Главни / Анкета

Оно што је карактеристично за синдром хиперкортицизма и како га третирати

Цусхингоидов синдром - шта је то? Колико је опасно овај услов за особу? Под болестима и синдромом Итсенко-Цусхинг подразумевају одређени симптоми, који се развијају у позадини прекомерне производње кортикостероидних хормона преко надбубрежних ћелија. Ово стање може настати због различитих разлога, што доводи до поделе на више типова. Цусхингова болест се развија на позадини дисфункције хипоталамус-хипофизног комплекса. Ова патологија изазива прекомерну производњу адренокортикотропног хормона, а потом и кортизола надбубрежних жлезда. Синдром Итсенко-Цусхинг или хиперкортицизим (цусхингоид) карактерише комплекс поремећаја који се јављају из неког разлога, али не као резултат патолошке хипоталамус-хипофизе.

Опис синдрома

Синдром или Итсенко-Цусхинг болест карактерише трајно поремећај надбубрежних жлезда, који лочи превише кортизола. Овај процес контролише хипофиза. Да би то урадио, производи се адренокортикотропни хормон који активира производњу и кортизола и кортикостерона. Заузврат, хипофизна жлезда регулише хипоталамус, производњу статина и либерина. Поремећај активности једне од веза у таквом систему проузрокује хиперсекретију хормона од надбубрежног кортекса, што изазива Итсенко-Цусхингов синдром или болест.

Повећана производња кортизола, која је примећена у овом стању, изазива катаболички ефекат на протеинске структуре у људском телу. Негативне промене се примећују у већини ткива и структура, укључујући кости, мишиће, унутрашње органе и кожу. Како се развија Цусхингов синдром, на телу се јављају атрофични и дистрофични процеси. Угљикохидрат, масна размена су прекинути, примећени су електролитички поремећаји.

Према недавним студијама, овај проблем је 10 пута већи да ће мучити жене. Просечна старост њеног развоја је 25-40 година. Такође понекад појављивање Итсенко-Цусхинговог синдрома код деце. Ово је прилично ретко патолошко стање које се дијагностицира у једној особи на 100 хиљада - 1 милион људи годишње.

Болести и Цусхинговог синдрома, симптоми који су исте манифестације, обично се називају два различита проблема који захтевају другачији приступ лечењу. Прва патологија карактерише се као неуроендокрин, а друга - најчешће као туморски процес, развија се на различитим органима (надбубрежне жлезде, бронхије, тимус, панкреас, јетра). У другом случају формација може бити и бенигна и малигна. Цусхингов синдром карактерише чињеница да тумор луче глукокортикоиде.

Узроци синдрома

Синдром Итсенко-Цусхинг се јавља због одређених разлога:

  • егзогени (лијек) синдром хиперкортизолизам. Појављује се на позадини дуготрајне употребе лекова који садрже глукокортикоидне хормоне. Ова група лекова укључује Преднизолон, Дексаметазон и друге који се користе у лечењу астме, еритематозе лупуса, реуматоидног артритиса и других болести или синдрома. У овом случају је приказано максимално смањење дозе лека, што омогућава постизање позитивног резултата у лечењу главног здравственог проблема;
  • у 1-2% свих случајева Итсенко-Цусхинговог синдрома, дијагноза стања болесне особе омогућава идентификацију тумора који секретирају кортикотропне хормоне који се могу развити у различитим органима - плућа, сполне жлезде, јетре и друге. Болест се може окарактерисати у медицинској литератури као АЦТХ-ектопијски синдром;
  • у 14-18% свих случајева откривања Цусхингове болести (фотографија пацијената добро илуструје природу болести) говоре о патологији која се развија на позадини формирања тумора на надбубрежном кору. Могу бити у облику аденомаса, аденоматозе, аденокарцинома;
  • фамилијарни облик проблема као што је Итсенко-Цусхинг болест. По правилу, ово патолошко стање није наслеђено. Понекад постоје случајеви када присуство синдрома мултиплих ендокриних неоплазија, које родитељ преноси на дијете, значајно повећава вероватноћу различитих тумора (укључујући и оне који доводе до Итсенко-Цусхингове болести код дјеце и одраслих);
  • 80% свих пацијената пати од ове врсте Цусхингове болести. Ово је због присуства микроденома хипофизе, која производи велику количину АЦТХ. Ово је бенигни тумор жлезда, чија величина не прелази 2 цм. За Итсенко-Цусхинг-ову болест, карактеристичан провокативни фактор је траума главе, прошле инфекције које утичу на мозак. Такође, такав проблем се може развити код жена након порођаја.

Симптоми овог синдрома

И синдром и Итсенко-Цусхингова болест, чији су симптоми системски поремећаји тела, карактеришу следећи симптоми:

  • гојазност. Кушингова болест, што потврђују недавне студије, прати и прекомерна акумулација масти у 90% случајева. Посматрано патолошки тип гојазности. Дебљина се може неједнако одлагати преко тела. Обично је пуно на стомаку, лицу, врату, грудима, леђима. Истовремено на леђима коже длана и масног слоја је веома танка. Чак и ако пацијент нема изражену гојазност, његова слика има карактеристичан изглед у присуству овог синдрома;
  • луну лице које стиче изразито љубичасто-црвену боју (понекад је присутна цијанотична боја);
  • атрофија мишића. Овај процес је посебно изражен на раменима и доњим удовима (на задњици, бутинама) током развоја овог синдрома. Клиничке манифестације овог поремећаја су да болесна особа није у стању да седне и устане. Постоји и атрофија мишића предњег абдоминалног зида. Ова појава има назив "жаба жаба". Атрофија мишића на абдоминалном зиду изазива развој херниалних избочина;
  • постоје негативне промене које утичу на кожу. Епидермис постаје разређен, сух, љуспице, васкуларни образац је јасно видљив, постоје неке области са прекомерном активност знојне жлезде. Пацијент са овим синдромом има стрије, који се формирају због распада колагена у кожи и прогресивне гојазности. Стрије могу постићи значајне величине (неколико центиметара широко) и постати љубичасте боје. Такође на кожном осипу (акне), формирају крварење (васкуларне мреже), присутна је хиперпигментација;
  • Остеопороза, која се јавља као тешка компликација код 90% пацијената са овим синдромом, најчешће погађа лумбалну и торакалну кичму. Ово патолошко стање праћено је смањењем телесних кичма и прелома типа компресије. На реентгенограму се може видети феномен који је карактеристичан за овај синдром. Зову се "стаклени пршци", јер неки од њих могу бити потпуно прозирни. Патологија, праћена преломима, доводи до значајног бола због стискања корена кичмене мождине. У комбинацији са атрофијом мишића, ова појава доводи до сколиозе и кифосколозе. Цусхинг-ов синдром код деце проузрокује значајну ретардацију раста, због великог броја глукокортикоида, инхибира настанак епифизне хрскавице. Болно дете пати од смањења толеранције угљених хидрата, полицитемије;
  • Кардиомиопатија је примећена. Развија се због негативног утицаја хормона на миокардију, присуства електролитских смена. Кардиомиопатија се манифестује срчана аритмија, срчана инсуфицијенција. Ово стање је веома опасно за живот пацијената и често постаје узрок смрти;
  • карактеришући симптом овог синдрома - присуство поремећаја нервног система. Пацијент има промене расположења - депресивно и инхибирано стање замењује еуфорија и психоза;
  • развој стероидних дијабетеса. Ова компликација се примећује код 10-20% свих пацијената са овим синдромом. Дијабетес мелитус се развија без поремећаја панкреаса;
  • развој поремећаја репродуктивног система. Код жена, због вишка андрогена који производе надбубрежне жлезде, развија се хирсутизам, праћен великим растом длачица мале врсте. Такође је присутна упорна аменореја.

Компликације овог синдрома

Са Цусхинговим синдромом, чији се третман мора нужно десити, примећују се следеће компликације:

  • Хронични процес који напредује без одговарајуће медицинске интервенције често доводи до смрти пацијената. Ово се дешава на позадини абнормалности срца, развоја можданог удара, сепса, пијелонефритиса, хроничне бубрежне инсуфицијенције, уз значајно оштећење кичме због развоја остеопорозе;
  • надбубрежне или надбубрежне кризе. Изражавају се оштећена свест, повраћање, повећани притисак, хипогликемија, бол у стомаку и други патолошки услови;
  • због смањења отпорности на разне инфекције код пацијената са овим синдромом, често се примећују гнојни процеси, гљивичне лезије, фурунцулоза, целулитис;
  • против остеопорозе и излучивање калцијума и фосфата са урином, развија се уролитијаза.

Трудноћа и порођај са овим синдромом

Трудноћа код пацијената са присуством овог синдрома ретко се јавља због тешке аменореје. Његов развој је могућ само код тумора надбубрежних кортизола.

Упркос томе, исход такве трудноће је неповољан. Најчешће је прекинут у раном периоду или прати прерано рођење. Фетус је одложен развој, могућа перинатална смрт. Разочаравајући индикатори су узроковани развојем резистентне адреналне инсуфицијенције код детета у односу на позадину патологије мајке.

У сваком случају, трудноћа је негативан фактор у присуству хиперкортизолизма. Побољшава развој компликација опасних по живот. У случају успешне трудноће, важно је стално пратити докторе, симптоматску терапију ради побољшања стања пацијента. Лечење лијекова у овом случају није прописано.

Дијагноза овог синдрома

Ако постоји сумња на развој Итсенко-Цусхингове болести, дијагноза се обавља употребом широког спектра различитих врста студија:

  • Испитивање се врши. То укључује излучивање кортизола на основу дневне запремине урина. Повећање нивоа хормона најмање 3-4 пута указује на присуство овог синдрома;
  • За потврђивање или одбијање ендогене природе ове патологије, користи се мали тест дексаметазона. Након узимања овог лека у здраву особу, концентрација кортизола у крви се смањује за 2 пута. Са развојем овог синдрома овај ефекат се не примећује;
  • у присуству позитивног резултата са малим тестом декаметхасоне прибегавали су великим. Омогућава вам да одредите специфично патолошко стање - Итсенко-Цусхинг болест или синдром. Ова студија се разликује од претходне у примени релативно велике дозе лијека. Иссенко-Цусхингова болест ће бити праћена смањењем нивоа кортизола за 50%, а синдром - због одсуства промена у концентрацији хормона;
  • Приказан је тест крви и урина. Одређује се висок ниво хемоглобина, еритроцита, холестерола. Велика концентрација 11-АЦС и ниска концентрација 17-ЦУ дијагностикује се у урину;
  • МРИ или ЦТ скенирање надбубрежних жлезда се врши да би се идентификовао извор проблема. Одређивање локализације тумора или других негативних процеса ефикасно ће третирати одређеног пацијента;
  • препорука лекара - у лечењу Итсенко-Цусхингове болести, неопходно је консултовати специјалисте са уским профилима, након чега следи дијагноза одређених стања коришћењем рендгенског, ЦТ кичма и грудног коша, биохемијског теста крви.

Лечење овог синдрома

Методе лечења синдрома Итсенко-Цусхинга у потпуности зависе од узрока који је изазвао развој овог негативног процеса у телу. Пре примене било каквих мера обавезно је провести свеобухватну студију о стању људског здравља.

Хируршки третман тумора хипофизе

У лечењу Итсенко-Цусхингове болести, која је узрокована аденомом хипофизе, указана је хируршка интервенција. Изводи се селективна трансфеноидна аденомектомија, која је једини ефикасан метод за отклањање проблема. Оваква неурохируршка операција је назначена ако откривени тумор има јасне границе, што потврђује и претходни преглед. Овај метод лечења показује добар резултат.

Након примене операције, могуће је у потпуности обновити рад хипоталамично-хипофизног система. Код 70-80% пацијената постоји ремиссион. Само у малом проценту пацијената постоји могућа поновна појава тумора.

Третирање лијекова

Хируршко лечење ове болести нужно је комбиновано са радиотерапијом. У присуству контраиндикација на операцију, указује се на терапију коришћењем одређених лекова. Ово се јавља у присуству тешких истовремених болести у условима опасним за људски живот. Коришћени лекови утичу на хипофизну жлезду и потискују производњу адренокортикотропног хормона, који узрокује развој ове болести.

У поређењу са таквим третманом, симптоматска терапија је обавезна. Додијељена средствима која могу смањити ниво шећера у крви, вриједност крвног притиска. Болест или Итсенко-Цусхингов синдром укључује и употребу антидепресива, лекова за смањење манифестација и спречавање остеопорозе. Лист лекова одређује лекар на основу симптома болести и дијагностичких резултата.

Лечење тумора који се налази у другим органима

У присуству синдрома Итсенко-Цусхинг, лечење се врши тек након идентификовања локализације проблема. Након одређивања локације тумора прибегавала се његовом уклањању. У недостатку позитивног ефекта ове технике, неопходно је примијенити адреналектомију. Може бити једнострана, ау тешким случајевима, билатерална. Овакве манипулације доводе до развоја хроничне инсуфицијенције надјубрива, што захтева доживотну хормонску терапију замјене.

Прогноза

Без правилног лечења, Итсенко-Цусхингов синдром је фаталан код 40-50% пацијената због сталних негативних промена у телу. Због тога је немогуће занемарити ову болест. Лечење треба да се одвија под надзором искусних професионалаца, међу којима је укључен и обавезни ендокринолог.

У присуству малигних процеса који су изазвали развој ове болести, прогноза је разочаравајућа. После операције уклањања тумора, само 20-25% пацијената су склони релативно позитивном резултату после терапије (просечан период преживљавања је 2 године). У присуству бенигне формације било које локализације после њиховог уклањања, опоравак се јавља код готово свих пацијената.

Иссенко-Цусхинг болест - шта је то? Симптоми и лечење

Иссенко Цусхингова болест је неуроендокрина патологија често нејасне етиологије. Болест карактерише прекомерна производња кортикостероидних хормона који регулишу све метаболичке процесе у организму.

Синдром се развија због поремећаја функционисања хипоталамуса, таламуса и ретикуларне формације, што природно узрокује промене у хипофизи, производи превише адренокортикотропног хормона (АЦТХ), што покреће производњу кортикостероида у надбубрежном кору.

Шта је то?

Иссенко-Цусхингова болест је неуроендокрина болест која се карактерише повећаном продукцијом хормона надбубрежних кортекса, што је узроковано прекомерним лучењем АЦТХ од стране ћелија хиперпластичног или туморског хипофизног ткива (у 90% микроаденома).

Узроци

Узроци болести нису у потпуности дефинисани. Једино се може рећи да према статистикама пацијенти са Итсенком Цусхингом пате од повијести модрица, повреда главе, потреса, енцефалитиса, упале менинга и других повреда главе, мозга и кичмене мождине, ЦНС-а, порођаја.

  1. Недавне студије показале су да је болест често повезана са аденомом хипофизе, другим туморима (надбубрежне жлезде, понекад плућа, рак панкреаса, бронхијални аденом, онкологија у тестисима, јајника).
  2. Ова неуроендокринска патологија може се покренути узимањем високих доза стероидних хормона у лечењу артритиса или астме. Због тога не можете користити велике дозе "хидрокортизона", "метилпреднизолона" и сличних лекова који садрже хормон.
  3. Није последњи фактор у развоју болести генетска предиспозиција.

Повремено, болест може изазвати алкохолизам, неке патологије јетре.

Симптоми Итсенко-Цусхингове болести

Особа са Итсенко-Цусхинг болестом постепено стиче прилично специфичан изглед - црвено лице у облику мјесеца, корпулентно тело са танким удовима (види слику).

Стрије се појављују на стомаку због гојазности. Место трења (лактова и врата) и ожиљци коже због повећане пигментације постају тамнији од остатка коже. Болест значајно смањује имунитет, због чега око 50% пацијената умире од заразних болести. На позадини Итсенко-Цусхингове болести, прилично се често развијају озбиљне менталне поремећаји.

Главни симптоми Цусхингове болести су:

  1. Лице постаје "облик мјесеца";
  2. Крвни притисак се повећава (хипертензија);
  3. Густина костију се смањује (остеопороза);
  4. Шећер у крви (хипергликемија);
  5. Постоји повећање депозиције масти у пределима стомака, рамена, врату и лица;
  6. Као резултат мишићне дистрофије, удови се реди;
  7. Појављује се слабост мишића;
  8. На екстремитетима и грудима појављује се посебан венски узорак;
  9. Код жена, шупљина мушке шаблоне је могућа.

Ток болести може бити прогресиван (симптоми се развијају у периоду од шест до дванаест месеци) и торпид (постепено повећање симптома у периоду од три до десет година).

Облици клиничког курса

Тежина болести Итсенко-Цусхинг може бити благо, умерено или тешко.

  1. Благи степен болести је праћен благим симптомима: менструална функција може бити одржавана, остеопороза је понекад одсутна.
  2. Уз умерену тежину Итсенко-Цусхингове болести, симптоми су изражени, али се компликације не развијају.
  3. Тешки облик болести карактерише развој компликација: атрофија мишића, хипокалемија, хипертензивни бубрег, тешки ментални поремећаји итд.

Према стопи развоја патолошких промена разликују се између прогресивног и тупидног тока Итсенко-Цусхингове болести. Прогресивни ток карактерише брз (у року од 6-12 месеци) повећање симптома и компликација болести; са течним течностима, патолошке промене се формирају постепено, током периода од 3-10 година.

Дијагностика

Дијагноза синдрома Итсенко Цусхинг је сложен и одговоран процес, тачност и временски рок зависи од живота и здравља особе. То укључује:

  • урин и крвне тестове за одређивање нивоа кортизола и концентрације АЦТХ;
  • ЦТ, МРИ перитонеума;
  • Ултразвук;
  • рентген на кичми;
  • биокемијска студија, узорци са дексаметазоном, кортиколиберин, АЦТХ за разјашњавање локализације патологије у телу.

Приликом испитивања и прегледа пацијента, веома је важно искључити све друге могуће болести пре него што донесе коначну дијагнозу.

Лечење Цусхингове болести

Када се појави Итсенко-Цусхингова болест, третман је усмерен на елиминацију хипоталамичких промена, враћање оштећеног метаболизма, нормализацију секреције кортикостероида и АЦТХ. За ову сврху је прописана терапија лијечењем, хируршко лечење, протонска терапија хипоталамско-хипофизног подручја, гама, рендгенотерапија, дијетална терапија и комбинација различитих метода.

У зависности од облика озбиљности Итсенко-Цусхинг болести, лекари прописују:

  • Лекови када су прописани агонисти допаминских рецептора, лекови против рака и лекови који успоравају синтезу стероида.
  • У тешким случајевима, употреба хируршког лечења је оправдана, када је прописано једнострано или билатерално уклањање надбубрежних жлезда, увођење у њих средства за уништавање њихове структуре, уклањање хипофизне неоплазме.
  • Радијациона терапија - протона или гама са умереним и озбиљним.

Обезбеђено је симптоматско лечење за нормализацију рада органа и система. У овом случају:

  • када се детектује срчана инсуфицијенција, дигиталис препарати и срчани гликозиди;
  • у случају артеријске хипертензије, прописују се диуретици и лекови за смањивање притиска;
  • у остеопорози - витамински комплекси са витамином Д, лекови за обнову структуре протеина кости и побољшање процеса апсорпције калцијума;
  • са дијабетесом меллитусом прописује строгу исхрану са обавезним уносом лекова за смањење нивоа шећера у крви;
  • Да би се ојачао имуни систем у Итсенко-Цусхинг-овој болести, лекар прописује средства која стимулишу раст и сазревање лимфоцита.

Да би се спријечила остеопороза и уролитијаза, лекари их савјетују да користе јаја, млечне производе и гојазност, да одустану од соли и масних намирница, као и да повећају количину воде коју конзумирају дневно.

Прогноза

Зависи од трајања, тежине болести и узраста пацијента:

  • са кратким трајањем болести, његовом светлосном формом и пацијентовом узрасту до 30 година, прогноза је повољна;
  • у умереним случајевима са продуженим током болести, након нормализације функције надбубрежног кортекса, иреверзибилни поремећаји кардиоваскуларног система, функција бубрега, артеријска хипертензија, дијабетес мелитус и остеопороза често настају;
  • билатерална адреналектомија доводи до развоја хроничне инсуфицијенције надбубрежне жлезде, што захтева константну терапију замјене хормона како би се спречило развој Нелсоновог синдрома.

У случају потпуне регресије симптома болести, радни капацитет се може одржавати. Са тоталном адреналектомијом, способност за рад је изгубљена.

Превенција

Људи са симптомима Итсенко-Цусхингове болести треба посматрати код различитих специјалиста и избегавати прекомерни психо-емоционални и физички напори. Такође, опште превентивне мере укључују борбу против неуроинфекције, интоксикације, спречавања трауматске повреде мозга итд.

Итсенко-Цусхингов синдром (хиперкортизолизам)

Синдром Итсенко-Цусхинг је патолошки комплекс симптома који је резултат хиперкортицизма, тј. Повећаног ослобађања кортизола надбубрежних надбубрежних канала или продуженог лечења глукокортикоидима. Неопходно је разликовати Итсенко-Цусхингов синдром од Итсенко-Цусхингове болести, која се подразумева као секундарни хиперкортикизам, који се развија у патологији хипоталамус-хипофизног система. Дијагноза Итсенко - Цусхинговог синдрома укључује проучавање нивоа кортизола и хипофизних хормона, теста дексаметазон, МРИ, ЦТ скенирања и сцинтиграфије надбубрежне жлезде. Лечење синдрома Итсенко - Цусхинг зависи од његовог узрока и може се састојати у укидању глукокортикоидне терапије, постављању инхибитора стероидогенезе, хируршком уклањању надбубрежних тумора.

Итсенко-Цусхингов синдром (хиперкортизолизам)

Синдром Итсенко-Цусхинг је патолошки комплекс симптома који је резултат хиперкортицизма, тј. Повећаног ослобађања кортизола надбубрежних надбубрежних канала или продуженог лечења глукокортикоидима. Глукокортикоидни хормони су укључени у регулацију свих врста метаболизма и многе физиолошке функције. Надбубрежне жлезде су регулисане лучењем АЦТХ, адренокортикотропног хормона, који активира синтезу кортизола и кортикостерона. Активност хипофизе је контролисана хормонима хипоталамуса - статина и либерина.

Оваква вишестепна регулација је неопходна како би се осигурала кохерентност телесних функција и метаболичких процеса. Повреда једне од веза у овом ланцу може узроковати хиперсекцију глукокортикоидних хормона преко надбубрежног кортекса и довести до развоја Итсенко-Цусхинговог синдрома. Код жена, Итсенко-Цусхинг-ов синдром се јавља 10 пута чешће него код мушкараца, развија се углавном у доби од 25-40 година.

Постоји синдром и Итсенко-Цусхингова болест: она се клинички манифестује истим симптомима, али заснива се на примарној лезији хипоталамус-хипофизног система, а хиперефункција надбубрежног кортекса се развија секундарно. Пацијенти са алкохолизмом или тешки депресивни поремећаји понекад развијају Итсенко-Цусхинг псеудо-синдром.

Узроци и механизам развоја Итсенко-Цусхинговог синдрома

Синдром Итсенко-Цусхинг је широк концепт који укључује комплекс различитих стања које карактерише хиперкортикизам. Према савременим истраживањима у области ендокринологије, више од 80% случајева Итсенко-Цусхинговог синдрома повезано је са повећаним лучењем АЦТХ од стране микроаденома хипофизе (Итсенко-Цусхинг-ове болести). Микродаденом хипофизе је мали (не више од 2 цм), често бенигни тумор жлезда који производи адренокортикотропни хормон.

Код 14-18% пацијената узрок Итсенко-Цусхинговог синдрома је примарна лезија надбубрежног корена као резултат хиперпластичних тумора надбубрежног кортекса - аденом, аденоматоза, аденокарцином.

1-2% болести је узроковано АЦТХ-ектопским или кортиколиберин-ектопским синдромом - тумором који луче кортикотропни хормон (кортикотропинома). АЦТХ-ектопични синдром могу бити узроковани туморима различитих органа: плућа, тестиса, јајника, тимуса, паратироидне жлезде, штитасте жлезде, панкреаса, простате. Учесталост развоја синдрома Итсенко-Цусхинг дроге зависи од правилне употребе глукокортикоида у лечењу пацијената са системским обољењима.

Хиперсекретија кортизола у Итсенко-Цусхинговом синдрому изазива катаболички ефекат - разградњу протеинских структура костију, мишића (укључујући срце), кожу, унутрашње органе итд., Што доводи до дегенерације и атрофије ткива. Повећана глукоогенеза и апсорпција глукозе у цревима доводе до развоја стероидног дијабетеса. Поремећаји метаболизма масти у Итсенко-Цусхинговом синдрому карактерише прекомерно депозирање масти у неким деловима тела и атрофија код других због њихове различите осетљивости на глукокортикоиде. Ефекат прекомерног нивоа кортизола на бубреге манифестује се електролитским поремећајима - хипокалемијом и хипернатремијом, а тиме и повећањем крвног притиска и погоршањем дистрофичних процеса у мишићном ткиву.

Срчани мишићи највише пате од хиперкортикизма, који се манифестује у развоју кардиомиопатије, срчане инсуфицијенције и аритмија. Кортизол има супресивни ефекат на имунитет, што узрокује код пацијената с Итсенко-Цусхинговим синдромом тенденцију инфекције. Курс Итсенко-Цусхинговог синдрома може бити благо, умерено или тешко; прогресивно (са развојем целог комплекса симптома у 6-12 месеци) или постепеним (са повећањем од 2-10 година).

Симптоми Итсенко-Цусхинговог синдрома

Најкарактеристичнију особину Итсенко-Цусхинговог синдрома је гојазност, откривена код пацијената у више од 90% случајева. Прерасподјела масти је неуједначена, цусхингоид тип. Депозити масти се примећују на лицу, врату, грудима, стомаку, леђима, релативно танким удовима ("колосус на глиненим стопалима"). Лице постаје мрачно, црвено-љубичасте боје са цијанотичном хладом ("матронизам"). Депозиција масти у пределу ВИИ цервикалне пршљенице ствара тзв. "Менопаузу" или "бизон" грб. У Итсенко-Цусхинговом синдрому гојазност се одликује танком, скоро провидном кожом на длановима.

На делу мишићног система постоји атрофија мишића, смањење тонуса и јачина мишића, што се манифестује мишићном слабошћу (миопатија). Типични знаци који прате Иссенко-Цусхингов синдром су "коси задњици" (смањење запремине феморалних и глутеалних мишића), "жаба жаба" (хипотрофија абдоминалних мишића), хернија беле линије абдомена.

Кожа пацијената са синдромом Цусхинг је има карактеристичан "Харлекуин" шаблона са добро израженом васкуларног узорак склон љуштења, сува, прошаране мрљама зноја. На кожи раменог појаса, дојке, желуца, задњици и бутинама су формиране коже истезање бендова - стрије љубичасте или Цианотиц бојења дужине неколико милиметара до 8 цм и ширину од 2 цм Посматрано осип (акне), субкутано крварења, васкуларна ланчаник. хиперпигментација појединачних површина коже.

Када се хиперкортицизам често развија у тањи и оштећење костију - остеопороза, што доводи до јаких болова, деформитета и прелома костију, кифосколозе и сколиозе, израженије у лумбалној и торакалној кичми. Због компресије пршљенова, пацијенти постају влажни и мањи по висини. Код деце са синдромом Итсенко-Цусхинг постоји заостајање у расту узроковано успоравањем развоја епифизне хрскавице.

Поремећаји срчаних мишића се манифестују у развоју кардиомиопатије, праћене аритмијама (атријална фибрилација, екстрасистола), артеријском хипертензијом и симптомима срчане инсуфицијенције. Ове страшне компликације могу довести до смрти пацијената. У Итсенко-Цусхинговом синдрому трпи нервни систем, што се огледа у нестабилном раду: летаргија, депресија, еуфорија, стероидне психозе, покушаји самоубиства.

У 10-20% случајева, у току обољења, развија се стероидни дијабетес мелитус, који није повезан са лезијама панкреаса. Такав дијабетес се наставља прилично лако, са дугим нормалним нивоом инсулина у крви, брзо надокнађеном појединачном исхраном и лековима за снижавање шећера. Понекад се развија поли-и ноктурија, периферни едем.

Хиперандрогенизам код жена, пратећи Итсенко-Цусхингов синдром, узрокује развој вирилизације, хирсутизма, хипертрихозе, менструалних поремећаја, аменореје, неплодности. Мушкарци пацијенти показују знаке феминизације, тестикуларне атрофије, смањене потенције и либида, гинекомастије.

Компликације синдрома Итсенко-Цусхинг

Хронична, прогресивни ток од Кушинговог синдрома са прогресивним симптомима може да доведе до смрти пацијената због компликација које су неспојиве са животом: срчане декомпензације, можданог удара, сепса, тешке пијелонефритиса, хроничне бубрежне инсуфицијенције, остеопорозе, више прелома кичме и ребара.

Хитно стање за Итсенко-Цусхингов синдром је адренална (надбубрежна) криза, која се манифестује поремећеном свесношћу, хипотензијом, повраћањем, абдоминалним болом, хипогликемијом, хипонатремијом, хиперкалемијом и метаболичном ацидозом.

Као резултат смањења отпорности на инфекције, пацијенти с Итсенко-Цусхинговим синдромом често развијају фурунцулозу, флегмон и суппуративне и гљивичне кожне болести. Развој уролитијазе је повезан са остеопорозом костију и излучивањем изливања вишка калцијума и фосфата, што доводи до стварања оксалатних и фосфатних камена у бубрезима. Трудноћа код жена са хиперкортицизмом често завршава спонтаном или компликованим порођајима.

Дијагноза синдрома Итсенко-Цусхинг

Ако пацијент има синдром Итсенко-Цусхинг на основу амнестицских и физичких података и искључује егзогени извор глукокортикоида (укључујући инхалацију и интраартикуларне), прво се открива узрок хиперкортике. За то се користе скрининг тестови:

  • одређивање излучивања кортизола у дневном урину: повећање кортизола за 3-4 пута или више указује на тачност дијагнозе синдрома или Итсенко - Цусхинг болести.
  • мали тест за дексаметазон: код нормалног коришћења дексаметазона смањује се ниво кортизола за више од пола, али с синдромом Итсенко-Цусхинг-а нема смањења.

Диференцијална дијагноза између болести и Итсенко-Цусхинговог синдрома омогућава велики тест дексаметазона. Код Итсенко-Цусхингове болести, употреба дексаметазона смањује концентрацију кортизола за више од 2 пута од почетне вредности; Синдром редукције кортизола се не појављује.

У урину је повећан садржај 11-ОКС (11-оксикетостероида) и 17-КС је смањен. Хипокалемија у крви, повећање количине хемоглобина, црвених крвних зрнаца и холестерола. Да би се утврдио извор хиперкортицизма (билатерална хиперплазија надлактице, аденом гликогена, кортикостером), врши се МРИ или ЦТ скенирање надбубрежних жлезда и хипофизе, надбубрежна сцинтиграфија. Да би се дијагностиковале компликације синдрома Итсенко-Цусхинг (остеопороза, фрактуре вертебралне компресије, фрактуре ребара, итд.), Изведени су рендген и ЦТ кичме и груди. Биокемијски преглед параметара крви дијагностици електролитских поремећаја, стероидног дијабетеса итд.

Лечење синдрома Итсенко-Цусхинг

Са јатрогеном (медицинском) природом Итсенко-Цусхинговог синдрома, неопходно је поступно укидање глукокортикоида и њихова замена са другим имуносупресивима. Када је ендогена природа хиперкортизолизма, прописују се лекови који сузбијају стероидогенезу (аминоглутетимид, митотан).

У присуству туморске лезије надбубрежних жлезда, хипофизе, плућа, хируршког уклањања тумора врши се, а ако је немогућа, појединачна или билатерална адреналектомија (уклањање надбубрежне жлезде) или радиотерапија региона хипоталамус-хипофиза. Терапија зрачењем се често изводи у комбинацији са хируршким или лечењем лијекова како би се побољшао и консолидовао ефекат.

Симптоматска терапија Цусхинг синдрома обухвата коришћење антихипертензивне, диуретик, хипогликемици, кардио гликозида, имуномодулатори и биостимулантс, антидепресива или седативе, витамин терапија, терапију лековима остеопорозе. Компензација метаболизма протеина, минерала и угљених хидрата. Постоперативни третман пацијената са хроничном инсуфицијенцијом надбубрежне надлактице након периода адреналектомије састоји се од континуиране терапије замјене хормона.

Прогноза Итсенко-Цусхинговог синдрома

Ако игноришете третман синдрома Итсенко-Цусхинг, развијају се неповратне промјене, што резултира фаталним исходом код 40-50% пацијената. Ако је узрок синдрома био бенигни кортикостером, прогноза је задовољавајућа, иако су функције здраве надбубрежне жлезде рестауриране само код 80% пацијената. Када се дијагностикује малигни кортикостероиди, прогноза петогодишњег преживљавања је 20-25% (у просеку од 14 мјесеци). У хроничној инсуфицијенцији надбубрежне жлезде назначена је доживотна замјенска терапија с минералима и глукокортикоидима.

Уопште, прогностицирање Итсенко-Цусхинговог синдрома одређује се благовременошћу дијагнозе и лечења, узрока, присуства и озбиљности компликација, могућности и дјелотворности хируршке интервенције. Пацијенти са Итсенко-Цусхинговим синдромом су под динамичним надзором ендокринолога, не препоручују тежак физички напор, ноћне смјене на послу.

Цусхингов синдром: узроци, знаци, дијагноза, како се лијечи, прогноза

Цусхингов синдром је комплекс клиничких симптома узрокованих високим садржајем кортикостероида у крви (хиперкортицизам). Хиперкортизолизам је дисфункција ендокриног система. Његов примарни облик је повезан са патологијом надбубрежних жлезда, а секундарни се развија поразом хипоталамично-хипофизног система мозга.

Глукокортикостероиди су хормони који регулишу све врсте метаболизма у организму. Синтеза кортизола у корену надбубрежне жлезде активирана је под утицајем анорексортикотропног хормона (АЦТХ) хипофизе. Активност последњег је контролисана хормонима хипоталамуса - кортиколиберина. Координирани рад свих линкова хуморалне регулације осигурава правилно функционисање људског тела. Губитак барем једне везе из ове структуре доводи до хиперсекретције кортикостероида од надбубрежних жлезда и развоја патологије.

Кортизол помаже људском телу да се брзо прилагоди ефектима негативних фактора животне средине - трауматским, емоционалним, заразним. Овај хормон је неопходан у имплементацији виталних функција тела. Глукокортикоиди повећавају интензитет катаболизма протеина и амино киселина, истовремено инхибирајући раздвајање глукозе. Као резултат тога, ткива тела почињу деформисати и атрофирати, а настају хипергликемија. Адипозно ткиво реагује различито од нивоа глукокортикоида у крви: у неким, процес депозиције масти се убрзава, а други - количина масног ткива се смањује. Дисбаланс воденог електролита доводи до развоја миопатије и артеријске хипертензије. Оштећен имунитет смањује укупни отпор тела и повећава његову подложност вирусним и бактеријским инфекцијама. Када хиперкортикоидизам утиче на кости, мишиће, кожу, миокардију и друге унутрашње органе.

Синдром је први пут описао 1912. године амерички неурохирург Харвеи Виллиамс Цусхинг, због чега је добио име. Н. Итсенко је водио независну студију и објавио свој научни рад на овој болести, нешто касније, 1924. године, па је име Цусхинговог синдрома често у пост-совјетским земљама. Жене имају већу вјероватноћу да трпе од ове болести него мушкарци. Први клинички знаци се јављају у доби од 25-40 година.

Цусхингов синдром се манифестује квара срца, метаболичких поремећаја, посебног типа депозиције масти у телу, оштећења коже, мишића, костију и дисфункције нервног и репродуктивног система. Код пацијената са заобљеним лице, капке набрекне, појављује се светла руменкаста боја. Жене примећују превелики раст косе лица. У горњем делу тела, а врат не акумулира пуно масти. Стрије се појављују на кожи. Код пацијената са поремећеним менструалним циклусом, клиторис је хипертрофиран.

Дијагноза синдрома базирана је на резултатима лабораторијског одређивања кортизола у крви, томографским и сцинтиграфским студијама надбубрежних жлезда. Лечење патологије је:

  • у постављању лекова који инхибирају секрецију кортикостероида,
  • у спровођењу симптоматске терапије,
  • у хирушком уклањању неоплазме.

Етиологија

Етиопатогенетски фактори Цусхинговог синдрома су подељени у две групе - ендогени и егзогени.

  1. Прва група укључује хиперпластичне процесе и неоплазме надбубрежног кортекса. Тумор који производи хормон кортикални слој назива се кортикостером. Порекло је то аденом или аденокарцином.
  2. Ексогени узрок хиперкортикизма је интензивна и дуготрајна терапија разних болести код кортикостероида и кортикотропних хормона. Синдром лечења се развија неправилним лечењем са Преднизоном, Дексаметазоном, Хидрокортизоном и Дипроспаном. Ово је такозвана јатрогена врста патологије.
  3. Цусхингов псеудо-синдром има сличну клиничку слику, али је узрокован другим факторима који нису повезани са оштећењем надбубрежне жлезде. То укључује прехрамбену гојазност, зависност од алкохола, трудноћу, неуропсихијатријске болести.
  4. Цусхингова болест је узрокована повећаном продукцијом АЦТХ. Узрок овог стања је микроаденома хипофизе или кортикотропинома, смештен у бронхима, тестисима или јајницима. Развој овог бенигног гландуларног тумора доприноси повредама главе, одложеним неуроинфекцијама, порођају.
  • Укупан хиперкортизолизам се развија када су погођени сви слојеви надбубрежног корена.
  • Делимично је праћена изолованом лезијом појединих кортикалних зона.

Патогенетске везе Цусхинговог синдрома:

  1. хиперсекретија кортизола
  2. убрзање катаболичких процеса
  3. цепање протеина и амино киселина
  4. структурне промене у органима и ткивима,
  5. поремећај метаболизма угљених хидрата, што доводи до хипергликемије,
  6. абнормални депозити масти на леђима, врату, лицу, грудима,
  7. ацид-басе дисбаланце,
  8. смањење калијума у ​​крви и повећање натријума,
  9. повећање крвног притиска
  10. депресивна имунолошка одбрана
  11. кардиомиопатија, срчана инсуфицијенција, аритмија.

Особе укључене у групу ризика за развој хиперкортизолизма:

  • спортисти,
  • труднице
  • овисници, пушачи, алкохоличари,
  • психотично.

Симптоматологија

Клиничке манифестације Цусхинговог синдрома су различите и специфичне. У патологији се развија дисфункција нервног, сексуалног и кардиоваскуларног система.

  1. Први симптом болести - морбидна гојазност, одликује се неуједначеним депозицијом масти преко тела. Код пацијената са поткожним масним ткивом најизраженији су на врату, лицу, грудима, абдомену. Њихово лице личи на мјесец, њихови образи постају љубичасти, неприродно блистави. Фигура пацијената постаје неправилан у облику - комплетно тело на танким удовима.
  2. На кожи тела појављују се траке или стријела љубичасте боје. То су стрије, чија је појава повезана са прекомерним излучивањем и проређивањем коже на местима где се масти депонују у вишку. Кожне манифестације Цусхинговог синдрома укључују и: акне, акне, хематоме и крварење тачке, подручја хиперпигментације и локалну хиперхидрозу, споро зарастање рана и резова. Кожа пацијената стиче "мраморну" нијансу са израженим васкуларним узорцима. Постаје склон љуштењу и сувоћу. На лактовима, врату и стомаку, кожа мења боју због превеликог депозита меланина.
  3. Пораз мишићног система се манифестује хипотрофијом и мишићном хипотонијом. "Коси задњици" и "жабљи стомак" су узроковани атрофичним процесима у одговарајућим мишићима. Са атрофијом мишића ногу и рамена, пацијенти се жале на бол у тренутку подизања и чучања.
  4. Сексуална дисфункција се манифестује као кршење менструалног циклуса, хирсутизам и хипертрихоза код жена, смањење сексуалне жеље и импотенција код мушкараца.
  5. Остеопороза је смањење густине костију и повреда његове микроархитектуре. Слични појави се јављају код тешких метаболичких поремећаја у костима са доминацијом катаболизма током процеса формирања костију. Остеопороза се манифестује артралгијом, спонтаним преломима костију скелета, закривљености кичме - кифосколозе. Кости почињу да танке и повређују. Постају крхке и крхке. Пацијенти пали, а болесна деца заостају за својим вршњацима.
  6. Уз пораст нервног система, пацијенти доживљавају различите поремећаје од летаргије и апатије до депресије и еуфорије. Код пацијената са несаницом, психозом, могућим покушајима самоубиства. Поремећај централног нервног система се манифестује сталном агресијом, бесом, анксиозношћу и раздражљивост.
  7. Уобичајени симптоми укључују: слабост, главобоље, замор, периферни едем, жеђ, често мокрење.

Цусхингов синдром може бити благо, умерено или тешко. Напредни ток патологије карактерише повећање симптома током године и постепени развој синдрома - за 5-10 година.

Код деце, Цусхинг-ов синдром ретко дијагностикује. Први знак болести је и гојазност. Истински пубертет се одлаже: дечаци су недовољно развијени у гениталијама - тестиса и пениса, а код дјевојчица постоји дисфункција јајника, хипоплазија утеруса и нема менструација. Знаци оштећења нервног система, костију и коже код деце су исти као код одраслих. Танка кожа је лако повриједити. На њој се појављују бучке, акне вулгарис, лишаји попут осипа.

Трудноћа код жена са Цусхинговим синдромом ријетко долази због тешке сексуалне дисфункције. Њена прогноза је неповољна: превремени рад, спонтани абортуси, рано прекид трудноће.

У недостатку благовремене и адекватне терапије, Цусхингов синдром доводи до развоја озбиљних компликација:

  • декомпензирана срчана инсуфицијенција
  • акутно повреде церебралне циркулације,
  • сепса,
  • тешки пиелонефритис,
  • остеопороза са преломима кичме и ребара,
  • надбубрежна криза са омаловажавањем, падом притиска и другим патолошким знаковима,
  • бактеријска или гљивична упала коже,
  • дијабетес без дисфункције панкреаса,
  • уролитијаза.

Дијагностика

Дијагноза Цусхинговог синдрома заснива се на анамнестицим и физичким подацима, притужбама пацијената и резултатима тестирања скрининга. Стручњаци почињу са општим прегледом и посебну пажњу посвећују степену и природи депозита масти, стању коже лица и тела и дијагностицирају мишићно-скелетни систем.

  1. У урину пацијената одређује ниво кортизола. Са повећањем од 3-4 пута потврђује се дијагноза патологије.
  2. Спровођење теста са "Декаметхасоне": код здравих људи овај лек смањује ниво кортизола у крви, а код пацијената нема таквог смањења.
  3. У хемограму - леукопенија и еритроцитоза.
  4. Крвна биохемија - кршење КОС-а, хипокалемија, хипергликемија, дислипидемија, хиперхолестеролемија.
  5. У анализи за маркере остеопорозе налази се низак садржај остеокалцина - информативни маркер формирања костију, који се ослобађа остеобластима током остеосинтезе и делимично улази у крвоток.
  6. Анализа ТСХ - смањење нивоа стимулационог хормона штитасте жлезде.
  7. Одређивање нивоа кортизола у пљувари - у здравим људима она флуктуира, а код пацијената нагло опада у вечерњим часовима.
  8. Томографска студија хипофизе и надбубрежних жлезда врши се за одређивање онкогенезе, њене локализације, величине.
  9. Рентгенски преглед скелета - дефиниција знакова остеопорозе и фрактура.
  10. Ултразвук унутрашњих органа - додатна дијагностичка метода.

Специјалисти из области ендокринологије, терапије, неурологије, имунологије и хематологије баве се дијагнозом и лечењем пацијената са Цусхинговим синдромом.

Третман

Да би се решио Цусхинговог синдрома, неопходно је идентификовати његов узрок и нормализовати ниво кортизола у крви. Ако је патологија изазвана интензивном глукокортикоидном терапијом, они би требали бити постепено отказани или замијењени другим имуносупресивима.

Пацијенти са Цусхинговим синдромом хоспитализују се у одељењу ендокринологије у болници, где су под строгим медицинским надзором. Третмани укључују лијечење, операцију и зрачење.

Третирање лијекова

Пацијенти су прописани инхибиторима надбубрежне синтезе глукокортикостероида - "Кетоконазол", "Метхирапон", "Митотан", "Мамомит".

  • антихипертензивни лекови - еналаприл, капотен, бисопролол,
  • диуретици - "Фуросемиде", "Веросхпирон", "Маннитол",
  • хипогликемични лекови - Диабетон, Глуцопхаге, Сиофор,
  • срчани гликозиди - "Коргликон", "Строфантин",
  • имуномодулатори - Ликопид, Исмиген, Имунал,
  • седативи - Цорвалол, Валоцордин,
  • мултивитамински комплекси.

Оперативна интервенција

Хируршки третман Цусхинговог синдрома се састоји у извођењу следећих типова операција:

Адреналектомија - уклањање погођене надбубрежне жлезде. Код бенигних неоплазми се врши дјелимична адреналектомија, у којој се уклања само тумор са очувањем органа. Биоматеријал се шаље ради хистолошког прегледа ради добијања информација о типу тумора и његовом ткивном пореклу. Након обављања билатералне адреналектомије, пацијент ће морати узимати глукокортикоиде за живот.

  • Селективна трансфеноидна аденомектомија је једини ефикасан начин да се реши проблем. Хипокситарна неоплазма уклањају неурохирурзи кроз нос. Пацијенти се брзо рехабилитују и враћају се у свој нормалан начин живота.
  • Ако се тумор који производи кортизол налази се у панкреасу или другим органима, уклања га обављањем минималне инвазивне интервенције или класичне операције.
  • Уништење надбубрежних жлезда је још један начин лечења синдрома, кроз који је могуће уништити жлезда хиперплазију ињектирањем склерозних супстанци кроз кожу.
  • Терапија зрачењем за аденомом хипофизе има благотворан ефекат на ово подручје и смањује производњу АЦТХ. Носите га у случају када је хируршко уклањање аденома немогуће или контраиндиковано из здравствених разлога.

    Код рака надбубрежних жлезда у лаком и средњем облику назначена је зрачења. У тешким случајевима, надбубрежна жлезда се уклања и "Цхлодитан" се препоручује другим лековима.

    Протонска терапија на хипофизи је прописана за пацијенте са несигурношћу доктора о присуству аденомаса. Протонска терапија је посебан тип радиотерапије у којој убрзане јонизујуће честице дјелују на зрачењу тумора. Протони оштећују ДНК ћелија рака и узрокују њихову смрт. Метода вам омогућава да циљате тумор са максималном тачношћу и уништите је на било којој дубини тела без значајног оштећења околних ткива.

    Прогноза

    Цусхинг-ов синдром је озбиљна болест која не нестаје за недељу дана. Лекари дају посебне препоруке за организовање кућне терапије својим пацијентима:

    • Постепено повећање физичке активности и повратак у уобичајени ритам живота кроз мање тренинге без замора.
    • Правилна, рационална, уравнотежена исхрана.
    • Извођење менталне гимнастике - унакрсне ријечи, ребуке, задаци, логичке вежбе.
    • Нормализација психо-емоционалног стања, лечење депресије, превенција стреса.
    • Оптимални начин рада и одмор.
    • Хоме методе патолошког третмана - лагана вежба, водена гимнастика, топао туш, масажа.

    Ако је узрок патологије бенигна неоплазма, прогноза се сматра повољним. Код таквих пацијената, надбубрежна жлезда након третмана почиње да ради у потпуности. Њихове шансе за опоравак од болести значајно се повећавају. Код рака надбубрежне жлезде, смрт се обично јавља за годину дана. У ретким случајевима, лекари могу продужити живот пацијената до највише 5 година. Када се у телу јављају неповратни појави, а нема компетентног третмана, прогноза патологије постаје неповољна.

    Додатни Чланци О Штитне Жлезде

    Инсулинска терапија за дијабетес типа 1.• Интензивирана или основна болусна терапија инсулиномИнсулин са продуженим дејством (СПД) се примењује 2 пута дневно (јутарње и ноћно).

    За идентификацију болести костију и зглобова понекад је немогуће без додатних клиничких студија. Због тога је рентген у остеопорози, као један од метода денситометрије, неопходан и приступачан начин за дијагнозу болести мускулоскелетног система и њихову диференцијацију.

    Болести јетре које су праћене фибротским промјенама данас су уобичајене. То је због чињенице да модерни људи воде далеко од здравог начина живота: нездраву исхрану, лоше навике, лошу екологију.