Главни / Тестови

Нанизам хипофизе: узроци, симптоми, дијагноза и лечење

Хипофизни нанизам је болест која се развија услед недостатка хормона раста. Као резултат тога, раст органа и ткива је одложен код особе, метаболизам је узнемирен. Осим тога, укупан физички развој тела је одложен.

Многи се питају каква је то болест - хипофизни нанизам.

Узроци патологије

За многе људе, узрок ове патологије није увек могуће установити. Следећи фактори обично изазивају хипофизну ганозу:

  • Често је ова болест узрокована претходном инфекцијом која утиче на комплекс хипофизе. Штета може бити токсична или запаљена, што резултира неуспјехом лучења одређених хормона.
  • Болест се може развити захваљујући аденому хипофизе или глиоми. Основе појављивања болести су узроци који су довели до формирања ових тумора.
  • Болест се може посматрати у присуству генеричке кранијалне трауме, као и због грануломатских процеса мозга. Која је патогенеза хипофизног нанизма?
  • Болест може бити наследна.
  • Патогенеза болести настају због недостатка хормона раста, што доводи до споријег развоја скелета.
  • Патологија долази због поремећаја тропске функције хипофизе.
  • У овом случају, варијанта патогенезе, када хормон раста има изолован недостатак, није искључен.
  • Чини се да постоји апсолутни недостатак хормона раста, који је повезан са кршењем његовог лучења.
  • Болест може бити узрокована заједничким дефицитом у секрецији гонадотропних, штитасто-стимулативних и адренокортикотропних хормона.

Хипофизни нанизам се обично јавља у ембрионалном периоду, што доводи до одложеног раста скелета и унутрашњих органа.

Симптоми патологије код одраслих и деце

Одмах након порођаја, болесна деца имају нормални индикатор висине и тежине. Они су потпуно различити од својих вршњака. Кашњење раста код болесне деце се дешава мало касније, али још увек у раном добу. На пример, код деце са хипофизном ганозом, од две до пет година, примећују се први симптоми физичког одлагања.

Да би се направила потпуна слика, треба водити критеријуми просечне висине у различитим периодима детињства. Пре свега, потребно је узети у обзир породичну, индивидуалну и расну особину стопе раста, а поред тога, болести које могу довести до његовог одлагања.

У том случају, ако раст бебе заостаје за просечним индикаторима за 25%, можемо закључити да постоји патуљаст. Међу мушкарцима, раст патуљака сматра се телесном висином мање од сто тридесет центиметара, а за жене мање од сто двадесет центиметара. Кожа деце која пате од хипофизног нанизма, обично врло танка, али истовремено нежна. Стога је већ на изгледу могуће утврдити ову болест.

Код одраслих, који су болесни од ове ретке болести, због структуре дјечјег грла може се посматрати високи тон гласова, као што је случај са дететом. Раст косе код одраслих мушкараца и жена ће бити врло оскудан. Коса на глави је сувише танка и ретка. Развој мастног слоја је такође изузетно слаб, ау случају болести дентенцалних центара одговорних за апетит, гојазност је могућа.

Развој гениталних органа у овој патологији

Често, код особа са хипофизном нарезаним (код ИЦД-10 - Е23.0), гениталије карактерише лош развој. Може доћи до атрофије јајника. Код мушкараца, скротум са пенисом је велики као код деце. Жена је обично неразвијена лабија и јајника. Менструација је обично одсутна у потпуности. Није искључен развој олигохипорена. Мале млечне жлезде такође нису довољно изражене. Стога, у присуству ове болести, жене и мушкарци су често стерилни. Али постоје изузеци, у којима пацијенти и даље имају потомство.

Ментални развој

Ментални развој код људи са хипофизним нанизмом је нормалан. Због малих пораста и сталног брига о рођацима психике, патуљасти имају инфантилне знакове, често су мукотрпни и, често, често су склони да се увреде, као и деца. Појава неуротичних стања и депресије није искључена. Електроенцефалографски преглед показује незрелост са присуством прекомерног напона који је својствен дјеци.

Како одредити хипофизни нанизам код деце и одраслих?

Дијагноза патологије

Ретардација раста чак иу позадини нормалног интелектуалног развоја указује на присуство питуитарних анимизма. Такође у овом случају постоји недовољан развој гениталија. Код већине ових пацијената постоји недостатак кортекса и надбубрежне жлезде. Сви ови знаци указују на присуство патологије. Непосредни симптом хипофизног нанизма је недостатак хормона раста у крви, који се одређује радиоимунолошким и обичним имунолошким тестовима.

На основу узимања узорка са инсулином хипогликемијом или увођењем аргинина, обично се недовољно повећава хормон раста. Ово указује на низак раст аденохипофизе, што је типично за питуитарни анимизам.

За дијагнозу овога користи се читав низ података који директно доказују у корист ове болести. У дијагнози су коришћени лабораторијски тестови, у комбинацији са инструменталним студијама. Из историје болести важна напомена је приметно заостајање у расту, почев од две године.

Дијагностика: лабораторијски тестови

У току обављања лабораторијских тестова за хипофизни нанизам (код ИЦД 23.0), посебна пажња посвећена је дијагностичким тестовима како би се открио соматотропни хормон у крви пацијента. За то се користе разни биолошки активни елементи заједно са медицинским препаратима. Најчешћи је тест помоћу инсулина. Инсулин делује као хормон произведен од стране панкреаса. Користи првенствено за бољу апсорпцију глукозе из крви. Поред тога, ова супстанца може стимулисати синтезу хормона раста, коју спроводи хипофиза.

Сустина таквог узорка је да у односу на позадину интравенозне примене малих доза инсулина, нормално концентрација соматотропина треба повећати. У присуству хипофизног нанизма, узорак је негативан, односно у овом случају ниво соматотропина остаје на његовим претходним вредностима. Инсулин се брише пажљиво и полако да би се избегло превелико давање и значајно смањење нивоа шећера у крви.

Поред тога, у склопу дијагнозе, тест се изводи користећи аргинин или глицин. Супстанце као што су глицин и аргинин су есенцијалне аминокиселине које побољшавају метаболички процес на нивоу нервног система. Обично се користе у позадини повећаног менталног стреса. Директно у ендокринологији се користи способност ових аминокиселина да стимулишу производњу соматотропног хормона. Негативни узорци потврдјују дијагнозу хипофизног нанизма.

У оквиру дијагнозе ове болести се такође тестира са клонидином. Ова супстанца смањује крвни притисак. Поред тога, користи се у формулацији узорака у процесу идентификације дефицита у ослобађању соматотропног хормона.

Рентгенске методе за проучавање болести

Кс-зраци се користе за одређивање могућих узрока церебрално-питуитарног анимизма. На обичним радиографијама видљив је лобањ са местом на којем се налази хипофиза. Ова локација се назива и турско седло. У присуству одређених кршења структуре турског седла, примећено је повећање или, напротив, смањење његове величине, а могу се јавити и различите деформације које су узроковане повредама или туморима.

У процесу примене компјутерске томографије примећују се неразвијена подручја осицификације скелета. Нормално, кост се формира из хрскавице, а затим постепено осирава. Слични процеси почињу са обостраним местима и завршавају се приближно двадесет пет година живота. У присуству конгениталне патологије, ове тачке остаје видљиве током живота.

Како се третира хипофизни нанизам (у ИЦД-10 Е23.0.)? Размотрите ово питање детаљније.

Лечење ове патологије

Успјешан третман ове патологије је у потпуности зависан од узрока болести. У зависности од раног препознавања и дијагнозе нинизма хипофизе, често је могуће успешно применити супституциони третман коришћењем соматотропног хормона, који има синтетичко или природно порекло. За производњу користећи екстракт из хипофизе свиња.

"Хормон раста" је додијељен у четрнаест година. Ово узима у обзир активност ефекта лека на повећање концентрације соматомедина у крви, без којих је ефекат овог лијека изузетно ограничен. У случају да се после одређеног времена повећава број соматомедина, то указује на успех лечења.

Главни критеријум ефикасности терапије је повећање раста пацијента. У случају да након годину дана коришћења ове дроге једна особа порасте за дванаест центиметара, такав третман се сматра ефикасним. Они узимају овај лек неколико пута недељно три месеца, а затим одузму паузу. Продужена и неконтролисана употреба соматотропног хормона може довести до стварања антитела на њега. У том смислу, сва терапија треба да се обавља под контролом ендокринолога.

Такође, у склопу лечења може се примењивати лек који се зове Соматолиберин, који утиче на хипофизе, пружајући стимулативни ефекат на њега. Овај алат је синтетички лек. Користи се када ниво Соматотропина у крви остане нормалан, али због одсуства соматомедина, његов рад се смањује на нулу.

Поврх свега тога, стероидни хормони у облику тестостерона и ретаболила користе се у процесу лечења. Они не у потпуности замењују ефекте које производи соматотропин, већ значајно побољшавају процес раста, развој скелета, помажући у развијању потребних хормона. Такав третман треба обавити почевши од петог, али не касније од осамнаест година.

Прилагођавање недовољних функција сексуалних хормона прописује се након што особа достигне адолесценцију. То је због чињенице да полни хормони утичу на развој скелета и секундарних знакова у облику раста длаке у лобању, развој млечних жлезда, раст образа на глави, промене гласа и слично.

Лечење хипофизног нанизма може се разликовати у зависности од пола пацијента.

Лечење болести за младе људе

Као део лечења ове болести, препоручују се младићи:

  • Узимање хорионског гонадотропина неколико пута недељно три месеца. Онда се узме пауза.
  • Третман са метилестостероном (мушки полни хормон). Он је постављен у вези са претходним лековима у случају мале ефикасности.

Лечење патологије за девојчице

Као део лечења ове болести, прописане су девојке:

  • Третман са естрогеном - женски полни хормони. Супстанце се користе, према сексуалном циклусу, како би се спријечиле те или друге компликације које су повезане са одлагањем или супротно, прекомерне менструалне функције.
  • Лек "Синестрол" је прописан у малим дозама у првој половини менструације.
  • Хорионски гонадотропин узима се из друге половине менструалног циклуса.

Има ли инвалидитета у хипофизној ганози?

Прогноза ове болести и инвалидитета

Прогноза ове патологије је у великој мјери резултат његових узрока. У присуству генетских дефеката и преноса болести путем наслеђивања, рана терапија спречава напредовање ове патологије. Пацијенти са конгениталним болестима који су започели лечење на време могу додати до своје висине и бити у могућности да раде.

Хипофизни нанизам, који је узрокован тумором мозга и хипофизе, теже се лечи због комплексности хируршког приступа области локализације таквих формација. Често се дешава да ова категорија пацијената прима различите групе инвалидитета, због чињенице да мали раст ограничава физичке способности, ограничавајући опсег сфера запослења.

Познати људи са анксиозом хипофизе:

  • Ова патологија била је у енглеском глумцу Давиду Раппапорту. Висина му је била 119 цм.
  • Паулине Мастерс - позната је као најмања одрасла жена у људској историји, према Гинисовој књизи књига. Њена висина је само 58 центиметара. Дама се може сматрати стварним инчима.
  • Амерички глумац Петер Динклаге. Има висину од 135 цм.

Питуитари Нанисм

Хипофизе патуљасти - ендокрини поремећај базиран на синтези повреда хормона раста (Соматотропин) у предње режња хипофизе, што доводи до обустављањем раста скелета, унутрашњи органи и физичке заосталости. Хипофиза патуљасти карактерише ненормалним ниског раста: висина 130 цм испод раста мушкараца, жена која је мања од 120 цм; заостајање у развоју мишићног система, хипогонадизам, смањење величине унутрашњих органа, хипотензија, брадикардија, и др. Дијагноза хипофизе нанизмом укључује одређивање базалне серумске концентрације хормона раста, вршење фармаколошких тестова, РТГ лобање, руку и ручних зглобова. Третман хипофизе нанизмом укључује Соматотропин супституциона терапија, анаболичке стероиде, штитне дроге, полне хормоне.

Питуитари Нанисм

Израз патуљасти (мицросомиа, наносомес, патуљасти раст) широко одређен број патолошких стања, изражена у ретардацијом раста и физичком развоју од просечне старости, пола и расе становништва норме. Патуљасти може бити независан генетска болест или симптом великог броја ендокрини и не ендокрине болести.

Постоји нанизм с пропорционалном и несразмерном физичком структуром. Група болести с пропорционалном структуром укључује хипофизни нанизам; микедема (тироидна) нанизам; адренал патуљасти када адреногенитал синдром (конгениталне адреналне хиперплазије); нанизам повезан са лезијама тимус жлезде; инфантилна патуљасти, развија под утицајем егзогених чинилаца (недостатком хранљивих материја или токсичност); нанизм повезан са преурањеним пубертетом и раним затварањем зона раста. Патуљасти несразмерна устав представити следећим облицима: рахитичан, хондродистрофицхескои, патуљасти раст са крхких (крте кости урођених). Од патуљасти случајевима треба разликовати породице (уставну) облик раста, која се сматра варијантом физичком развоју појединца, а не на патологији.

Хипофизе патуљасти - клинички синдром изазван апсолутну или релативну недостатка хормона раста хипофизе (секреције недостатка хормона раста или оштећеног осетљивошћу ткива на њега). Хипофиза патуљасти јавља у популацији на фреквенцији од 1:15 -1 000 20 000, нешто чешће код мушкараца.

Узроци хипофизног нанизма

Гровтх хормоне дефициенци основи хипофизе патуљасти, можда због три групе разлога: конгениталне дефицијенције хормона раста (ГХ) купила гипосоматотропним стање и отпорност периферних ткива на дејство хормона раста. Конгениталне недостатак Соматотропин може бити повезано са генетским дефектом (мутације хормона гена раста, мутација рецептора гена соматолиберин ет ал.) Или абнормалности хипоталамо-хипофиза система (аненкефалија, конгенитална апласиа, хипоплазија или Ецтопиа хипофизе).

Стечена хипофизе патуљасти је развијен тумора на хипоталамо-хипофиза региона (краниофаннгеом, хамартом, неурофибром, герминомас, аденом хипофизе) или других тумора мозга (нпр, глиома на оптичка раскрсница). У неким случајевима, хипофизе патуљасти раст може проузроковати повреде главе, опекотине, неуралне инфекција (вирусни, бактеријски енцефалитис и менингитис), аутоимуни хипопхиситис повреду хипофизе стабљици током операције, хидроцефалус анеуризме хипофизе пловила и т. Д. Питуитари патуљасти може бити повезана са токсичним ефектима хемотерапије или зрачења (леукемије, ретинобластом, коштане сржи трансплантацију, итд.. д.).

Хипофизијалног патуљасти због неосетљивости циљних ткива на недостатка хормона раста може да се развије у ГХ рецепторе одсуству биолошке активности хормона раста, отпорност на фактор раста инсулин 1.

Заједно са изолованом недостатка хормона раста, уз хипофизе нанизмом може означити смањење синтезе других хипофизе хормона: гонадотропина, ТСХ, АЦТХ, који је праћен недостатком функције одговарајућих периферних ендокриних жлезда (сек, тироиде, надбубрежне жлезде), који такође утиче на раст и физички развој. У овом случају ендокринологију рећи пангипопитуитарнои облик патуљастог раста.

Симптоми хипофизног нанизма

Деца су рођена са нормалним показатељем тежине. Ретардација раста код конгениталне хипофизне ганозе обично се примећује у доби од 2-3 године и даље се повећава. Стопа раста код деце са хипофизним нанизам је 1,5-2 цм годишње (са стопом од 7-8 цм). Код одраслих мушкараца висина не прелази 130 цм, код жена - 120 цм. Устав је пропорционалан, међутим, може се одржати пропорције типичне за децу старости.

Кожа код пацијената са хипофизе нанизмом пале, сува, наборана са жућкасто нијанса или мермера, која је проузрокована тироидне инсуфицијенције. Коса на глави је често танка, суха, крхка. Хипоплазија од костију лица лобање доводи до присуства малог црта лица ( "лутко"), повлачења носа.

Дистрибуција супкутане масти може бити различит - од неразвијености до вишка масних наслага на "Кусхингоид" типа (прса, абдомен, бутине). Обележен скелетни окоштавање кашњење, лоше развој мишићног система, смањена зуба. Због неразвијености ларинкса код одраслих са хипофизе патуљасти децу остаје висок тон. У складу са ниском висином и смањење телесне тежине приметио величине унутрашњих органа (спланхномикрииа). Често је хипофиза патуљасти раст откривена брадикардије и хипотензију.

Оштећена гонадотропна функција хипофизе доводи до кашњења и инфериорности сексуалног развоја (хипогонадизма). Код младих мушкараца са хипофизним нанизмом недостаје мушки раст образа, хипоплазија тестиса, крипторхидизам, микропенија; код девојака, аменореје, микромастије, хипоплазије утеруса и јајника.

Интелектуални развој у гнојози хипофизе, по правилу, је нетакнут. Такве психолошке особине као негативност, ретикенција, смањено самопоштовање и инфантилно понашање могу се приметити. Уколико постоје додатне притужбе на главобољу, повраћање, оштећење вида, треба сумњати на интракранијалну патологију. У панхипопитуитарном нанизму одређени су знаци секундарног хипокортицизма и хипотироидизма.

Дијагноза хипофизног нанизма

Критеријуми за дијагнозу хипофизног нанизма су подаци анамнезе, објективног прегледа, лабораторијских и инструменталних студија. Код пацијената је утврђена апсолутна телесна тежина, као и показатељ дефицита раста - разлика између стварног раста пацијента и просечних стандардних полних и старосних индикатора код популације. Код хипофизне ганозе, дефицит раста је више од 2-3 квадратна одступања.

Главну улогу у дијагностици хипофиза нанизмом припада дефиницији базалних нивоа серума хормона раста, циркадијанског ритма секреције и резерви стимулисањем бацкгроунд. Пацијенти са хипофизе патуљасти почетног нивоа ГХ значајно смањена током тестова са стимулација излучивања инсулина тиреолиберином, аргинин, итд благо расте.

Рентгенографија турског седла открива његову дечију форму ("стоје овалне") и широку (тзв. Јувенил) леђа. Када повећавате величину турског седла и присуство места калцификације, пре свега, треба размислити о тумору. Радиографија зглобова и ручних зглобова омогућава вам да одредите време радиолога ("кост"). Када је хипофизно нанизме означило значајно успоравање процеса осицификације скелета.

Како би се расвијетлила облик патуљасти неопходне за проучавање инсулину сличан фактор раста (соматомедин-Ц), ТСХ, ЛХ, ФСХ, Т3, Т4, кортизол у плазми и урину, антитела на тиреоглобулин, микрозомалног фракција тхироцитес и др. То елиминише тумор лезија извршена ЦТ (МРТ) мозак.

У хипофизној ганози, пацијент треба консултовати од стране ендокринолога, гинеколога (жене), анролога (мушкараца), неуролога или неурохирурга, офталмолога, генетичара.

Лечење хипофизног нанизма

У малој деци да елиминишу дијагностичке грешке за 6-12 месеци. одржавати период посматрања, током којег се посебна пажња посвећује исхрани, ресторативној терапији, узимању витамина (А и Д) и минерала (фосфор, калцијум). Недостатак динамике раста и физичког развоја је основа за прелазак на хормонску терапију.

Основа патогенетског третмана хипофизног нанизма је замена терапије препарацијама хормона раста, који се изводе на интермитентним курсевима (2-3 месеца у истим интервалима). Људски соматотропин се препоручује пацијентима са доказаним ендогеним недостатком хормона и диференцијацијом скелета који не прелазе индексе старости од 13-14 година. Лечење хормоном раста врши се пре затварања зона раста или за постизање прихватљивих параметара раста.

Анаболички стероиди (метандиенон, нандролон) се користе у лечењу хипофизног нанизма, који имају стимулативни ефекат на ниво ендогеног хормона раста, синтезе протеина и раста. Лечење стероидним хормонима траје неколико година са периодичном заменом лекова. Препоручује се третман са анаболичким агенсима од 5-7 година. Да би стимулисали функцију сексуалних жлезда у доби од 16 и више година, младићима се даје хорионски гонадотропин и мале дозе андрогена, а девојчице имају мале дозе естрогена.

У будућности, након што су зоне раста затворене, пацијенти са надимном хипофизном линијом преносе се на константан унос сексуалних хормона у складу са њиховим полом. Истовремено, показано је да жене узимају комбиноване естрогенске лекове, мушкарце - дуготрајне андрогене.

Код хипотироидизма, Л - тироксин, тироидидин је прописан; када недостатак соматолибберина - његови синтетички аналоги; са хипофункцијом надбубрежног кортекса - глукокортикостероиди. Када органска патологија централног нервног система може захтевати антиинфламаторну, ресорбабилну, дехидратациону терапију. У случају детекције тумора хипофизе, показано је њихово хируршко уклањање, понекад - радиотерапија.

Прогноза и превенција хипофизног нанизма

Са хипофизном ганозом због генетских узрока, прогноза је добра. Право и рационално ХРТ омогућава пацијентима да буду довољно физички развијени, социјално активни и способни. Приликом бирања професије не препоручујемо рад, пружајући повећани физички и неуропсихолошки стрес. У одсуству неопходног лечења, пацијенти остају мали у расту и неразвијености. У случају органског оштећења мозга, прогнозу одређује основна болест и динамика његовог развоја. Пацијенти са хипофизним нанизмом су на ендокринологу на доживотном диспанзеру и требају га посјетити сваких 2-3 мјесеца.

Превенција анимације питуитариа је спречавање инфекција, физичких и менталних повреда код трудница; спречити повреде порођаја, неуроинфекције, повреде главе, интоксикацију код деце.

Хипофизни нанизам (патуљасти)

Питуитарна нанизма (још једно обично кориштено име - патуљасти, као и микросомија, наносомија) је стање у којем постоји озбиљна ретардација раста и физички развој особе. То је због недостатка соматотропног хормона у телу (хормон раста, хормон раста).

Ова болест се сматра веома ретким. Као што потврђују различити подаци, болест погађа 1-4 особе на 10.000 становника. Доктори кажу да мушкарци пате од патуљасти два пута чешће него жене. Сматра се да је раст патуљака код мушкараца повећање мањи од 130 цм. За жене, ова цифра је 120 цм.

Разлози

Реч "нанизм" долази са грчког језика и у преводу значи "патуљак". Овај клинички синдром се јавља код људи као последица поремећаја који су ендокрини и не-ендокрини у природи. У телу пацијената који су патуловани, постоји крварење производње соматотропина (такозвани хормон раста) антериорног хипофиза.

Узрок манифестације ове болести код људи може бити пораст хипофизе због повреда, тумора, ефекта токсина и инфекције на интерстицијално-хипофизном подручју. Понекад је поремећена нормална регулација хипофизних функција хипоталамуса.

На развој болести утичу и генетски фактори, губитак или смањење соматотропне функције хипофизе, недостатак биолошке активности хормона раста или смањена осетљивост на овај хормон из периферних ткива.

Хипофизни нанизам се обично приписује болестима генетски наследјеним. У овом случају, важно је да особа зна да ли су његови блиски сродници и преци имали случајеве болести. Понекад ће чак и старе фотографије или питања од рођака помоћи да препознају болест од блиских људи.

Али доктори разликују низ фактора који могу погоршати ситуацију када особа развија патуљаст. На тај начин, хипофизни нанизам код деце често погоршава неухрањеност, утицај негативних фактора животне средине, присуство одређених соматских обољења. Лечење хипофизног нанизма укључује елиминацију таквих фактора.

Узрок развоја патуљаста може бити трауматска појава главе, као и сифилис, туберкулоза, саркоидоза. Радиацијска терапија или хемотерапија је понекад предиспонујући фактор. Међутим, у приближно пола случајева, узрок развоја ове патологије не може се открити.

Знаци

Дакле, главни симптом болести се сматра низким растом особе - испод 130 цм код мушкараца и испод 120 цм код жена. Дакле, ако нормално дијете расте за 7-8 цм годишње, а затим са хипофизним нанизмом, раст дјетета се повећава само за 3-4 цм годишње. Треба напоменути да су краткотрајни уставни, односно породичне природе, као и раст здравих дјеце, доктори сматрају варијантом норме.

Дварфизам је стање у којем је веома оштро заостајање у расту и физичком развоју организма у поређењу са просечним стопама норми за одређено доба. Истовремено, знаци патуљасти сугеришу не само изразито заостајање, већ и смањење годишње динамике повећања висине и тежине код таквог пацијента. По правилу, таква деца имају сасвим нормалне показатеље тежине и висине при рођењу. Али касније они имају значајно заостајање за својим вршњацима у овим индикаторима. Понекад се болест манифестује од првих месеци живота. Међутим, и даље најчешће родитељи примећују симптоме патуљаштва код деце од 2 до 4 године.

Код пацијената који пате од нанизма, присутан је пропорционални облик и додатак тела. Али истовремено, такве пропорције су више у складу са дететом. Ови људи имају суву и бледу кожу. Узроци овог појава су недовољно функционисање паратироидних жлезда. Ако особа не добије редован и правилан третман, кожа ће врло рано стари, на њима се појављују боре.

Масно ткиво под кожом је такође слабо развијено, а код неких пацијената прекомерне депозите масти се примећују на стомаку, бутинама и грудима. У овом случају, мишићи су развијени врло слабо. Ако код пацијената који развијају гигантизам, мишићи су иницијално јаки и онда слабији, а код пацијената са нанизмом, одмах се примећује мишићна слабост. Најчешће, ови људи немају секундарну тјелесну косу. Још једна важна особина која манифестира хипофизни патуљак је кашњење осицификације скелета. Овај феномен одређује кашњење померања млечних зуба на трајне.

Због губитка гонадотропне функције хипофизе у људима са патуљастом, недостаје сексуални развој. Ако се упоредимо са старосним нормама, онда су пенис и гонаде смањени код мушкараца, скротум је неразвијен, а нема секундарних сексуалних знакова. У исто време, жене са хипофизним нанизамом су изразиле манифестације хипогонадизма. Они можда немају менструацију, млечне жлезде остају неразвијене, секундарне сексуалне карактеристике се не појављују.

Ментални развој код таквих пацијената испуњава критеријуме норме, међутим, понекад се могу појавити неке од малолетних особина. У процесу спровођења неуролошког прегледа могуће је открити неке знакове који указују на органску лезију нервног система. Унутрашњи органи таквих пацијената су умањени (овај феномен се назива спланцхномицериа), често пате од манифестација хипотензије, брадикардије и пригушених срчаних звукова. Понекад постоји феномен секундарног хипокортизма.

Ако се нанизам развија код пацијента као резултат органског оштећења мозга, присутни су церебрални симптоми, смањује се интелигенција. Често се у овом стању развија дијабетес инсипидус.

Дијагностика

Сумње о патуљи у родитељима дјетета могу се појавити у првим месецима или годинама живота бебе. Код одређивања карактеристика развоја, педијатар оцењује не само индикаторе висине и тежине детета, већ и њихове динамике.

Ако се сумња на хипофизни нанизам, назначен је рентгенски преглед. На рентгенским снимцима ручних и зглобних зглобова видљиви су знаци одложене диференцијације и осисификације скелета.

Компјутеризована томографија омогућава дефинисање неразвијених подручја скелетне оссифицатион. У нормалном развоју тела, кости се формирају од хрскавице, њихова оссифицатион се наставља постепено. Такви процеси почињу са тачкама осисификације. Они су у потпуности завршени кад особа окрене 20-25 година. Ако је производња хормона раста оштећена, онда се у истраживању таквих тачака може утврдити током читавог живота.

Пацијентима се додјељују лабораторијски тестови. Нарочито се спроводи инсулин тест, у којем не постоји значајно повећање секреције хормона раста (то је типично за нормално здравље људи). Понекад се његово лучење повећава само за кратак период и само мало. Остали тестови се такође користе за откривање нивоа соматотропног хормона у крви. У ту сврху се користе биолошки активне супстанце и неки лекови.

Третман

Почетак лечења патуљаста, лекар мора нужно одредити разлог који је изазвао развој ове патологије. Ако хипофизни нанизам може благовремено да препозна и потврди дијагнозу, онда замена терапија са соматотропним хормоном даје добре резултате. Током лечења користи се хормон природног и синтетичког порекла.

Соматотропин се обавља до 13-14 година пацијента. Ово нужно узима у обзир ефекат хормона на повећање концентрације соматомедина у крви пацијента, јер без соматомедина, хормон соматотропин је ограничен. Ако након одређеног периода лечења у крви повећава концентрацију соматомедина, могуће је донијети закључке о успјешности терапије.

Још један важан критеријум је повећање раста пацијента током лечења. Лечење се сматра ефикасно ако након годину дана терапије према одређеној схеми, особа расте за 8-12 цм.

Лек се узима неколико пута недељно 2-3 месеца. Следи кратка пауза. Важно је придржавати се такве шеме, јер дуготрајна употреба овог хормона у великим дозама може проузроковати стварање антитела у организму. Због тога, искусни ендокринолог мора нужно да контролише процес терапије.

Ако пацијент има примарне процесе у хипоталамусу, указује се на терапију соматолиберином, који има стимулативни ефекат на хипофизе.

Понекад у лечењу патуљасти укључују узимање стероидних хормона. Они не могу у потпуности заменити ефекат који даје соматотропин. Међутим, овај третман вам омогућава да повећате раст и развој скелета, а истовремено доприносе и производњи унутрашњег соматотропина. Препоручљиво је започети такву терапију у доби од 5-7 година, али је неефикасан да се то изведе касније него код 18 година.

Ако пацијент има комбиновани облик болести и постоји недостатак других врста хормона у тијелу, онда паралелно са соматотропином, практицирају синтетичке аналоге оних хормона који недостају.

У случају недостатка функција штитне жлезде, прописују се Л тироксин и Тиреоцомб. Уколико постоји потреба за прилагођавањем функција сексуалних хормона, у адолесценцији пацијентима се прописују специјални лијекови. Мушким пацијентима су прописани хорионски гонадотропин или метилтестостерон. Девојчицама је приказан естроген, синестрол или хорионски гонадотропин. Ако постоји дисфункција централног нервног система, пацијенту се прописују васкуларни лекови. Понекад је неопходно извршити дехидратацију, рјешавање терапије.

Пацијенти са нанизом хипофизе морају бити у потпуности напајани. У исхрани требало би да буду што више могући производи који садрже животињски протеин, калцијум, фосфор, све групе витамина.

Хипофизни нанизам, изазван туморима мозга, хипофизе, хипоталамуса, теже је лечити, јер је приступ локализацији тумора веома тежак. Такви људи често постају инвалиди због својих ограничених физичких способности.

Али уопште, прогноза болести се углавном одређује у зависности од узрока болести. Ако постоје одређени генетски дефекти или наследни пренос болести, тачан приступ лечењу помаже у суспензији процеса његовог развоја. Људи чији третман је започео благовремено, може значајно повећати висину.

Превенција

Ефективне превентивне мере за спречавање патуљаста не постоје. Ипак, неопходно је избјећи утјецај штетних фактора (отрова, токсина, итд.) Током трудноће и накнадног дојења. Развој ове болести може утицати на повреде примљене током порођаја. Дијете треба обезбиједити максималну исхрану, дијета треба да буде прехрана богата витаминима и минералима. Важно је благовремено третирати све соматске болести тела.

Медицинска едукативна литература

Образовна медицинска литература, онлајн библиотека за студенте на универзитетима и медицинске стручњаке

Лечење хипофизног нанизма

Питуитарни нанизм (питуитарни патуљак) - оштро заостајање у расту и физичком развоју са апсолутним недостатком хормона раста због поремећаја његове биосинтезе у патологији хипофизе или због поремећаја хипоталамичке регулације хипофизе.

Програм третмана хипофизне ганозе.

  1. Ресторативна терапија.
  2. Лечење хормоном раста.
  3. Лечење анаболичним стероидима.
  4. Корекција сексуалног развоја у периоду пубертета и супститутивна терапија сексуалним хормонима у постпуберталном периоду.
  5. Замена терапије са тироидним лековима за хипотироидизму.

1. Ресторативна терапија

Свеобухватна ресторативна терапија је прописана свим пацијентима са хипофизним нанизмом и укључује добру исхрану са довољно енергетске вриједности, дневно конзумирање нормалне количине протеина (месо, риба и остали производи који садрже протеине), поврће и воће. Потребно је обезбедити исхрану са адекватним садржајем витамина, калцијума, фосфора. Све ове компоненте користе тело у процесу раста под утицајем третмана са соматотропином и анаболичким агенсима (видети доле). Такође је неопходно створити повољно психо-емотивно окружење, организовати одговарајући одмор, рад и учити у складу са физичким развојем.

2. Лечење хормоном раста

Главни метод лечења хипофизног нанизма је лечење соматотропног хормона. Само хуман и примат соматотропин је активан. Тренутно је соматотропни хормон добијен генетским инжењерингом (хуматрон, саисен). У одсуству ових лекова, користи се соматотропин, добијен од хипофизних жлезда људи који су умрли од неинфективних и не-неопластичних болести.

Ефикасност терапије са соматотропином зависи од старости пацијента да започне терапију. Млађа дјеца која имају изразитије кашњење у сазревању костију, већи дефицит раста за дато хронолошко доба, више су погодни за лијечење соматотропином.

Метода дневних ињекција соматотропина је ефикаснија од примене лека 2-3 пута недељно.

Људски соматотропни хормон добијен генетским инжењерингом (генотропин или саисен) се користи на следећи начин. У периоду пре пубертета, доза соматотропина је 0,5 ИУ / кг недељно, ау постпуберталном периоду 1 ИУ / кг недељно. Наведена недељна доза лека је подељена на 7 ињекција (једна ињекција дневно).

Према препорукама компаније КабЛ, која производи генотропин, примењују дозе од 0,5-0,7 ИУ / кг недељно, дистрибуиране на 6-7 субкутане ињекције. Место убризгавања треба изменити како би се спријечило формирање липоатрофија.

Пошто је врхунац секреције хормона раста нормално ноћу, како би се подсетила физиолошка секреција хормона, боље је убризгавање у спавање.

Обрада соматотропина се спроводи дуго, много мјесеци и година, све док се не исцрпе могућности раста.

Пре тога, када је коришћен хормон раста који се добија од људских ткива ткива хипофизе, трајање терапије је било око 2 године због појављивања антитела на хормон раста и постепеног смањења ефекта.

Соматотропин се може лијечити у било које доба, осим ако су зоне раста затворене.

3. Лечење анаболичним стероидима

Анаболички стероиди повећавају синтезу протеина, повећавају ниво ендогеног соматотропина и тиме стимулишу раст.

Препоручује се лијечење са минималним ефективним дозама и постепено повећавање. Препоручене дозе најчешћих дрога су следеће:

  • Неробол (метандростенолон, Дианабол) - орално на 0.1-0.15 мг / кг дневно;
  • нероболил (дураболил) - интрамускуларно 1 мг / кг месечно; месечна доза се даје у 2-3 дозе у интервалима од 10-15 дана;
  • ретаболил (деца-дураболил) - интрамускуларно 1 мг / кг месечно; месечна доза се даје у 2-3 дозе у интервалима од 10-15 дана.

Лечење се одвија у течајима 2-3 месеца уз паузе од 2-3 недеље. Уз навике, могуће су дуже паузе (до 4-6 месеци).

Препоручљиво је започети лечење одмах након дијагнозе, обично у доби од 5-7 година. Третман се обавља већ неколико година. Најбољи ефекат се примећује код пацијената старосне доби од 16 до 18 година и старости костију, не више од 14 година.

Ове дозе лекова не утичу на стање гениталних органа и не стимулишу затварање зона раста.

Нежељени ефекти се развијају уз повећане дозе или са повећаном осетљивошћу на њих:

  • знаци вирилизације (девојке треба стално пратити гинеколог); када се појаве знаци вирилизације, дозе се смањују или чак и лекови у потпуности отказују; Вирилизација је много мање уобичајена у лечењу лекова са продуженим дејством;
  • симптоми холестазе, праћени интензивним пруритусом и жутицом;
  • алергијске реакције.

Лечење са анаболичким стероидним лековима наставља дуго, дуги низ година, док се њихов ефекат раста очува, а зони раста остају отворени (до 16-18 година и чак и дужи).

4. Исправка пуберталног развоја у периоду пубертета и пост-пуберталног терапијског супституционог хормона

Корекција сексуалног развоја код дечака почиње у касном пубертету (не пре 15-16 година, понекад касније), обично када су могућности стимулације раста скоро исцрпљене. Рани третман за подстицање сексуалног развоја може проузроковати преурањено затварање подручја раста.

Дечаци су додељени хорионским гонадотропином (пропхасе). Лек стимулише Леидигове ћелије, повећава секрецију тестостерона, што убрзава сексуални развој и стимулише раст (због анаболичког ефекта самог тестостерона). Лијек се користи интрамускуларно у 1000-1500 ИУ 1-2 пута недељно током 2 месеца, 2-3 курса годишње.

Девојчице старије од 16 година третирају се са малим дозама естрогена како би имитирале нормални сексуални циклус. Терапија се изводи током 3 недеље сваког месеца, након чега следи пауза. У другој фази циклуса, од 3. недеље, хорионски гонадотропин се примењује у дози од 1000-1500 ИУ 3-5 пута недељно или лекови гестагене акције (трудноћа, прогестерон).

Тек након затварања зона раста започиње терапија замјеном хормона. Ово обезбеђује сексуални развој, близу нормалности, формирање секундарних сексуалних карактеристика, задовољавајуће сексуалне способности.

Мушкарцима се препоручује третман са лековима за продужено дејство тестостерона (Сустанон-250, Омнадрен-250 1 мл интрамускуларно 1 пут месечно, тестенат 100 мг 1 пут за 10 дана).

Циклична терапија естроген-прогестероном је прописана женској. Лечење се обавља под надзором гинеколога пре почетка менопаузе.

5. Замена терапије помоћу штитне жлезде у секундарном хипотироидизму

Често пацијенти са хипофизним нанизмом имају недостатак функције тиротропа хипофизе, што доводи до развоја секундарног хипотироидизма. Изузетно је важно да се то временом идентифицира и преписује тироидна терапија (тироксин, тироидна) замена терапије, пошто недостатак тироидних хормона смањује терапеутску ефикасност соматотропина.

6. Клинички преглед

Пацијенти са нинизмом хипофизе налазе се на диспанзерном рачуну ендокринолога за живот. У периоду активног лечења, пацијент посматра и прегледа лекара сваких 2-3 месеца, са терапијом одржавања - сваких 6-12 месеци. Третирање је препоручљиво извести под контролом соматотропина у крви. Једном годишње пацијент прегледа неуропатолог, офталмолог и девојка од стране гинеколога.

Лечење хипофизног нанизма

Узроци патологије

Хипофизни нанизам код деце може се јавити из разних разлога. У неким случајевима их је тешко инсталирати. Стручњаци утврђују низ разлога против којих постоји развој патолошке државе:

  • Ако је током периода рођења дијете примило повреду главе, онда то доводи до појаве хипофизног нанизма. Ово се објашњава чињеницом да се васкуларни и грануломатски процес јавља у мозгу.
  • Болест се може јавити након инфективног процеса, који се негативно приказује на хипоталамично-хипофизном комплексу.
  • Често чести узроци болести су аденом гликогена, глиома, краниопхарингиома. То су тумори који могу изазвати појаву патолошког процеса.

Хипофизна ганоза се често посматра на позадини токсичне или запаљиве оштећења, што доводи до поремећаја секреције хормона ослобађања. То доводи до недостатка секреције хормона раста и тропских хормона тропских хормона.

Болест се може десити у позадини различитих наследних фактора. Ако родитељи имају недовољну количину хормона раста, вероватноћа патолошког стања код детета значајно се повећава.

Као и питуитарни нанизам могу се јавити због патогенезе, што се објашњава изолованом инсуфицијенцијом хормона раста током тока болести.

Болест се примећује недостатком хормона раста. Због тога скелет детета расте спорије од норме, а органи и ткива развијају се у потпуности.

Узрок патуљаста често постаје оштећена тропска функција хипофизе - тиротропна, гонадотропна, адренокортикотропна.

Појава болести се може посматрати са апсолутним недостатком хормона раста. То је због тога што је секрета прекрсена.

Узроци појављивања болести су многи. Да би се обезбедио адекватан третман патолошког процеса, неопходно је да се они успоставе.

Симптоми болести

Нагомилавање хипофизе карактерише присуство изражених симптома. У урођеном облику патологије, дете се роди са нормалном тежином и висином. Први симптоми болести код деце обично се посматрају за 2-3 године. Када је хипофизна ганоза примећено сувоће и губитак коже. Имају жућкаст или мраморну хладовину. Ово се објашњава чињеницом да пацијент развија тироидну инсуфицијенцију.

На глави пацијената са танком и сувом косом, за које се карактерише прекомерна крхкост. Кости лица лобање код пацијената су неразвијене. Због тога су особине лица лица мала, а мост носа потоне.

Субкутана маст се може развити на различите начине. Неки пацијенти имају нормалну телесну тежину, што је у потпуности у складу са њиховом висином. Али, такође се дешава да људи са хипофизним ганизмом такође имају превелику тежину.

У детињству, скелет карактерише одложена осификација. Мишићни систем код пацијената са појавом овог патолошког стања се развија прилично слабо. Промена млечних зуба се одвија са разним поремећајима. Ларингеални пацијенти су неразвијени. Због тога одрасли често имају дететов гласовни сигнал. Пошто су висина и тежина људског тела недовољни, то доводи до абнормалног развоја унутрашњих органа.

Повезани знаци

Често се болест прати брадикардијом. Неким пацијентима је дијагностикована артеријска хипертензија током патолошког процеса. Код хипофизне ганозе, гонадотропна функција хипофизе је оштећена. С обзиром на то, сексуални систем може да остаје или да се не развије у потпуности. Ако се болест примећује код младог представника јачег пола, онда је обично одсутан као човек.

Често често, болест код дечака прати тестикуларна хипоплазија. А такође постоји и развој криптохизма. Већини мушкараца дијагностикује се микропенијом. Код дјевојчица, болест може бити праћена:

  • микромастија;
  • аменореја;
  • хипоплазија утеруса и јајника.

У току болести, интелектуални развој особе је на нормалном нивоу. У неким случајевима постоји развој одређених психолошких карактеристика.

Неки пацијенти су затворени и негативно гледају на живот. Они су смањили самопоштовање и посматрали инфантилизам у понашању. Болест у неким случајевима прати интракранијална патологија. Зато пацијенти имају оштећен вид, повраћање и главобољу.

Упркос озбиљности симптома хипофизног нанизма да бисте потврдили дијагнозу, морате се обратити лекару.

Дијагноза болести

Да би се дијагностиковао хипофизни нанизам, неопходно је проучити историју његовог развоја, као и да спроводи објективни преглед, лабораторијске и инструменталне студије.

Док се објективно испитује, лекар одређује одступања у расту од нормалних вредности. Ако особа има болест, онда је квадрик индекс девијације више од 2-3.

У периоду дијагнозе патолошког процеса потребно је одредити базални ниво ГХ у серуму. Дијагноза болести захтева одређивање резерве раста секрета, као и резерве на позадини стимулације.

Ако особа има хипофизни нанизам, онда то доводи до значајног смањења почетног нивоа ГХ. Ако се спроведу стимулативни тестови у којима се користе инсулин, аргинин, тиролиберин, то доводи до благог повећања индикатора.

Да би се идентификовао облик инфекције новорођенчади, препоручује се да се изведе рендгенски снимак турског седла. Ако је величина турског седла повећана, а постоје и локације калцификације, онда се у већини случајева дијагностикује тумор. Радиографија таквих делова тела као зглобови и руке зглобова се врши како би се добило старост Кс-зрака. Овај метод истраживања омогућава да се утврди да је процес осицификације скелета знатно успорен.

Нанизам се може појавити у различитим облицима. Да би се одредили, спроводе се одговарајуће лабораторијске студије. Како би се искључила могућност развоја тумора у мозгу, врши се сликање магнетне резонанце или компјутерска томографија.

Ако постоје сумње на хипофизни нанизам, пацијент треба прегледати од стране гинеколога или уролошка у зависности од пола, као и од неурохирурга, ендокринолога, генетичара, неуролога, офталмолога.

Пацијенти треба запамтити да је правовремена и тачна дијагноза хипофизног нанизма кључ за његов успешан третман.

Карактеристике терапије

Лечење болести није само у узимању одговарајућих лекова, већ иу складу са одређеним правилима. Пре свега, пацијент треба да једе правилно и потпуно. Храна треба да буде дизајнирана на начин да пацијент добије протеине и витамине у довољним количинама. Пацијенти морају остати више.

Да би се повећао раст ткива и органа, користе се анаболички стероиди и препарати хуманог хормона. Избор одређених лекова одређује лекар у складу са индивидуалним карактеристикама пацијента и облику болести.

Анаболички третман стероида

Акција анаболичких стероида има за циљ убрзавање раста и побољшање физичког развоја. Због универзалног састава лекова обезбеђено је повећање алкалне фосфазе и повећање активности остеобласта. Током периода коришћења лека значајно се повећава висина костију. Током периода узимања дроге од стране жена, немају јак скуп мишићне масе.

У почетку су пацијенти са хипофизним ганозом били прописани Метилендростендолом. До данас, употреба следећих лекова:

Њихово увођење се врши интрамускуларно. Да би се осигурала потпуна терапија болести, препоручује се редовна замена лека.

Принципи терапије

Ако је микросомија код пацијената праћена хипотироидизмом, они су прописани Тхиродине. Лек се примењује у малим количинама два пута дневно. Постепено, доза лека треба да се повећа. Употреба утврђивања терапије препоручује се за пацијенте са хипофизним нанизам.

Често, у току обољења, прописује се хормон раста. Соматропин је прилично ефикасан у овом случају. Што пре почну користити овај лек за лијечење патолошког стања, то је ефикасније.

Лечење болести захтева прилагођавање особина развоја сексуалне функције. Избор одређених лекова зависи од пола пацијента. Мушкарци се лијече метилестостероном, а жене - Синестрол. Употреба хорионског гонадотропина препоручује се за оба пола.

Ако је пацијент порастао за 8-10 центиметара у години, третман се сматра ефикасним. У супротном, њено подешавање је неопходно. Ако човеков хипофизни нанизам прати туморски процес, онда лечење треба урадити хируршки. У овом случају најчешће се користе минимално инвазивне методе које карактеришу сигурност и висока ефикасност.

Терапија болести треба да се спроводи само у складу са индивидуалним индикаторима пацијента. Зато се лековима препоручује да препоручују лекара.

Прогноза и превенција

Прогноза болести се одређује према узроцима настанка. Са генетичком природом патологије и благовременим лечењем, радни капацитет пацијента ће бити побољшан. Они могу обављати посао у коме се искључује физичка и неуропсихична прекривања. Са инвалидитетом, пацијентима се додељује инвалидитет треће групе. Са недовољним растом и слабостима у току обољења, они додељују другу групу инвалидитета.

Уколико не постоји одговарајући третман за болест, пацијенти ће бити дијагностиковани са малом висином и физичким абнормалностима. Да би се избегло појављивање болести код дјетета, труднице слабијег секса требају елиминисати физиолошке и психолошке трауме.

Морају се елиминисати могућност развоја заразних процеса. Ако пацијент има инфекцију, онда је неопходно осигурати његов квалитет и правовремени третман. Препоручује се и елиминисање повреда и интоксикације код деце.

Наносомија је прилично озбиљна болест, која се карактерише недовољним растом особе и негативно утиче на његов живот. Због тога, када се појаве први знаци патолошког стања, потребно је консултовати лекара који ће благовремено пружити квалификовану медицинску помоћ.

Додатни Чланци О Штитне Жлезде

Најбољи лек за ларингитис и фарингитис Који лекови треба да користим? Када су неопходни антибиотици? Врсте антибиотика које се користе за ларингитис и фарингитис Ампицилин у лечењу фарингитиса и ларингитиса Цефтриаксон у лечењу фарингитиса и ларингитиса Кларитромицин у лечењу фарингитиса и ларингитиса

За жлебе бијелих грудвака шта је тоКување се ретко узима озбиљно. Многи људи их носи уопште, како кажу, "на ноге", без одласка код лекара или било каквог третмана. Најчешће, мала прехлада, заиста, пролази и довољно брзо.

Опрез Факе Фото. Наравно, на таквим локацијама да препоручим лекове, мислим, није тачно. Лекови се не препоручују, прописују их лекари према строгим индикацијама.