТХ рецепторима у надбубрежним жлездама и побољшавају синтезу и секрецију њихових хормона.

Хормонско активне лезије су чешће код бронхија, тимуса, материце, панкреаса, јајника. Одликује их брзим развојем симптома хиперкортизолизма. Након успостављања локализације тумора троше се његово уклањање. У присуству контраиндикација на операцију, користе се инхибитори стероидогенезе и лекови који исправљају пратеће поремећаје.

Развој патологије доводи до стварања надбубрежног кортекса, који производи прекомерну количину хормона. По природи могу бити малигни или бенигни. Најчешћи су кортикостероми, аденокарциноми и мање честа хиперплазија ткива. У лабораторијским тестовима утврђено је повећање концентрације кортизола и смањење нивоа кортикотропина. Тумори се хируршки уклањају. Преоперативна припрема је слична оној која се врши у Иссенко-Цусхинговој болести.

У овом случају, хормонска дисбаланса је последица узимања лекова који садрже глукокортикоиде, који су прописани за различите болести. Њихово прекомерно снабдевање доводи до супресије синтезе АЦТХ и сопствене производње надбубрежних хормона. Људи који узимају ове лекове дуго у великим дозама развијају све симптоме карактеристичне за хиперкортикизам. Дијагноза се може извршити током прегледа и приликом утврђивања карактеристичних промјена у метаболизму.

За спречавање егзогеног хиперкортизолизма покушавају да преписују најмању могућу дозу глукокортикоида. Са развојем стања повезаних са синдромом - дијабетес мелитусом, хипертензијом, остеопорозом, заразним болестима, третирају се.

Ова врста патологије јавља се код неких пацијената са дијабетесом, обољењем јетре, хипоталамским синдромом, хроничним алкохолизмом. Постоји повреда дневних флуктуација у концентрацији кортикотропина и кортизола. Можда развој типичних знакова хиперкортизолизма без промјена у структури надбубрежног кортекса и хипофизе. Третман обухвата корекцију начина живота, третман основне болести и метаболичке поремећаје, одбацивање лоших навика.

Итсенко-Цусхингов синдром (хиперкортизолизам)

Синдром Итсенко-Цусхинг је патолошки комплекс симптома који је резултат хиперкортицизма, тј. Повећаног ослобађања кортизола надбубрежних надбубрежних канала или продуженог лечења глукокортикоидима. Неопходно је разликовати Итсенко-Цусхингов синдром од Итсенко-Цусхингове болести, која се подразумева као секундарни хиперкортикизам, који се развија у патологији хипоталамус-хипофизног система. Дијагноза Итсенко - Цусхинговог синдрома укључује проучавање нивоа кортизола и хипофизних хормона, теста дексаметазон, МРИ, ЦТ скенирања и сцинтиграфије надбубрежне жлезде. Лечење синдрома Итсенко - Цусхинг зависи од његовог узрока и може се састојати у укидању глукокортикоидне терапије, постављању инхибитора стероидогенезе, хируршком уклањању надбубрежних тумора.

Итсенко-Цусхингов синдром (хиперкортизолизам)

Синдром Итсенко-Цусхинг је патолошки комплекс симптома који је резултат хиперкортицизма, тј. Повећаног ослобађања кортизола надбубрежних надбубрежних канала или продуженог лечења глукокортикоидима. Глукокортикоидни хормони су укључени у регулацију свих врста метаболизма и многе физиолошке функције. Надбубрежне жлезде су регулисане лучењем АЦТХ, адренокортикотропног хормона, који активира синтезу кортизола и кортикостерона. Активност хипофизе је контролисана хормонима хипоталамуса - статина и либерина.

Оваква вишестепна регулација је неопходна како би се осигурала кохерентност телесних функција и метаболичких процеса. Повреда једне од веза у овом ланцу може узроковати хиперсекцију глукокортикоидних хормона преко надбубрежног кортекса и довести до развоја Итсенко-Цусхинговог синдрома. Код жена, Итсенко-Цусхинг-ов синдром се јавља 10 пута чешће него код мушкараца, развија се углавном у доби од 25-40 година.

Постоји синдром и Итсенко-Цусхингова болест: она се клинички манифестује истим симптомима, али заснива се на примарној лезији хипоталамус-хипофизног система, а хиперефункција надбубрежног кортекса се развија секундарно. Пацијенти са алкохолизмом или тешки депресивни поремећаји понекад развијају Итсенко-Цусхинг псеудо-синдром.

Узроци и механизам развоја Итсенко-Цусхинговог синдрома

Синдром Итсенко-Цусхинг је широк концепт који укључује комплекс различитих стања које карактерише хиперкортикизам. Према савременим истраживањима у области ендокринологије, више од 80% случајева Итсенко-Цусхинговог синдрома повезано је са повећаним лучењем АЦТХ од стране микроаденома хипофизе (Итсенко-Цусхинг-ове болести). Микродаденом хипофизе је мали (не више од 2 цм), често бенигни тумор жлезда који производи адренокортикотропни хормон.

Код 14-18% пацијената узрок Итсенко-Цусхинговог синдрома је примарна лезија надбубрежног корена као резултат хиперпластичних тумора надбубрежног кортекса - аденом, аденоматоза, аденокарцином.

1-2% болести је узроковано АЦТХ-ектопским или кортиколиберин-ектопским синдромом - тумором који луче кортикотропни хормон (кортикотропинома). АЦТХ-ектопични синдром могу бити узроковани туморима различитих органа: плућа, тестиса, јајника, тимуса, паратироидне жлезде, штитасте жлезде, панкреаса, простате. Учесталост развоја синдрома Итсенко-Цусхинг дроге зависи од правилне употребе глукокортикоида у лечењу пацијената са системским обољењима.

Хиперсекретија кортизола у Итсенко-Цусхинговом синдрому изазива катаболички ефекат - разградњу протеинских структура костију, мишића (укључујући срце), кожу, унутрашње органе итд., Што доводи до дегенерације и атрофије ткива. Повећана глукоогенеза и апсорпција глукозе у цревима доводе до развоја стероидног дијабетеса. Поремећаји метаболизма масти у Итсенко-Цусхинговом синдрому карактерише прекомерно депозирање масти у неким деловима тела и атрофија код других због њихове различите осетљивости на глукокортикоиде. Ефекат прекомерног нивоа кортизола на бубреге манифестује се електролитским поремећајима - хипокалемијом и хипернатремијом, а тиме и повећањем крвног притиска и погоршањем дистрофичних процеса у мишићном ткиву.

Срчани мишићи највише пате од хиперкортикизма, који се манифестује у развоју кардиомиопатије, срчане инсуфицијенције и аритмија. Кортизол има супресивни ефекат на имунитет, што узрокује код пацијената с Итсенко-Цусхинговим синдромом тенденцију инфекције. Курс Итсенко-Цусхинговог синдрома може бити благо, умерено или тешко; прогресивно (са развојем целог комплекса симптома у 6-12 месеци) или постепеним (са повећањем од 2-10 година).

Симптоми Итсенко-Цусхинговог синдрома

Најкарактеристичнију особину Итсенко-Цусхинговог синдрома је гојазност, откривена код пацијената у више од 90% случајева. Прерасподјела масти је неуједначена, цусхингоид тип. Депозити масти се примећују на лицу, врату, грудима, стомаку, леђима, релативно танким удовима ("колосус на глиненим стопалима"). Лице постаје мрачно, црвено-љубичасте боје са цијанотичном хладом ("матронизам"). Депозиција масти у пределу ВИИ цервикалне пршљенице ствара тзв. "Менопаузу" или "бизон" грб. У Итсенко-Цусхинговом синдрому гојазност се одликује танком, скоро провидном кожом на длановима.

На делу мишићног система постоји атрофија мишића, смањење тонуса и јачина мишића, што се манифестује мишићном слабошћу (миопатија). Типични знаци који прате Иссенко-Цусхингов синдром су "коси задњици" (смањење запремине феморалних и глутеалних мишића), "жаба жаба" (хипотрофија абдоминалних мишића), хернија беле линије абдомена.

Кожа пацијената са синдромом Цусхинг је има карактеристичан "Харлекуин" шаблона са добро израженом васкуларног узорак склон љуштења, сува, прошаране мрљама зноја. На кожи раменог појаса, дојке, желуца, задњици и бутинама су формиране коже истезање бендова - стрије љубичасте или Цианотиц бојења дужине неколико милиметара до 8 цм и ширину од 2 цм Посматрано осип (акне), субкутано крварења, васкуларна ланчаник. хиперпигментација појединачних површина коже.

Када се хиперкортицизам често развија у тањи и оштећење костију - остеопороза, што доводи до јаких болова, деформитета и прелома костију, кифосколозе и сколиозе, израженије у лумбалној и торакалној кичми. Због компресије пршљенова, пацијенти постају влажни и мањи по висини. Код деце са синдромом Итсенко-Цусхинг постоји заостајање у расту узроковано успоравањем развоја епифизне хрскавице.

Поремећаји срчаних мишића се манифестују у развоју кардиомиопатије, праћене аритмијама (атријална фибрилација, екстрасистола), артеријском хипертензијом и симптомима срчане инсуфицијенције. Ове страшне компликације могу довести до смрти пацијената. У Итсенко-Цусхинговом синдрому трпи нервни систем, што се огледа у нестабилном раду: летаргија, депресија, еуфорија, стероидне психозе, покушаји самоубиства.

У 10-20% случајева, у току обољења, развија се стероидни дијабетес мелитус, који није повезан са лезијама панкреаса. Такав дијабетес се наставља прилично лако, са дугим нормалним нивоом инсулина у крви, брзо надокнађеном појединачном исхраном и лековима за снижавање шећера. Понекад се развија поли-и ноктурија, периферни едем.

Хиперандрогенизам код жена, пратећи Итсенко-Цусхингов синдром, узрокује развој вирилизације, хирсутизма, хипертрихозе, менструалних поремећаја, аменореје, неплодности. Мушкарци пацијенти показују знаке феминизације, тестикуларне атрофије, смањене потенције и либида, гинекомастије.

Компликације синдрома Итсенко-Цусхинг

Хронична, прогресивни ток од Кушинговог синдрома са прогресивним симптомима може да доведе до смрти пацијената због компликација које су неспојиве са животом: срчане декомпензације, можданог удара, сепса, тешке пијелонефритиса, хроничне бубрежне инсуфицијенције, остеопорозе, више прелома кичме и ребара.

Хитно стање за Итсенко-Цусхингов синдром је адренална (надбубрежна) криза, која се манифестује поремећеном свесношћу, хипотензијом, повраћањем, абдоминалним болом, хипогликемијом, хипонатремијом, хиперкалемијом и метаболичном ацидозом.

Као резултат смањења отпорности на инфекције, пацијенти с Итсенко-Цусхинговим синдромом често развијају фурунцулозу, флегмон и суппуративне и гљивичне кожне болести. Развој уролитијазе је повезан са остеопорозом костију и излучивањем изливања вишка калцијума и фосфата, што доводи до стварања оксалатних и фосфатних камена у бубрезима. Трудноћа код жена са хиперкортицизмом често завршава спонтаном или компликованим порођајима.

Дијагноза синдрома Итсенко-Цусхинг

Ако пацијент има синдром Итсенко-Цусхинг на основу амнестицских и физичких података и искључује егзогени извор глукокортикоида (укључујући инхалацију и интраартикуларне), прво се открива узрок хиперкортике. За то се користе скрининг тестови:

  • одређивање излучивања кортизола у дневном урину: повећање кортизола за 3-4 пута или више указује на тачност дијагнозе синдрома или Итсенко - Цусхинг болести.
  • мали тест за дексаметазон: код нормалног коришћења дексаметазона смањује се ниво кортизола за више од пола, али с синдромом Итсенко-Цусхинг-а нема смањења.

Диференцијална дијагноза између болести и Итсенко-Цусхинговог синдрома омогућава велики тест дексаметазона. Код Итсенко-Цусхингове болести, употреба дексаметазона смањује концентрацију кортизола за више од 2 пута од почетне вредности; Синдром редукције кортизола се не појављује.

У урину је повећан садржај 11-ОКС (11-оксикетостероида) и 17-КС је смањен. Хипокалемија у крви, повећање количине хемоглобина, црвених крвних зрнаца и холестерола. Да би се утврдио извор хиперкортицизма (билатерална хиперплазија надлактице, аденом гликогена, кортикостером), врши се МРИ или ЦТ скенирање надбубрежних жлезда и хипофизе, надбубрежна сцинтиграфија. Да би се дијагностиковале компликације синдрома Итсенко-Цусхинг (остеопороза, фрактуре вертебралне компресије, фрактуре ребара, итд.), Изведени су рендген и ЦТ кичме и груди. Биокемијски преглед параметара крви дијагностици електролитских поремећаја, стероидног дијабетеса итд.

Лечење синдрома Итсенко-Цусхинг

Са јатрогеном (медицинском) природом Итсенко-Цусхинговог синдрома, неопходно је поступно укидање глукокортикоида и њихова замена са другим имуносупресивима. Када је ендогена природа хиперкортизолизма, прописују се лекови који сузбијају стероидогенезу (аминоглутетимид, митотан).

У присуству туморске лезије надбубрежних жлезда, хипофизе, плућа, хируршког уклањања тумора врши се, а ако је немогућа, појединачна или билатерална адреналектомија (уклањање надбубрежне жлезде) или радиотерапија региона хипоталамус-хипофиза. Терапија зрачењем се често изводи у комбинацији са хируршким или лечењем лијекова како би се побољшао и консолидовао ефекат.

Симптоматска терапија Цусхинг синдрома обухвата коришћење антихипертензивне, диуретик, хипогликемици, кардио гликозида, имуномодулатори и биостимулантс, антидепресива или седативе, витамин терапија, терапију лековима остеопорозе. Компензација метаболизма протеина, минерала и угљених хидрата. Постоперативни третман пацијената са хроничном инсуфицијенцијом надбубрежне надлактице након периода адреналектомије састоји се од континуиране терапије замјене хормона.

Прогноза Итсенко-Цусхинговог синдрома

Ако игноришете третман синдрома Итсенко-Цусхинг, развијају се неповратне промјене, што резултира фаталним исходом код 40-50% пацијената. Ако је узрок синдрома био бенигни кортикостером, прогноза је задовољавајућа, иако су функције здраве надбубрежне жлезде рестауриране само код 80% пацијената. Када се дијагностикује малигни кортикостероиди, прогноза петогодишњег преживљавања је 20-25% (у просеку од 14 мјесеци). У хроничној инсуфицијенцији надбубрежне жлезде назначена је доживотна замјенска терапија с минералима и глукокортикоидима.

Уопште, прогностицирање Итсенко-Цусхинговог синдрома одређује се благовременошћу дијагнозе и лечења, узрока, присуства и озбиљности компликација, могућности и дјелотворности хируршке интервенције. Пацијенти са Итсенко-Цусхинговим синдромом су под динамичним надзором ендокринолога, не препоручују тежак физички напор, ноћне смјене на послу.

Додатни Чланци О Штитне Жлезде

Термин "тироидитис" се схвата као опсежна група болести која се конвенционално могу назвати запаљењем штитасте жлезде. Недостатак адекватног и благовременог третмана подразумијева транзицију патологије на хроничну форму, што нужно утиче на људско здравље.

На интернету, као иу стварном животу, можете наћи многе приче о "куирксима" трудница - бар узимати причу о трудној жени која је ујутру пробудио супруга и рекла: "Стварно желим да миришем шине".