Главни / Цист

Итсенко - Цусхингова болест

Болест Итсенко-Цусхинг је неуроендокрине поремећај који се развија као резултат оштећења хипоталамус-хипофизног система, АЦТХ хиперсекреције и секундарне хиперфункције надбубрежног кортекса. Симптомски комплекс који карактерише Итсенко-Цусхинг болест укључује гојазност, хипертензију, дијабетес мелитус, остеопорозу, смањену функцију сексуалних жлезда, суху кожу, стрије на тијелу, хирсутизам итд. Бројни биохемијски показатељи крви и хормона (АЦТХ, кортизол, 17-ОКС, итд.), Цраниограм, ЦТ скенирање хипофизе и надбубрежних жлезда, сцинтиграфија надбубрежне жлезде, тест Лиддлеа. У лечењу Иссенко-Цусхингове болести, терапије лековима, роентгентерпи, користе се хируршке методе (адреналектомија, уклањање тумора хипофизе).

Итсенко - Цусхингова болест

Ендокринологија разликује болести и Итсенко-Цусхингов синдром (примарни хиперкортикоидизам). Обје болести манифестују заједнички симптом комплекса, али имају другачију етиологију. Синдром Итсенко-Цусхинга се заснива на хиперпродукцији глукокортикоида хиперпластичним туморима надбубрежног кортекса (кортикостерома, глукостерома, аденокарцинома) или хиперкортицизму због дуготрајне примјене егзогених глукокортикоидних хормона. У неким случајевима, код ектопичних кортикотропинома који потичу из ћелија АПУД система (рак јајника липидних ћелија, карцином плућа, рак панкреаса, црева, тимуса, тироидна жлезда итд.), Развија се тзв. Ектопични АЦТХ синдром са сличним клиничким манифестацијама.

Код Итсенко-Цусхингове болести примарна лезија је локализована на нивоу хипоталамус-хипофизног система, а периферне ендокрине жлезде су други пут укључене у патогенезу болести. Болест Итсенко-Цусхинга се код жена 3-8 пута чешће него код мушкараца; углавном жене у узрасту (25-40 година) су болесне. Курс Итсенко-Цусхингове болести карактерише тешки неуроендокринални поремећаји: поремећаји угљених хидрата и минералних метаболизама, симптомски комплекс неуролошких, кардиоваскуларних, дигестивних, бубрежних поремећаја.

Узроци Цусхингове болести

Развој Итсенко-Цусхинг болести у већини случајева је због присуства базофилног или хромофобичног хипофизног аденома који се излучује адренокортикотропним хормоном. Када је оштећење тумора код хипофизе у пацијентима откривено микроаденомом, макроаденомом, аденокарциномом. У неким случајевима, појава болести је повезана са претходним заразним лезијама централног нервног система (енцефалитис, арахноидитис, менингитис), повреде главе и интоксикација. Код жена, Итсенко-Цусхингова болест може се развити на позадини хормонског прилагођавања због трудноће, порођаја, менопаузе.

Основа патогенезе Иссенко-Цусхингове болести је кршење хипоталамско-хипофизно-надбубрежне везе. Смањење инхибиторног ефекта допаминских медијатора на секрецију ЦРХ-а (кортикотропни ослобађајући хормон) доводи до хиперпродукције АЦТХ (адренокортикотропног хормона).

Повећана синтеза АЦТХ узрокује каскаду надбубрежних и екстра-надбубрежних ефеката. У надбубрежним жлездама повећава се синтеза глукокортикоида, андрогена, у мањој мери - минералокортикоида. Повећани нивои глукокортикоида имају катаболички утицај на метаболизам протеина-угљених хидрата, који прати атрофија мишићног и везивног ткива, хипергликемија, релативни недостатак инсулина и отпорност на инсулин, праћено развојем стероидног дијабетес мелитуса. Кршење метаболизма масти узрокује развој гојазности.

Повећана активност минералокортикоида код Итсенко-Цусхингове болести активира систем ренин-ангиотензин-алдостерон, чиме доприноси развоју хипокалемије и артеријске хипертензије. Катаболички ефекат на коштано ткиво прати исцрпљењем и смањењем реабсорпције калцијума у ​​гастроинтестиналном тракту и развојем остеопорозе. Андрогене особине стероида изазивају дисфункцију јајника.

Облици клиничког тока Иссенко-Цусхингове болести

Тежина болести Итсенко-Цусхинг може бити благо, умерено или тешко. Благи степен болести је праћен благим симптомима: менструална функција може бити одржавана, остеопороза је понекад одсутна. Уз умерену тежину Итсенко-Цусхингове болести, симптоми су изражени, али се компликације не развијају. Тешки облик болести карактерише развој компликација: атрофија мишића, хипокалемија, хипертензивни бубрег, тешки ментални поремећаји итд.

Према стопи развоја патолошких промена разликују се између прогресивног и тупидног тока Итсенко-Цусхингове болести. Прогресивни ток карактерише брз (у року од 6-12 месеци) повећање симптома и компликација болести; са течним течностима, патолошке промене се формирају постепено, током периода од 3-10 година.

Симптоми Итсенко-Цусхингове болести

Када је Итсенко-Цусхингова болест развила поремећаје метаболизма масти, промене у костима, неуромускуларном, кардиоваскуларном, респираторном, сексуалном, дигестивном систему, психи.

Пацијенти са Итсенко-Цусхинговом болешћу се разликују по изгледу кушингоида, узрокованог депозицијом масног ткива на типичним местима: на лицу, врату, рамена, млечних жлезда, леђима, стомаку. Лице има облик који изгледа као месец, формира се масна "климактерична грба" на подручју ВИИ вратног пршљена, повећава се запремина грудног коша и абдомена; док удови остају релативно тањи. Кожа постаје сува, дебљина, израженој љубичастом-мраморном узорком, простире се у пределу млечних жлезда, рамена, абдомена и интрадермалних крварења. Често се примећује појава акни или опијања.

Ендокрини поремећаји код жена са Итсенко-Цусхинговом болешћу се манифестују као менструалне неправилности, понекад аменореја. Постоји прекомерна тјелесна коса (хирсутизам), раст образа и губитак косе на глави. Код мушкараца постоји смањење и губитак косе на лицу и телу; смањење сексуалне жеље, импотенција. Почетак Иссенко-Цусхингове болести у детињству може довести до одлагања сексуалног развоја због смањења секреције гонадотропних хормона.

Промене у скелетном систему, настале услед остеопорозе, манифестују се од болова, деформитета и фрактура костију, код дјеце - ретардација раста и диференцијације скелета. Кардиоваскуларни поремећаји у Итсенко-Цусхинговој болести могу укључивати артеријску хипертензију, тахикардију, електролит-стероидну кардиопатију, развој хроничне срчане инсуфицијенције. Пацијенти са Цусхинговом болестом су подложни честој инциденци бронхитиса, пнеумоније и туберкулозе.

Пораз дигестивног система прати појаву згага, епигастричног бола, развој хроничног хиперацидног гастритиса, стероидних дијабетеса, "стероидних" гастричких и дуоденалних чируса и гастроинтестиналног крварења. Због оштећења бубрега и уринарног тракта, може доћи до хроничног пијелонефритиса, уролитијазе, нефроклерозе, бубрежне инсуфицијенције, до уремије.

Неуролошки поремећаји код Итсенко-Цусхингове болести могу се изразити у развоју болова, амиотрофичних, стем-церебеларних и пирамидалних синдрома. Ако су бол и амиотрофични синдром потенцијално реверзибилни под утицајем адекватне терапије Итсенко-Цусхингове болести, онда су стем-церебеларни и пирамидални синдром неповратни. Када синдром церебеларе стебла развија атаксију, нистагмус, патолошке рефлексе. Пирамидални синдром карактерише тендинозна хиперрефлексија, централна лезија лица и хипоглоссалног нерва са одговарајућим симптомима.

Код Иссенко-Цусхингове болести могу се јавити ментални поремећаји типа неурастеничних, астенодинамичких, епилептиформних, депресивних и хипохондријских синдрома. Карактерише се смањење меморије и интелигенције, летаргија, смањење магнитуде емоционалних флуктуација; пацијенти могу присуствовати опсесивним самоубилачким мислима.

Дијагноза Итсенко-Цусхинг болести

Развој тактике дијагностике и терапије за Иссенко-Цусхингову болест захтева тесну сарадњу између ендокринолога, неуролога, кардиолога, гастроентеролога, уролога, гинеколога.

У Итсенко-Цусхинговој болести примећују се типичне промене у биокемијским параметрима крви: хиперхолестеролемија, хиперглобулинемија, хиперхлормемија, хипернатремија, хипокалемија, хипофосфатемија, хипоалбуминемија, смањење активности алкалне фосфатазе. Са развојем стероидног дијабетес мелитуса, гликозурија и хипергликемије су забележени. Истраживање крвних хормона открива повећање кортизола, АЦТХ, ренина; еритроцити, протеини, грануларни и хијалински цилиндри су детектовани у урину, секрет се повећава 17-КС, 17-ОКС, кортизол.

У циљу диференцијалне дијагнозе болести и Итсенко-Цусхинговог синдрома, изводе се дијагностички тестови са дексаметазоном и метопироном (Лиддлеов тест). Повећано излучивање 17-АЦС-а у урину након узимања метопироана или смањења излучивања 17-АЦС за више од 50% након дексаметазона указује на болест Итсенко-Цусхинг-а, док је одсуство промена у излучивању 17-АЦС-а у корист Итсенко-Цусхинговог синдрома.

Уз помоћ радиографије лобање (турско седло), откривене су хипофизне макроаденомене; са ЦТ и МРИ мозга са увођењем контраста - микродененома (у 50-75% случајева). Радиографије кичме показују знаке остеопорозе.

Испитивање надбубрежних жлезда (ултразвук надбубрежних жлезда, МРИ надбубрежних жлезда, ЦТ скенирање, сцинтиграфија) у Иссенко-Цусхинговој болести открива билатерална хиперплазија надлактице. Истовремено, асиметрично једнострано повећање надбубрежне жлезде указује на мерач глукозе. Диференцијална дијагноза Итсенко-Цусхингове болести врши се са истим синдромом, пуберталним хипоталамским синдромом, гојазношћу.

Лечење Цусхингове болести

Са Итсенко-Цусхинговом болестом, потребно је елиминисати промене у хипоталамији, нормализирати секрецију АЦТХ и кортикостероида, и вратити поремећен метаболизам. Терапија лековима, гама, реентгенотерапија, протонска терапија хипоталамус-хипофизног подручја, хируршко лечење, као и комбинација различитих метода може се користити за лечење болести.

Терапија лековима се користи у почетним фазама Итсенко-Цусхингове болести. Да би блокирала функцију хипофизне жлезде додељене резерпину, бромокриптин. Поред лекова са централним дјеловањем који сузбијају АЦТХ секретију, блокатори синтезе стероидних хормона у надбубрежним жлездама могу се користити у лечењу Цусхингове болести. Симптоматска терапија усмјерена на корекцију протеина, минерала, угљених хидрата, метаболизма електролита.

Гама, рентгенска и протонска терапија се обично дају пацијентима који немају податке о рентгенском прегледу тумора хипофизе. Једна од метода радиотерапије је стереотактна имплантација радиоактивних изотопа у хипофизу. Типично, неколико месеци након радиотерапије, долази до клиничке ремисије, што је праћено смањењем телесне тежине, крвним притиском, нормализацијом менструалног циклуса и смањењем оштећења костију и мишића. Иррадиација хипофизе може се комбиновати са једностраном адреналектомијом или усмереном уништавањем хиперпластичне надбубрежне супстанце.

У тешком Цусхинговој болести може се указати на уклањање билатералне надбубрежне жлезде (билатерална адреналектомија), која захтијева даљу животно СТ са глукокортикоидима и минералокортикоидима. У случају детекције аденомом хипофизе, ендоскопског транснасала или транскранијалног уклањања тумора, врши се трансфеноидна криодеструкција. Након ремисије аденомектомије у 70-80% случајева, приближно 20% може доживети рецидиву тумора хипофизе.

Предикција и превенција Цусхингове болести

Прогноза Итсенко-Цусхингове болести одређује се трајањем, тежином болести, узраста пацијента. Са раним лечењем и благо обољењем код младих пацијената, могуће је потпуни опоравак. Дуги ток Итсенко-Цусхингове болести, чак и уз елиминацију основног узрока, доводи до упорних промена у костним, кардиоваскуларним, уринарним системима, што нарушава способност рада и отежава прогнозу. Покренути облици Итсенко-Цусхингове болести су фатални због додатка септичких компликација, бубрежне инсуфицијенције.

Пацијенте са Итсенко-Цусхинговом болестом треба посматрати од стране ендокринолога, кардиолога, неуролога, гинеколога-ендокринолога; избегавајте претеран физички и психо-емотивни стрес, радите у ноћи. Спречавање развоја Итсенко-Цусхинг болести сведено је на опште превентивне мере - спречавање ТБИ, интоксикације, неуроинфекције итд.

Иссенко-Цусхинг болест - шта је то? Симптоми и лечење

Иссенко Цусхингова болест је неуроендокрина патологија често нејасне етиологије. Болест карактерише прекомерна производња кортикостероидних хормона који регулишу све метаболичке процесе у организму.

Синдром се развија због поремећаја функционисања хипоталамуса, таламуса и ретикуларне формације, што природно узрокује промене у хипофизи, производи превише адренокортикотропног хормона (АЦТХ), што покреће производњу кортикостероида у надбубрежном кору.

Шта је то?

Иссенко-Цусхингова болест је неуроендокрина болест која се карактерише повећаном продукцијом хормона надбубрежних кортекса, што је узроковано прекомерним лучењем АЦТХ од стране ћелија хиперпластичног или туморског хипофизног ткива (у 90% микроаденома).

Узроци

Узроци болести нису у потпуности дефинисани. Једино се може рећи да према статистикама пацијенти са Итсенком Цусхингом пате од повијести модрица, повреда главе, потреса, енцефалитиса, упале менинга и других повреда главе, мозга и кичмене мождине, ЦНС-а, порођаја.

  1. Недавне студије показале су да је болест често повезана са аденомом хипофизе, другим туморима (надбубрежне жлезде, понекад плућа, рак панкреаса, бронхијални аденом, онкологија у тестисима, јајника).
  2. Ова неуроендокринска патологија може се покренути узимањем високих доза стероидних хормона у лечењу артритиса или астме. Због тога не можете користити велике дозе "хидрокортизона", "метилпреднизолона" и сличних лекова који садрже хормон.
  3. Није последњи фактор у развоју болести генетска предиспозиција.

Повремено, болест може изазвати алкохолизам, неке патологије јетре.

Симптоми Итсенко-Цусхингове болести

Особа са Итсенко-Цусхинг болестом постепено стиче прилично специфичан изглед - црвено лице у облику мјесеца, корпулентно тело са танким удовима (види слику).

Стрије се појављују на стомаку због гојазности. Место трења (лактова и врата) и ожиљци коже због повећане пигментације постају тамнији од остатка коже. Болест значајно смањује имунитет, због чега око 50% пацијената умире од заразних болести. На позадини Итсенко-Цусхингове болести, прилично се често развијају озбиљне менталне поремећаји.

Главни симптоми Цусхингове болести су:

  1. Лице постаје "облик мјесеца";
  2. Крвни притисак се повећава (хипертензија);
  3. Густина костију се смањује (остеопороза);
  4. Шећер у крви (хипергликемија);
  5. Постоји повећање депозиције масти у пределима стомака, рамена, врату и лица;
  6. Као резултат мишићне дистрофије, удови се реди;
  7. Појављује се слабост мишића;
  8. На екстремитетима и грудима појављује се посебан венски узорак;
  9. Код жена, шупљина мушке шаблоне је могућа.

Ток болести може бити прогресиван (симптоми се развијају у периоду од шест до дванаест месеци) и торпид (постепено повећање симптома у периоду од три до десет година).

Облици клиничког курса

Тежина болести Итсенко-Цусхинг може бити благо, умерено или тешко.

  1. Благи степен болести је праћен благим симптомима: менструална функција може бити одржавана, остеопороза је понекад одсутна.
  2. Уз умерену тежину Итсенко-Цусхингове болести, симптоми су изражени, али се компликације не развијају.
  3. Тешки облик болести карактерише развој компликација: атрофија мишића, хипокалемија, хипертензивни бубрег, тешки ментални поремећаји итд.

Према стопи развоја патолошких промена разликују се између прогресивног и тупидног тока Итсенко-Цусхингове болести. Прогресивни ток карактерише брз (у року од 6-12 месеци) повећање симптома и компликација болести; са течним течностима, патолошке промене се формирају постепено, током периода од 3-10 година.

Дијагностика

Дијагноза синдрома Итсенко Цусхинг је сложен и одговоран процес, тачност и временски рок зависи од живота и здравља особе. То укључује:

  • урин и крвне тестове за одређивање нивоа кортизола и концентрације АЦТХ;
  • ЦТ, МРИ перитонеума;
  • Ултразвук;
  • рентген на кичми;
  • биокемијска студија, узорци са дексаметазоном, кортиколиберин, АЦТХ за разјашњавање локализације патологије у телу.

Приликом испитивања и прегледа пацијента, веома је важно искључити све друге могуће болести пре него што донесе коначну дијагнозу.

Лечење Цусхингове болести

Када се појави Итсенко-Цусхингова болест, третман је усмерен на елиминацију хипоталамичких промена, враћање оштећеног метаболизма, нормализацију секреције кортикостероида и АЦТХ. За ову сврху је прописана терапија лијечењем, хируршко лечење, протонска терапија хипоталамско-хипофизног подручја, гама, рендгенотерапија, дијетална терапија и комбинација различитих метода.

У зависности од облика озбиљности Итсенко-Цусхинг болести, лекари прописују:

  • Лекови када су прописани агонисти допаминских рецептора, лекови против рака и лекови који успоравају синтезу стероида.
  • У тешким случајевима, употреба хируршког лечења је оправдана, када је прописано једнострано или билатерално уклањање надбубрежних жлезда, увођење у њих средства за уништавање њихове структуре, уклањање хипофизне неоплазме.
  • Радијациона терапија - протона или гама са умереним и озбиљним.

Обезбеђено је симптоматско лечење за нормализацију рада органа и система. У овом случају:

  • када се детектује срчана инсуфицијенција, дигиталис препарати и срчани гликозиди;
  • у случају артеријске хипертензије, прописују се диуретици и лекови за смањивање притиска;
  • у остеопорози - витамински комплекси са витамином Д, лекови за обнову структуре протеина кости и побољшање процеса апсорпције калцијума;
  • са дијабетесом меллитусом прописује строгу исхрану са обавезним уносом лекова за смањење нивоа шећера у крви;
  • Да би се ојачао имуни систем у Итсенко-Цусхинг-овој болести, лекар прописује средства која стимулишу раст и сазревање лимфоцита.

Да би се спријечила остеопороза и уролитијаза, лекари их савјетују да користе јаја, млечне производе и гојазност, да одустану од соли и масних намирница, као и да повећају количину воде коју конзумирају дневно.

Прогноза

Зависи од трајања, тежине болести и узраста пацијента:

  • са кратким трајањем болести, његовом светлосном формом и пацијентовом узрасту до 30 година, прогноза је повољна;
  • у умереним случајевима са продуженим током болести, након нормализације функције надбубрежног кортекса, иреверзибилни поремећаји кардиоваскуларног система, функција бубрега, артеријска хипертензија, дијабетес мелитус и остеопороза често настају;
  • билатерална адреналектомија доводи до развоја хроничне инсуфицијенције надбубрежне жлезде, што захтева константну терапију замјене хормона како би се спречило развој Нелсоновог синдрома.

У случају потпуне регресије симптома болести, радни капацитет се може одржавати. Са тоталном адреналектомијом, способност за рад је изгубљена.

Превенција

Људи са симптомима Итсенко-Цусхингове болести треба посматрати код различитих специјалиста и избегавати прекомерни психо-емоционални и физички напори. Такође, опште превентивне мере укључују борбу против неуроинфекције, интоксикације, спречавања трауматске повреде мозга итд.

Итсенко-Цусхингов синдром (хиперкортизолизам)

Синдром Итсенко-Цусхинг је патолошки комплекс симптома који је резултат хиперкортицизма, тј. Повећаног ослобађања кортизола надбубрежних надбубрежних канала или продуженог лечења глукокортикоидима. Неопходно је разликовати Итсенко-Цусхингов синдром од Итсенко-Цусхингове болести, која се подразумева као секундарни хиперкортикизам, који се развија у патологији хипоталамус-хипофизног система. Дијагноза Итсенко - Цусхинговог синдрома укључује проучавање нивоа кортизола и хипофизних хормона, теста дексаметазон, МРИ, ЦТ скенирања и сцинтиграфије надбубрежне жлезде. Лечење синдрома Итсенко - Цусхинг зависи од његовог узрока и може се састојати у укидању глукокортикоидне терапије, постављању инхибитора стероидогенезе, хируршком уклањању надбубрежних тумора.

Итсенко-Цусхингов синдром (хиперкортизолизам)

Синдром Итсенко-Цусхинг је патолошки комплекс симптома који је резултат хиперкортицизма, тј. Повећаног ослобађања кортизола надбубрежних надбубрежних канала или продуженог лечења глукокортикоидима. Глукокортикоидни хормони су укључени у регулацију свих врста метаболизма и многе физиолошке функције. Надбубрежне жлезде су регулисане лучењем АЦТХ, адренокортикотропног хормона, који активира синтезу кортизола и кортикостерона. Активност хипофизе је контролисана хормонима хипоталамуса - статина и либерина.

Оваква вишестепна регулација је неопходна како би се осигурала кохерентност телесних функција и метаболичких процеса. Повреда једне од веза у овом ланцу може узроковати хиперсекцију глукокортикоидних хормона преко надбубрежног кортекса и довести до развоја Итсенко-Цусхинговог синдрома. Код жена, Итсенко-Цусхинг-ов синдром се јавља 10 пута чешће него код мушкараца, развија се углавном у доби од 25-40 година.

Постоји синдром и Итсенко-Цусхингова болест: она се клинички манифестује истим симптомима, али заснива се на примарној лезији хипоталамус-хипофизног система, а хиперефункција надбубрежног кортекса се развија секундарно. Пацијенти са алкохолизмом или тешки депресивни поремећаји понекад развијају Итсенко-Цусхинг псеудо-синдром.

Узроци и механизам развоја Итсенко-Цусхинговог синдрома

Синдром Итсенко-Цусхинг је широк концепт који укључује комплекс различитих стања које карактерише хиперкортикизам. Према савременим истраживањима у области ендокринологије, више од 80% случајева Итсенко-Цусхинговог синдрома повезано је са повећаним лучењем АЦТХ од стране микроаденома хипофизе (Итсенко-Цусхинг-ове болести). Микродаденом хипофизе је мали (не више од 2 цм), често бенигни тумор жлезда који производи адренокортикотропни хормон.

Код 14-18% пацијената узрок Итсенко-Цусхинговог синдрома је примарна лезија надбубрежног корена као резултат хиперпластичних тумора надбубрежног кортекса - аденом, аденоматоза, аденокарцином.

1-2% болести је узроковано АЦТХ-ектопским или кортиколиберин-ектопским синдромом - тумором који луче кортикотропни хормон (кортикотропинома). АЦТХ-ектопични синдром могу бити узроковани туморима различитих органа: плућа, тестиса, јајника, тимуса, паратироидне жлезде, штитасте жлезде, панкреаса, простате. Учесталост развоја синдрома Итсенко-Цусхинг дроге зависи од правилне употребе глукокортикоида у лечењу пацијената са системским обољењима.

Хиперсекретија кортизола у Итсенко-Цусхинговом синдрому изазива катаболички ефекат - разградњу протеинских структура костију, мишића (укључујући срце), кожу, унутрашње органе итд., Што доводи до дегенерације и атрофије ткива. Повећана глукоогенеза и апсорпција глукозе у цревима доводе до развоја стероидног дијабетеса. Поремећаји метаболизма масти у Итсенко-Цусхинговом синдрому карактерише прекомерно депозирање масти у неким деловима тела и атрофија код других због њихове различите осетљивости на глукокортикоиде. Ефекат прекомерног нивоа кортизола на бубреге манифестује се електролитским поремећајима - хипокалемијом и хипернатремијом, а тиме и повећањем крвног притиска и погоршањем дистрофичних процеса у мишићном ткиву.

Срчани мишићи највише пате од хиперкортикизма, који се манифестује у развоју кардиомиопатије, срчане инсуфицијенције и аритмија. Кортизол има супресивни ефекат на имунитет, што узрокује код пацијената с Итсенко-Цусхинговим синдромом тенденцију инфекције. Курс Итсенко-Цусхинговог синдрома може бити благо, умерено или тешко; прогресивно (са развојем целог комплекса симптома у 6-12 месеци) или постепеним (са повећањем од 2-10 година).

Симптоми Итсенко-Цусхинговог синдрома

Најкарактеристичнију особину Итсенко-Цусхинговог синдрома је гојазност, откривена код пацијената у више од 90% случајева. Прерасподјела масти је неуједначена, цусхингоид тип. Депозити масти се примећују на лицу, врату, грудима, стомаку, леђима, релативно танким удовима ("колосус на глиненим стопалима"). Лице постаје мрачно, црвено-љубичасте боје са цијанотичном хладом ("матронизам"). Депозиција масти у пределу ВИИ цервикалне пршљенице ствара тзв. "Менопаузу" или "бизон" грб. У Итсенко-Цусхинговом синдрому гојазност се одликује танком, скоро провидном кожом на длановима.

На делу мишићног система постоји атрофија мишића, смањење тонуса и јачина мишића, што се манифестује мишићном слабошћу (миопатија). Типични знаци који прате Иссенко-Цусхингов синдром су "коси задњици" (смањење запремине феморалних и глутеалних мишића), "жаба жаба" (хипотрофија абдоминалних мишића), хернија беле линије абдомена.

Кожа пацијената са синдромом Цусхинг је има карактеристичан "Харлекуин" шаблона са добро израженом васкуларног узорак склон љуштења, сува, прошаране мрљама зноја. На кожи раменог појаса, дојке, желуца, задњици и бутинама су формиране коже истезање бендова - стрије љубичасте или Цианотиц бојења дужине неколико милиметара до 8 цм и ширину од 2 цм Посматрано осип (акне), субкутано крварења, васкуларна ланчаник. хиперпигментација појединачних површина коже.

Када се хиперкортицизам често развија у тањи и оштећење костију - остеопороза, што доводи до јаких болова, деформитета и прелома костију, кифосколозе и сколиозе, израженије у лумбалној и торакалној кичми. Због компресије пршљенова, пацијенти постају влажни и мањи по висини. Код деце са синдромом Итсенко-Цусхинг постоји заостајање у расту узроковано успоравањем развоја епифизне хрскавице.

Поремећаји срчаних мишића се манифестују у развоју кардиомиопатије, праћене аритмијама (атријална фибрилација, екстрасистола), артеријском хипертензијом и симптомима срчане инсуфицијенције. Ове страшне компликације могу довести до смрти пацијената. У Итсенко-Цусхинговом синдрому трпи нервни систем, што се огледа у нестабилном раду: летаргија, депресија, еуфорија, стероидне психозе, покушаји самоубиства.

У 10-20% случајева, у току обољења, развија се стероидни дијабетес мелитус, који није повезан са лезијама панкреаса. Такав дијабетес се наставља прилично лако, са дугим нормалним нивоом инсулина у крви, брзо надокнађеном појединачном исхраном и лековима за снижавање шећера. Понекад се развија поли-и ноктурија, периферни едем.

Хиперандрогенизам код жена, пратећи Итсенко-Цусхингов синдром, узрокује развој вирилизације, хирсутизма, хипертрихозе, менструалних поремећаја, аменореје, неплодности. Мушкарци пацијенти показују знаке феминизације, тестикуларне атрофије, смањене потенције и либида, гинекомастије.

Компликације синдрома Итсенко-Цусхинг

Хронична, прогресивни ток од Кушинговог синдрома са прогресивним симптомима може да доведе до смрти пацијената због компликација које су неспојиве са животом: срчане декомпензације, можданог удара, сепса, тешке пијелонефритиса, хроничне бубрежне инсуфицијенције, остеопорозе, више прелома кичме и ребара.

Хитно стање за Итсенко-Цусхингов синдром је адренална (надбубрежна) криза, која се манифестује поремећеном свесношћу, хипотензијом, повраћањем, абдоминалним болом, хипогликемијом, хипонатремијом, хиперкалемијом и метаболичном ацидозом.

Као резултат смањења отпорности на инфекције, пацијенти с Итсенко-Цусхинговим синдромом често развијају фурунцулозу, флегмон и суппуративне и гљивичне кожне болести. Развој уролитијазе је повезан са остеопорозом костију и излучивањем изливања вишка калцијума и фосфата, што доводи до стварања оксалатних и фосфатних камена у бубрезима. Трудноћа код жена са хиперкортицизмом често завршава спонтаном или компликованим порођајима.

Дијагноза синдрома Итсенко-Цусхинг

Ако пацијент има синдром Итсенко-Цусхинг на основу амнестицских и физичких података и искључује егзогени извор глукокортикоида (укључујући инхалацију и интраартикуларне), прво се открива узрок хиперкортике. За то се користе скрининг тестови:

  • одређивање излучивања кортизола у дневном урину: повећање кортизола за 3-4 пута или више указује на тачност дијагнозе синдрома или Итсенко - Цусхинг болести.
  • мали тест за дексаметазон: код нормалног коришћења дексаметазона смањује се ниво кортизола за више од пола, али с синдромом Итсенко-Цусхинг-а нема смањења.

Диференцијална дијагноза између болести и Итсенко-Цусхинговог синдрома омогућава велики тест дексаметазона. Код Итсенко-Цусхингове болести, употреба дексаметазона смањује концентрацију кортизола за више од 2 пута од почетне вредности; Синдром редукције кортизола се не појављује.

У урину је повећан садржај 11-ОКС (11-оксикетостероида) и 17-КС је смањен. Хипокалемија у крви, повећање количине хемоглобина, црвених крвних зрнаца и холестерола. Да би се утврдио извор хиперкортицизма (билатерална хиперплазија надлактице, аденом гликогена, кортикостером), врши се МРИ или ЦТ скенирање надбубрежних жлезда и хипофизе, надбубрежна сцинтиграфија. Да би се дијагностиковале компликације синдрома Итсенко-Цусхинг (остеопороза, фрактуре вертебралне компресије, фрактуре ребара, итд.), Изведени су рендген и ЦТ кичме и груди. Биокемијски преглед параметара крви дијагностици електролитских поремећаја, стероидног дијабетеса итд.

Лечење синдрома Итсенко-Цусхинг

Са јатрогеном (медицинском) природом Итсенко-Цусхинговог синдрома, неопходно је поступно укидање глукокортикоида и њихова замена са другим имуносупресивима. Када је ендогена природа хиперкортизолизма, прописују се лекови који сузбијају стероидогенезу (аминоглутетимид, митотан).

У присуству туморске лезије надбубрежних жлезда, хипофизе, плућа, хируршког уклањања тумора врши се, а ако је немогућа, појединачна или билатерална адреналектомија (уклањање надбубрежне жлезде) или радиотерапија региона хипоталамус-хипофиза. Терапија зрачењем се често изводи у комбинацији са хируршким или лечењем лијекова како би се побољшао и консолидовао ефекат.

Симптоматска терапија Цусхинг синдрома обухвата коришћење антихипертензивне, диуретик, хипогликемици, кардио гликозида, имуномодулатори и биостимулантс, антидепресива или седативе, витамин терапија, терапију лековима остеопорозе. Компензација метаболизма протеина, минерала и угљених хидрата. Постоперативни третман пацијената са хроничном инсуфицијенцијом надбубрежне надлактице након периода адреналектомије састоји се од континуиране терапије замјене хормона.

Прогноза Итсенко-Цусхинговог синдрома

Ако игноришете третман синдрома Итсенко-Цусхинг, развијају се неповратне промјене, што резултира фаталним исходом код 40-50% пацијената. Ако је узрок синдрома био бенигни кортикостером, прогноза је задовољавајућа, иако су функције здраве надбубрежне жлезде рестауриране само код 80% пацијената. Када се дијагностикује малигни кортикостероиди, прогноза петогодишњег преживљавања је 20-25% (у просеку од 14 мјесеци). У хроничној инсуфицијенцији надбубрежне жлезде назначена је доживотна замјенска терапија с минералима и глукокортикоидима.

Уопште, прогностицирање Итсенко-Цусхинговог синдрома одређује се благовременошћу дијагнозе и лечења, узрока, присуства и озбиљности компликација, могућности и дјелотворности хируршке интервенције. Пацијенти са Итсенко-Цусхинговим синдромом су под динамичним надзором ендокринолога, не препоручују тежак физички напор, ноћне смјене на послу.

Цусхингов синдром: узроци, знаци, дијагноза, како се лијечи, прогноза

Цусхингов синдром је комплекс клиничких симптома узрокованих високим садржајем кортикостероида у крви (хиперкортицизам). Хиперкортизолизам је дисфункција ендокриног система. Његов примарни облик је повезан са патологијом надбубрежних жлезда, а секундарни се развија поразом хипоталамично-хипофизног система мозга.

Глукокортикостероиди су хормони који регулишу све врсте метаболизма у организму. Синтеза кортизола у корену надбубрежне жлезде активирана је под утицајем анорексортикотропног хормона (АЦТХ) хипофизе. Активност последњег је контролисана хормонима хипоталамуса - кортиколиберина. Координирани рад свих линкова хуморалне регулације осигурава правилно функционисање људског тела. Губитак барем једне везе из ове структуре доводи до хиперсекретције кортикостероида од надбубрежних жлезда и развоја патологије.

Кортизол помаже људском телу да се брзо прилагоди ефектима негативних фактора животне средине - трауматским, емоционалним, заразним. Овај хормон је неопходан у имплементацији виталних функција тела. Глукокортикоиди повећавају интензитет катаболизма протеина и амино киселина, истовремено инхибирајући раздвајање глукозе. Као резултат тога, ткива тела почињу деформисати и атрофирати, а настају хипергликемија. Адипозно ткиво реагује различито од нивоа глукокортикоида у крви: у неким, процес депозиције масти се убрзава, а други - количина масног ткива се смањује. Дисбаланс воденог електролита доводи до развоја миопатије и артеријске хипертензије. Оштећен имунитет смањује укупни отпор тела и повећава његову подложност вирусним и бактеријским инфекцијама. Када хиперкортикоидизам утиче на кости, мишиће, кожу, миокардију и друге унутрашње органе.

Синдром је први пут описао 1912. године амерички неурохирург Харвеи Виллиамс Цусхинг, због чега је добио име. Н. Итсенко је водио независну студију и објавио свој научни рад на овој болести, нешто касније, 1924. године, па је име Цусхинговог синдрома често у пост-совјетским земљама. Жене имају већу вјероватноћу да трпе од ове болести него мушкарци. Први клинички знаци се јављају у доби од 25-40 година.

Цусхингов синдром се манифестује квара срца, метаболичких поремећаја, посебног типа депозиције масти у телу, оштећења коже, мишића, костију и дисфункције нервног и репродуктивног система. Код пацијената са заобљеним лице, капке набрекне, појављује се светла руменкаста боја. Жене примећују превелики раст косе лица. У горњем делу тела, а врат не акумулира пуно масти. Стрије се појављују на кожи. Код пацијената са поремећеним менструалним циклусом, клиторис је хипертрофиран.

Дијагноза синдрома базирана је на резултатима лабораторијског одређивања кортизола у крви, томографским и сцинтиграфским студијама надбубрежних жлезда. Лечење патологије је:

  • у постављању лекова који инхибирају секрецију кортикостероида,
  • у спровођењу симптоматске терапије,
  • у хирушком уклањању неоплазме.

Етиологија

Етиопатогенетски фактори Цусхинговог синдрома су подељени у две групе - ендогени и егзогени.

  1. Прва група укључује хиперпластичне процесе и неоплазме надбубрежног кортекса. Тумор који производи хормон кортикални слој назива се кортикостером. Порекло је то аденом или аденокарцином.
  2. Ексогени узрок хиперкортикизма је интензивна и дуготрајна терапија разних болести код кортикостероида и кортикотропних хормона. Синдром лечења се развија неправилним лечењем са Преднизоном, Дексаметазоном, Хидрокортизоном и Дипроспаном. Ово је такозвана јатрогена врста патологије.
  3. Цусхингов псеудо-синдром има сличну клиничку слику, али је узрокован другим факторима који нису повезани са оштећењем надбубрежне жлезде. То укључује прехрамбену гојазност, зависност од алкохола, трудноћу, неуропсихијатријске болести.
  4. Цусхингова болест је узрокована повећаном продукцијом АЦТХ. Узрок овог стања је микроаденома хипофизе или кортикотропинома, смештен у бронхима, тестисима или јајницима. Развој овог бенигног гландуларног тумора доприноси повредама главе, одложеним неуроинфекцијама, порођају.
  • Укупан хиперкортизолизам се развија када су погођени сви слојеви надбубрежног корена.
  • Делимично је праћена изолованом лезијом појединих кортикалних зона.

Патогенетске везе Цусхинговог синдрома:

  1. хиперсекретија кортизола
  2. убрзање катаболичких процеса
  3. цепање протеина и амино киселина
  4. структурне промене у органима и ткивима,
  5. поремећај метаболизма угљених хидрата, што доводи до хипергликемије,
  6. абнормални депозити масти на леђима, врату, лицу, грудима,
  7. ацид-басе дисбаланце,
  8. смањење калијума у ​​крви и повећање натријума,
  9. повећање крвног притиска
  10. депресивна имунолошка одбрана
  11. кардиомиопатија, срчана инсуфицијенција, аритмија.

Особе укључене у групу ризика за развој хиперкортизолизма:

  • спортисти,
  • труднице
  • овисници, пушачи, алкохоличари,
  • психотично.

Симптоматологија

Клиничке манифестације Цусхинговог синдрома су различите и специфичне. У патологији се развија дисфункција нервног, сексуалног и кардиоваскуларног система.

  1. Први симптом болести - морбидна гојазност, одликује се неуједначеним депозицијом масти преко тела. Код пацијената са поткожним масним ткивом најизраженији су на врату, лицу, грудима, абдомену. Њихово лице личи на мјесец, њихови образи постају љубичасти, неприродно блистави. Фигура пацијената постаје неправилан у облику - комплетно тело на танким удовима.
  2. На кожи тела појављују се траке или стријела љубичасте боје. То су стрије, чија је појава повезана са прекомерним излучивањем и проређивањем коже на местима где се масти депонују у вишку. Кожне манифестације Цусхинговог синдрома укључују и: акне, акне, хематоме и крварење тачке, подручја хиперпигментације и локалну хиперхидрозу, споро зарастање рана и резова. Кожа пацијената стиче "мраморну" нијансу са израженим васкуларним узорцима. Постаје склон љуштењу и сувоћу. На лактовима, врату и стомаку, кожа мења боју због превеликог депозита меланина.
  3. Пораз мишићног система се манифестује хипотрофијом и мишићном хипотонијом. "Коси задњици" и "жабљи стомак" су узроковани атрофичним процесима у одговарајућим мишићима. Са атрофијом мишића ногу и рамена, пацијенти се жале на бол у тренутку подизања и чучања.
  4. Сексуална дисфункција се манифестује као кршење менструалног циклуса, хирсутизам и хипертрихоза код жена, смањење сексуалне жеље и импотенција код мушкараца.
  5. Остеопороза је смањење густине костију и повреда његове микроархитектуре. Слични појави се јављају код тешких метаболичких поремећаја у костима са доминацијом катаболизма током процеса формирања костију. Остеопороза се манифестује артралгијом, спонтаним преломима костију скелета, закривљености кичме - кифосколозе. Кости почињу да танке и повређују. Постају крхке и крхке. Пацијенти пали, а болесна деца заостају за својим вршњацима.
  6. Уз пораст нервног система, пацијенти доживљавају различите поремећаје од летаргије и апатије до депресије и еуфорије. Код пацијената са несаницом, психозом, могућим покушајима самоубиства. Поремећај централног нервног система се манифестује сталном агресијом, бесом, анксиозношћу и раздражљивост.
  7. Уобичајени симптоми укључују: слабост, главобоље, замор, периферни едем, жеђ, често мокрење.

Цусхингов синдром може бити благо, умерено или тешко. Напредни ток патологије карактерише повећање симптома током године и постепени развој синдрома - за 5-10 година.

Код деце, Цусхинг-ов синдром ретко дијагностикује. Први знак болести је и гојазност. Истински пубертет се одлаже: дечаци су недовољно развијени у гениталијама - тестиса и пениса, а код дјевојчица постоји дисфункција јајника, хипоплазија утеруса и нема менструација. Знаци оштећења нервног система, костију и коже код деце су исти као код одраслих. Танка кожа је лако повриједити. На њој се појављују бучке, акне вулгарис, лишаји попут осипа.

Трудноћа код жена са Цусхинговим синдромом ријетко долази због тешке сексуалне дисфункције. Њена прогноза је неповољна: превремени рад, спонтани абортуси, рано прекид трудноће.

У недостатку благовремене и адекватне терапије, Цусхингов синдром доводи до развоја озбиљних компликација:

  • декомпензирана срчана инсуфицијенција
  • акутно повреде церебралне циркулације,
  • сепса,
  • тешки пиелонефритис,
  • остеопороза са преломима кичме и ребара,
  • надбубрежна криза са омаловажавањем, падом притиска и другим патолошким знаковима,
  • бактеријска или гљивична упала коже,
  • дијабетес без дисфункције панкреаса,
  • уролитијаза.

Дијагностика

Дијагноза Цусхинговог синдрома заснива се на анамнестицим и физичким подацима, притужбама пацијената и резултатима тестирања скрининга. Стручњаци почињу са општим прегледом и посебну пажњу посвећују степену и природи депозита масти, стању коже лица и тела и дијагностицирају мишићно-скелетни систем.

  1. У урину пацијената одређује ниво кортизола. Са повећањем од 3-4 пута потврђује се дијагноза патологије.
  2. Спровођење теста са "Декаметхасоне": код здравих људи овај лек смањује ниво кортизола у крви, а код пацијената нема таквог смањења.
  3. У хемограму - леукопенија и еритроцитоза.
  4. Крвна биохемија - кршење КОС-а, хипокалемија, хипергликемија, дислипидемија, хиперхолестеролемија.
  5. У анализи за маркере остеопорозе налази се низак садржај остеокалцина - информативни маркер формирања костију, који се ослобађа остеобластима током остеосинтезе и делимично улази у крвоток.
  6. Анализа ТСХ - смањење нивоа стимулационог хормона штитасте жлезде.
  7. Одређивање нивоа кортизола у пљувари - у здравим људима она флуктуира, а код пацијената нагло опада у вечерњим часовима.
  8. Томографска студија хипофизе и надбубрежних жлезда врши се за одређивање онкогенезе, њене локализације, величине.
  9. Рентгенски преглед скелета - дефиниција знакова остеопорозе и фрактура.
  10. Ултразвук унутрашњих органа - додатна дијагностичка метода.

Специјалисти из области ендокринологије, терапије, неурологије, имунологије и хематологије баве се дијагнозом и лечењем пацијената са Цусхинговим синдромом.

Третман

Да би се решио Цусхинговог синдрома, неопходно је идентификовати његов узрок и нормализовати ниво кортизола у крви. Ако је патологија изазвана интензивном глукокортикоидном терапијом, они би требали бити постепено отказани или замијењени другим имуносупресивима.

Пацијенти са Цусхинговим синдромом хоспитализују се у одељењу ендокринологије у болници, где су под строгим медицинским надзором. Третмани укључују лијечење, операцију и зрачење.

Третирање лијекова

Пацијенти су прописани инхибиторима надбубрежне синтезе глукокортикостероида - "Кетоконазол", "Метхирапон", "Митотан", "Мамомит".

  • антихипертензивни лекови - еналаприл, капотен, бисопролол,
  • диуретици - "Фуросемиде", "Веросхпирон", "Маннитол",
  • хипогликемични лекови - Диабетон, Глуцопхаге, Сиофор,
  • срчани гликозиди - "Коргликон", "Строфантин",
  • имуномодулатори - Ликопид, Исмиген, Имунал,
  • седативи - Цорвалол, Валоцордин,
  • мултивитамински комплекси.

Оперативна интервенција

Хируршки третман Цусхинговог синдрома се састоји у извођењу следећих типова операција:

Адреналектомија - уклањање погођене надбубрежне жлезде. Код бенигних неоплазми се врши дјелимична адреналектомија, у којој се уклања само тумор са очувањем органа. Биоматеријал се шаље ради хистолошког прегледа ради добијања информација о типу тумора и његовом ткивном пореклу. Након обављања билатералне адреналектомије, пацијент ће морати узимати глукокортикоиде за живот.

  • Селективна трансфеноидна аденомектомија је једини ефикасан начин да се реши проблем. Хипокситарна неоплазма уклањају неурохирурзи кроз нос. Пацијенти се брзо рехабилитују и враћају се у свој нормалан начин живота.
  • Ако се тумор који производи кортизол налази се у панкреасу или другим органима, уклања га обављањем минималне инвазивне интервенције или класичне операције.
  • Уништење надбубрежних жлезда је још један начин лечења синдрома, кроз који је могуће уништити жлезда хиперплазију ињектирањем склерозних супстанци кроз кожу.
  • Терапија зрачењем за аденомом хипофизе има благотворан ефекат на ово подручје и смањује производњу АЦТХ. Носите га у случају када је хируршко уклањање аденома немогуће или контраиндиковано из здравствених разлога.

    Код рака надбубрежних жлезда у лаком и средњем облику назначена је зрачења. У тешким случајевима, надбубрежна жлезда се уклања и "Цхлодитан" се препоручује другим лековима.

    Протонска терапија на хипофизи је прописана за пацијенте са несигурношћу доктора о присуству аденомаса. Протонска терапија је посебан тип радиотерапије у којој убрзане јонизујуће честице дјелују на зрачењу тумора. Протони оштећују ДНК ћелија рака и узрокују њихову смрт. Метода вам омогућава да циљате тумор са максималном тачношћу и уништите је на било којој дубини тела без значајног оштећења околних ткива.

    Прогноза

    Цусхинг-ов синдром је озбиљна болест која не нестаје за недељу дана. Лекари дају посебне препоруке за организовање кућне терапије својим пацијентима:

    • Постепено повећање физичке активности и повратак у уобичајени ритам живота кроз мање тренинге без замора.
    • Правилна, рационална, уравнотежена исхрана.
    • Извођење менталне гимнастике - унакрсне ријечи, ребуке, задаци, логичке вежбе.
    • Нормализација психо-емоционалног стања, лечење депресије, превенција стреса.
    • Оптимални начин рада и одмор.
    • Хоме методе патолошког третмана - лагана вежба, водена гимнастика, топао туш, масажа.

    Ако је узрок патологије бенигна неоплазма, прогноза се сматра повољним. Код таквих пацијената, надбубрежна жлезда након третмана почиње да ради у потпуности. Њихове шансе за опоравак од болести значајно се повећавају. Код рака надбубрежне жлезде, смрт се обично јавља за годину дана. У ретким случајевима, лекари могу продужити живот пацијената до највише 5 година. Када се у телу јављају неповратни појави, а нема компетентног третмана, прогноза патологије постаје неповољна.

    Цусхингов синдром: симптоми и третман

    Цусхингов синдром - главни симптоми:

    • Слабост
    • Поремећај сна
    • Атрофија мишића
    • Повећан умор
    • Сува кожа
    • Инхибиција
    • Поремећај срчаног ритма
    • Повреда менструалног циклуса
    • Депресиван
    • Случај срца
    • Импотенција
    • Гојазност
    • Повећање телесне масе
    • Остеопороза
    • Мушки раст косе
    • Превелика коса
    • Стероидна психоза
    • Повећање крвног притиска
    • Скиннинг
    • Еуфорија

    Синдром Итсенко-Цусхинг је патолошки процес на чије формирање утиче висок ниво нивоа глукокортикоидног хормона. Главни је кортизол. Терапија болести треба да буде свеобухватна и има за циљ смањење узрока развоја болести.

    Шта узрокује болест?

    Цусхингов синдром се може јавити из разних разлога. Болест је подељена на три врсте: егзогени, ендогени и псеудосиндром. Сваки од њих има своје разлоге за образовање:

    1. Ексогени. Разлози за његов развој укључују превелико издржавање или продужену употребу стероида током лечења неке друге болести. По правилу, стероиди користе када требате лечити астму, реуматоидни артритис.
    2. Ендогени. Његова формација проузрокује унутрашњи неуспеси у телу.
    3. Псеудо-синдром. Постоје случајеви када особа похађа симптоме сличне манифестацијама Цусхинговог синдрома, али уствари није. Такво стање се јавља због прекомерне тежине, алкохолне тровања у хроничној форми, трудноће, стреса, депресије.

    Како се болест манифестује?

    Цусхингов синдром код сваког пацијента манифестује се на свој начин. Разлог је у томе што тело одређене особе реагује на свој начин на овај патолошки процес. Следећи су најчешћи симптоми:

    • повећање телесне тежине;
    • слабост, умор;
    • прекомерна космичност;
    • остеопороза.

    Повећање телесне масе

    Веома често се симптоми Цусхингове болести манифестују у брзом порасту тежине. Ова прогноза је забележена код 90% пацијената. Истовремено, масни слојеви се депонују на стомак, лице, врат. Руке и ноге, напротив, постају танке.

    Атрофија мишићне масе је приметна на раменима и ногама. Овај процес узрокује да пацијент има симптоме који су повезани са општом слабошћу и умором. У комбинацији са гојазношћу, таква манифестација болести проузрокује значајне потешкоће за пацијента током вежбања. У одређеним ситуацијама особа може бити повређена ако устаје или скупља.

    Скиннинг

    Сличан симптом код Цусхинговог синдрома се јавља врло често. Кожа добија мраморну сенку, вишак сувог и има подручја локалне хиперхидрозе. Пацијент има плаве боје, а резови и ране се лече веома дуго.

    Прекомерна формација косе

    Овакве симптоме често посећује жена која има Итсенко-Цусхинг-ову болест. Коса почињу да се формирају на грудима, горњој усној и бради. Разлог за ово стање је убрзана производња надбубрежних жлезда мушких хормона - андрогена. Код жена, поред овог симптома, примећује се и менструација, а код мушкараца примећује се импотенција и смањени либидо.

    Остеопороза

    Ова патологија је дијагностикована у 90% случајева код пацијената са Цусхинговим синдромом. Остеопороза се манифестује синдромом болова, који утиче на кости и зглобове. Формирање спонтаних прелома ребара и удова није искључено. Ако Иссенко-Цусхингова болест утиче на тело детета, онда се у развоју раста примећује заостајање детета.

    Кардиомиопатија

    У Цусхинговом синдрому, ово стање врло често погађа пацијента. Постоји кардиомиопатија, по правилу, мешовитог типа. Артеријска хипертензија, дисфункције електролита или катаболички ефекти стероида утичу на његову формацију. Код људи, ови симптоми су примећени:

    • кршење ритма срца;
    • висок крвни притисак;
    • срчана инсуфицијенција.

    Поред представљених симптома, Цусхинг-ов синдром може изазвати такву патологију као што је дијабетес. Одређује се у 10-20% случајева. Можете регулисати шећер у крви уз помоћ специјалних лекова.

    Што се тиче нервног система, појављују се такве манифестације:

    • летаргија;
    • депресија;
    • еуфорија;
    • лош сан;
    • стероидна психоза.

    Развој болести код деце

    Болест Итсенко-Цусхинг је дијагностикован код младих пацијената веома ретко. Али тежина курса заузима водећу позицију код ендокриних патологија. Најчешће утиче на болести деце у старијој доби. Али не можемо искључити формирање процеса код дјеце предшколског узраста.

    Патолошки процес тако брзо покрива многе врсте метаболизма, тако да је потребно што прије дијагноза и терапија извршити.

    Први знак болести код деце је гојазност. Масти се чувају у горњем делу трупа. Лице стиже у облику мјесеца, а боја коже је љубичасто-црвена. Код пацијената предшколског узраста постоји једнака дистрибуција подкожног масног ткива.

    Кашњење раста дијагностикује се код 90% пацијената. У комбинацији са вишком тежине, то доводи до дехидрације. Ретардација раста карактерише затварање епифизне зоне раста.

    Код деце, као код одраслих, коса почиње да расте, иако је истински пубертет одложен. Код дјечака, ови симптоми су повезани са одлагањем развоја тестиса и пениса, а код дјевојчица - у супротности са функцијом јајника, хипоплазијом у утери, мањком отицања млечних жлезда и менструације. Скалпа почиње да утиче на подручја тела као што су леђа, кичма, удови.

    Карактеристична манифестација Цусхинговог синдрома је кршење трофизма коже. Овај симптом се изражава у формирању стретцх бендова. Фокусирају се, по правилу, на доњи абдомен, стране, задњицу, унутрашњу површину бутина. Ове траке могу бити представљене како у сингуларном тако иу множини. Њихова боја је ружичаста и љубичаста. Кожа у овом процесу постаје суха, танка, врло је лако повредити. Често на тело детета утичу чир, гљивице, фурункулоза. Површина груди, лица и леђа има акне. На кожи прсног коша и екстремитета формирају се лишаји. Појављује се акроцианоза. Кожа на простору задњице прати сувоћа, а на додир су хладне.

    Болест Итсенко-Цусхинг се најчешће манифестује код деце у облику остеопорозе скелета. Резултат тога је смањење коштане масе. Постају крхке, па се често јављају фрактуре. Лезија се наноси на равну кост и цевасту. Када дође до прелома, примећују се сопствене клиничке особине: одсуство или оштро смањење болова на месту прелома. Током лечења може се формирати довољно величина и дуготрајни калус.

    Синдром Итсенко-Цусхинг изазива патолошке промене у односу на кардиоваскуларни систем код деце. Ово се манифестује у облику хипертензије, поремећаја електролита и хормонског неуспеха. Повећан крвни притисак у овом случају је обавезан. Ово је упоран и рани симптом болести. Вредности притиска зависе од узраста пацијента. Он је млађи, крвни притисак ће бити већи. У скоро свим пацијентима дијагностикује се тахикардија.

    Код младих пацијената јављају се неуролошки и ментални поремећаји. За такве симптоме карактеристичне су следеће карактеристике:

    • мултифокални;
    • истрошен;
    • различита тежина;
    • динамичност.

    Често постоји повреда психике. Овај услов се манифестује у депресивном расположењу, агитацији, често пацијенти присуствују самоубилачким мислима. Када је Цусхингов синдром достигао стабилну ремисију, све ове манифестације брзо нестају.

    Дјеца се често дијагностикује знацима стероидног дијабетеса, која се јавља без ацидозе.

    Терапеутске активности

    Лечење болести пре свега укључује активности чија је сврха да елиминишу узрок патологије и уравнотеже хормонску позадину. Синдром Итсенко-Цусхинг може предложити три методе лечења:

    Врло је важно започети терапију на време, јер према статистичким подацима, ако се терапија не започне у првих 5 година од почетка, онда смрт долази у 30-50% случајева.

    Терапија лековима

    Овај третман се фокусира на комплекс лекова чија акција има за циљ смањење производње хормона у надбубрежном кору. Често лекар прописује лекове у комбинацији са другим методама лечења. За лечење синдрома Итсенко-Цусхинг, пацијент може да препише такве лекове:

    По правилу, ови лекови требају бити кориштени када хируршка метода лијечења није дала позитиван резултат, или је једноставно немогуће обавити операцију.

    Радиацијска терапија

    Да би се користио овај метод лечења, препоручљиво је у случају када је болест изазвана аденомом хипофизе. Терапија зрачењем због ефекта на хипофизи смањује производњу адренокортикотропног хормона. По правилу, овај метод терапије се спроводи у комбинацији са медицинским или хируршким третманом. Често је због комбинације са лековима дошло до повећаног ефекта радиотерапије на лечење Цусхинговог синдрома.

    Хируршка интервенција

    За лечење болести често је прописана операција. То подразумева уклањање аденома помоћу микрохируршких техника. Пацијент постаје бољи врло брзо, а ефикасност такве терапије је 70-80%. Ако је Цусхингов синдром изазван тумором надбубрежног кортекса, операција укључује мјере за уклањање ове неоплазме. Ако је болест веома тешка, лекари ће уклонити две надбубрежне жлезде, због чега ће пацијент морати да користи гликокортикоид као заменску терапију током свог живота.

    Болест Итсенко-Цусхинг је стање које карактерише повећана производња глукокортикоидних хормона надбубрежних жлезда. Главне манифестације болести су гојазност и висок крвни притисак. Третман даје позитивне резултате само ако су све терапијске процедуре обављене благовремено.

    Ако мислите да имате Цусхингов синдром и симптоме карактеристичне за ову болест, онда вам ендокринолог може помоћи.

    Такође предлажемо да користите нашу онлине услугу дијагностике болести, која бира могуће болести засноване на уложеним симптомима.

    Хиперандрогенизам је патолошко стање које се јавља код дјевојчица и жена, а карактерише га повећани ниво андрогена у организму. Андрог се сматра мушким хормоном - присутан је иу женском тијелу, али у малим количинама, стога, када се ниво расте, жена има карактеристичне симптоме, укључујући прекид менструације и неплодност, раст мужјака и неке друге. Промена хормонских нивоа захтева хитну корекцију, јер то може довести до развоја мноштва патологија у женском телу.

    Гојазност је стање тела у којем се масне наслаге почињу акумулирати у својим влакнима, ткивима и органима. Гојазност, чији симптоми укључују повећање тежине од 20% или више у поређењу са просечним вредностима, није само узрок опште нелагодности. Такође доводи до појаве психо-физичких проблема на том контексту, проблема са зглобовима и кичми, проблемима везаним за сексуални живот, као и проблема повезаних са развојем других стања повезаних са таквим променама у телу.

    Миокардитис је генерично име за инфламаторне процесе у срчаном мишићу или миокардију. Болест се може појавити на позадини различитих инфекција и аутоимунских лезија, изложености токсинама или алергенима. Постоје примарна запаљења миокарда, која се развија као независна болест, а секундарна, када је срчана патологија једна од главних манифестација системске болести. Уз благовремену дијагнозу и сложен третман миокардитиса и његових узрока, прогноза за опоравак је најуспешнија.

    Пременопауза је посебан период у животу жене, чији је израз различит за сваку жену. Ово је врста јаза између ослабљеног и фузијог менструалног циклуса и последњих менструалних периода који се јављају током менопаузе.

    Миотониа је генетски одређена патологија која спада у категорију неуромускуларних болести. Треба напоменути да се, у зависности од сорте, може манифестовати у различитим годинама, а не од тренутка када се роди беба. Главни разлог за развој болести је преношење мутирајућег гена на дете од једног или оба родитеља и могу бити потпуно здрави. Други услови који утичу на развој такве ретке болести остају непознати.

    Уз вежбање и умереност, већина људи може да ради без лекова.

    Додатни Чланци О Штитне Жлезде

    После 45 година, почињу да се јављају промене у телу жена, које су, пре свега, повезане са хормонским поремећајима. Да би идентификовао знаке хормонске неравнотеже, Иркутск дијагностички центар нуди женама да пролазе кроз посебан низ студија.

    Оставите коментар 4,024Већина људи не зна који су надбубрежне жлезде, како изгледају и коју улогу играју у телу. Надбубрежне жлезде су ендокрине жлезде које су активно укључене у функционисање тела.

    Фосил-стимулишући хормон (ФСХ) је гликопротеинска активна супстанца произведена и акумулирана у хипофизној жлезди (њеној предњи режњи), што утиче на функционисање сексуалних жлезда.