Главни / Анкета

Примарни хипералдостеронизам

Хипералдостеронизам је синдром изазван хиперсекретијом алдостерона (минералокортикоидног хормона надбубрежног кортекса), праћен артеријском хипертензијом и тешким електролитским поремећајима. Уобичајено је да се разликује примарни и секундарни хипералдостеронизам.

Примарни хипер алдостеронизам је последица примарне вишка производње алдостерона директно у гломеруларном слоју надбубрежног кортекса.

У секундарном хипер-алдостеронизму, стимулација производње вишка количина алдостерона долази због утицаја патолошких фактора изван надбубрежних жлезда. Осим тога, разликују се групе болести које карактеришу слични симптоми који нису праћени повећаним нивоом алдостерона (синдроми који симулирају хипер алдостеронизам).

Примарна хипералдостеронизам, Цонн први описао 1956., у већини случајева - самосталних резултат усамљени алдостеронпродутсируиусцхеи надбубрежне аденома (Цонн синдроме), најмање - двосмерни макронодулиарнои или мицронодулар хиперплазију (идиопатска хипералдостеронизам) или адреналне канцере. У већини случајева, откривен је једнострани аденални аденома, обично малих димензија (до 3 цм у пречнику), који се јављају са једнаком фреквенцијом на обе стране.

Етиологија и патогенеза

Болест је чешћа код жена (2 пута чешћа него код мушкараца), обично између 30 и 50 година. С обзиром на то да је главни симптом хипер-алдостеронизма артеријска хипертензија, од суштинске је важности да се примарни хипер-алдостеронизам открије код приближно 1% популације пацијената са артеријском хипертензијом. Узрок болести није познат. Треба запамтити да је хипералтеростеронизам узрокован хиперплазијом гломеруларне зони надбубрежног кортекса карактерисан очувањем осетљивости на стимулацију ангиотензином ИИ.

Надаље, исолатед породицу хипералдостеронизам и потиснуте глукокортикоида из ускладиштене осетљивости хипофизног АЦТХ (фамили типе хипералдостеронизам И), који развија услед формирања дефектних гена ензима приликом преласка преко 11-п-хидроксилазе и алдостеронсинтхетасе налази на хромозому 8. Као резултат тога, лома поменутог два генска постају осетљиви на АЦТХ и синтеза алдостерона се иницира не само у зона гломерулоса, али у зрака области коре надбубрега, који је праћен повећањем производње алдостерона и метаболите дезоксикортикортизола-11 (18-и 18-оксокортизола гидроксикортизола).

Патогенеза примарног хипералдостеронизма је повезана са прекомерном акумулацијом натријума у ​​крвном серуму и повећањем излучивања калијума у ​​урину. Као резултат, примећена је интрацелуларна хипокалемија и делимична замена калијумових јона у ћелији са водоничним јонима из екстрацелуларне течности, што је праћено стимулацијом излучивања хлора у урину и узрокује развој хипохлорамичне алкалозе. Перзистентна хипокалемија доводи до оштећења бубрежних тубула, које губи способност концентрирања урина, а клинички је праћено полиуријом, хипостенијом и секундарном полидипсијом. Истовремено, хипокалемија доводи до смањења осетљивости на АДХ (антидиуретички хормон - вазопресин), што погоршава полиурију и полидипсију.

У исто време, хипернатеремија изазива задржавање воде уз развој хиперволемије и артеријске хипертензије. Чињеница да је, упркос натријуму и течности, током примарног хипер-алдостеронизма едем не развија (феномен бекства), што се објашњава повећањем волумена срчане минуте, артеријске хипертензије и хипертензивне диурезе.

Проширено присуство хипер алдостеронизма прати компликације узроковане артеријском хипертензијом (миокардни инфаркт, мождани удар) и специфичном хипертрофијом миокарда. Као што је већ поменуто, константна хиперсекретија алдостерона доводи до прогресивне хипокалемије, која одређује развој хипокалемијске миопатије, што доводи до појаве дегенеративних промена у мишићима.

Симптоми

Већина пацијената имају артеријске дијастолни хипертензију, у пратњи главобоље (хипертензија синдром) и нису подложне третману са антихипертензивни лекови у дозама среднетерапевтицхеских, хипертензијом кризе могу да покрену тиазидних или диуретици, и бити праћене срчане и мождане симптома.

Повишен крвни притисак у комбинацији са електрокардиографских изазива поремећаје хипокалемија: Изгледа гњечења инверзију таласима или Т, смањење сегменту С-Т, издужено К-Т интервала појављује изговара ваве (зуба) У. уписују аритмија и срчане аритмије и симптоме хипертрофије леве коморе. У случају примарног хипералдостеронизма, едем је одсутан, док је код синдрома секундарног едема патогенетичка основа болести.

Хипокалемија, карактеристичан симптом хипералдеростеронизма, предетерминира развој мишићне слабости (миопатски синдром), умор и смањене перформансе. Слабост мишића драматично се повећава током физичког напора или изненада (без узрока). Истовремено, озбиљност слабости у тренутку напада ограничава могућност кретања или минималан физички рад. Могућа парестезија, локални напади.

Као резултат повреде способности бубрега да концентришу урин, полиурија се развија са хипостенуријом, често праћен секундарном полидипсијом. Карактеристичан симптом је ноктурија са доминацијом ноћне диурезе током дана.

У зависности од степена манифестације наведених симптома, пре дијагнозе постоје различите опције за ток болести:

  • кризна опција - праћена хипертензивним кризама са тешким неуромускуларним симптомима (слабост, парестезије, конвулзије);
  • константан облик артеријске хипертензије са константном мишићном слабошћу, чији степен је инфериоран у односу на оштар облик;
  • варијанта без значајне артеријске хипертензије са пролазним неуромишићним поремећајима који су владали у време кризе.

Дијагностика

Дијагноза примарног хипералдеростеронизма укључује два обавезна корака: доказ хипер алдостеронизма и дијагнозе носолошког облика болести.

Докази примарног хипер-алдостеронизма су следећи показатељи:

  1. Ниво серумског калијума је 50-100 нг / дл и повећање излучивања 18-хидроксикортизола> 60 мг дневно и 18-хидроксикортизола> 15 мг / дан. Ове промене су најизраженије у фамилијарном хипералдостеронизму, потиснутој од глукокортикостероида.

После верификације хипер-алдостеронизма, спроведени су додатни прегледи с циљем разјашњавања носолиног облика примарног хипер-алдостеронизма и топичне дијагнозе. Прва је визуелизација надбубрежне регије. Пожељне методе су ЦГ, МРИ и ПЕТ. Детектабилна билатерална симетрична патологија или једнострана масовна едукација у надбубрежној жлезди омогућава утврђивање узрока примарног хипералдеростеронизма. Треба запамтити да је визуелизација надбубрежних жлезда важна само у погледу идентификованих метаболичких поремећаја.

Последњих година, списак могућих доказа о примарном хипералдостеронизму допуњен је могућношћу изолованог узимања крви из инфериорне вене каве и надбубрежних вена с испитивањем нивоа алдостерона у узорцима. Повећање нивоа алдостерона за 3 пута се сматра карактеристичном за алдостером, мање од 3 пута - знак је билатералне хиперплазије гломеруларне зони надбубрежног кортекса.

Диференцијална дијагноза се обавља са свим условима који прате хипералдостеронизам. Принципи диференцијалне дијагнозе заснивају се на прегледу и искључењу различитих облика хипер алдостеронизма.

Синдроми који опонашају примарни хипералдостеронизам обухватају низ болести које карактеришу хипертензија и миопатски синдром узроковани хипохлоремичном алкалозом и ниским нивоима ренина (псеудохипералдостеронизам) су ретки и узроковани различитим ферментопатијама. Примећено је мањак ензима укључених у синтези глукокортикоида (11-β-хидроксилазе, 11-β-хидроксистероид дехидрогеназе, 5α-редуктазе Р450с11, П450ц17).

У већини случајева, код деце се јављају синдроми који имитирају примарни хипер-алдостеронизам и карактерише их упорна артеријска хипертензија, као и други лабораторијски знаци хипер-алдостеронизма.

Третман

Третман примарног хипералдостеронизма се обавља узимајући у обзир разлоге који су га узроковали.

Ако се открије алдостером, једини метод лечења је хируршки третман (адреналектомија). Преоперативна припрема се врши 4 до 8 недеља спиронолактоном у дози од 200-400 мг / дан. Уз једнострану адреналектомију, замена терапије глукокортикостероидима у већини случајева није индицирана. Након уклањања аденома, лечење хипертензије је примећено код 55-60% пацијената. Међутим, артеријска хипертензија може настати код приближно 30% оперисаних пацијената.

Ако се сумња на двоструку адреналну хиперплазију, хируршка интервенција је назначена само у случајевима када хипопотасемија изражена и праћена клиничким симптомима не успије зауставити лек с спиронолактоном. Билатерална адреналецтоми обично не побољшавају хипертензија протока повезаног са идиопатхиц адреналне хиперплазије клубоцхниковои зоне, тако да у таквим случајевима, комплексне антихипертензивне терапије са обавезним коришћењем максималне доза спиронолактон.

У фамилијалном хипералдостеронизму који је супресиван глукокортикоидом, користи се супресивна терапија дексаметазоном у дози од 0,5-1,0 мг / дан.

Симптоми и лечење алдостеронизма

Оставите коментар 1,552

Цонн синдром је болест ендокриног система, који се одликује великом количином производње алдостерона. У медицини се назива примарним алдостеронизмом. Ова болест се може назвати посљедица главне болести, која, како она напредује, узрокује компликације. Главне болести укључују тумор надбубрежне жлезде, рак надбубрежне жлезде, хипофизну неоплазу, аденом и карцином.

Опште информације

Алдостеронизам је подијељен на примарну и секундарну. Обе врсте су узроковане прекомерним производњом хормона алдостерон, који је одговоран за задржавање натрија у телу и излучивање калија код бубрега. Овај хормон се назива и хормон надбубрежног кортекса и минералокортикоида. Најчешћи и тежи сапутник ове болести је артеријска хипертензија. Примарни и секундарни алдостеронизам нису две фазе једне болести, већ две потпуно различите болести. Они се разликују у узроцима појављивања, ефекту на тело и, сходно томе, начину лечења.

Примарни (Конов синдром) алдостеронизам

Открио је град Цонн 1955. године. Жене пате од алдостеронизма 3 пута чешће. У зони ризика постоји прелепи пол у доби од 25-45 година Примарни алдостеронизам се јавља као резултат неоплазме надбубрежног кортекса (једнострани аденом). Мање је често узрок хиперплазија или рак надбубрежне жлезде. Са повећаном производњом алдостерона повећава се количина натријума у ​​бубрезима, а потом се смањује.

Студија се бави патологом који дијагностикује тумор надбубрежног кортекса. Може бити једнократна или вишеструка и може утицати на једну или на обе надбубрежне жлезде. У више од 95% случајева, тумор је бенигни. Такође, као студија, лекари често прописују ензимски имуноассаи, где се венска крв користи као биоматеријал. ЕЛИСА је задужена да одреди количину алдостерона у телу и да прикаже примарни хипер алдостеронизам.

Цонн синдром се јавља када је патологија надбубрежних жлезда, неоплазме тумора.

Индикације за студију су најчешће повишени крвни притисак, који се не враћа у нормалу током терапијских манипулација, сумња на развој бубрежне инсуфицијенције. Донирањем крви потребно је да будете спремни. Прво, ограничите потрошњу хране богате угљеним хидратима 2-4 недеље. Такође за овај период искључите диуретике, естрогене, оралне контрацептиве, стероиде. Зауставите терапију са инхибиторима ренина током 1 недеље, уклоните 3 дана, у крајњем случају - ограничите морал и физички стрес. Три сата пре него што процедура не пуши. Са резултатима на рукама, с обзиром на количину хормона ренин, алдостерон и кортизон, лекар који ће присуствовати може бити у стању да правилно дијагностикује и прописује ефикасан третман лијека.

Секундарна компензација (симптоматска)

За разлику од примарног, секундарни алдостеронизам није изазван болестима повезаним са надбубрежним жлездама, те проблемима са јетром, срцем и бубрезима. То јест, то је компликација неких озбиљних болести. Изложени ризици су пацијенти са дијагнозом:

  • рак надбубрежне жлезде;
  • низ болести срца;
  • абнормалности у штитној жлезди, црева;
  • идиопатски хипералдостеронизам;
  • аденомом надбубрежног кортекса.

Такође на листу треба додати тенденција крварења, продужена изложеност медицинским лековима. Али то не значи да ће сви пацијенти који пате од ових болести, у својој историји болести додати дијагнозу "секундарног алдостеронизма", само би требали бити више пажљивији за своје здравље.

Симптоми болести

Примарни и секундарни алдостеронизам повезани са испољавањем ових симптома:

  1. оток који се јавља услед задржавања течности у телу;
  2. слабљење мишићне снаге, замор;
  3. често се позивају у тоалет, нарочито ноћу (полакурија);
  4. хипертензија (повишен крвни притисак);
  5. жеђ;
  6. проблеми са видом;
  7. лоше осећање, главобоља;
  8. парализа мишића у кратком временском периоду, утрнулост делова тела, слаба мршавост;
  9. повећање величине вентрикула срца;
  10. брзо повећање телесне масе - више од 1 кг дневно.

Евакуација калијума доприноси појављивању слабости у мишићима, парестезији, понекад мишићној парализи и многим другим болестима бубрега. Симптоми алдостеронизма су прилично опасни, али последице нису ни мање опасне. Према томе, не би требало да се оклевајте, потребно је што је пре могуће видети лекара за помоћ.

Компликације и посљедице

Примарни алдостеронизам, у случају игнорирања симптома и одбијања терапије, доводи до бројних компликација. Прво, срце почиње да трпи (исхемија), срчана инсуфицијенција, развија се интракранијално крварење. У ретким случајевима, пацијент има мождани удар. Како се количина калијума у ​​телу смањује, хипокалемија се развија, што изазива аритмију, а то може бити фатално. Секундарни хипер алдостеронизам је компликација других озбиљних болести.

Дијагноза и диференцијална дијагноза

Ако љекар који се појави сумња на алдостеронизам, одређује се низ студија и тестова који потврђују или одбацују наводну дијагнозу, као и за одговарајућу даљу медицинску терапију. Пре свега, врши се испитивање урина и крви. У лабораторији успостављају или одбијају присуство полиурије или ноктурије, анализирају његову густину урее. Испитана је концентрација алдостерона, кортизола и ренина у крви. Са примарним хипералдостеронизмом, ренин је низак, количина кортизола је нормална, а алдостерон је богат. За секундарни алдостеронизам, нешто другачија ситуација је инхерентна, присутност ренина мора бити значајна. Ултразвук се често користи за прецизније резултате. Мање ретке - МР и ЦТ надбубрежних жлезда. Осим тога, пацијент мора прегледати кардиолог, офталмолог и нефролог.

Лечење алдостеронизма

Лечење примарног или секундарног алдостеронизма требало би да буде сложено и не укључује само терапију лековима, већ и правилну исхрану, у неким случајевима хируршку интервенцију. Главни циљ лечења кондуктивног синдрома је спречавање компликација од хипертензије и хипокалемије. Почетна фаза терапије су прописани лекови који спречавају излучивање калијума из тела. На пример, спиронолактон или амилорид. Ово је врста припрема за операцију, чија сврха је нормализација крвног притиска (може трајати 1-2 месеца).

Дијета за алдостеронизам

Паралелно, требало би да пратите дијету. Заснован је на повећању производа који садрже калијум и додатних лекова који садрже калијум. Искључити или ограничити унос соли. Храна богата калијумом укључује:

  • сушено воће (сувог грожђа, суво кајсије, суве шљиве);
  • свеже воће (грожђе, диње, кајсије, шљиве, јабуке, банане);
  • свеже поврће (парадајз, кромпир, бели лук, бундева);
  • зелени;
  • месо;
  • ораси;
  • црни чај.
Назад на садржај

Хируршка интервенција

Алдостеронизам и рак надбубрежне жлезде лече искључиво хируршком интервенцијом. Евакуација надбубрежне жлезде пацијента. Истовремено, потребно је обновити равнотежу воде и електролита. Билатерална хиперплазија надбубрежног кортекса лечи се конзервативним лековима у комбинацији са АЦЕ. Алдостеронизам, подложан корекцији глукокортикоидном терапијом, како би се уклонили и спријечили хормонски и метаболички проблеми и нормализовали крвни притисак, лекар савјетује да се лечи са "Хидроцортисоне" или "Декаметхасоне".

У случају поновљеног алдостеронизма, лекар коригује терапеутски поступак и може додатно прописати било коју врсту операције: дилатација перкутане рентгенске ендоваскуларне балоне, отворена реконструктивна хирургија или дилатација бубрежне артерије. У већини случајева, додатни лекови се додаје главним лековима. То укључује диуретике и лекове који доприносе нормализацији крвног притиска. Од лекова који помажу да се крвни притисак нормализује, обично се прописују "спиронолактон". Курс је дуг (у тежим напредним случајевима може бити један и по месец, али често је довољно 2 недеље). Вреди напоменути да се крвни притисак не опорави одмах, то ће трајати око 3 месеца до шест мјесеци.

Терапија лековима

Ако постоје контраиндикације за хируршку интервенцију или одсуство таквих индикација, лечени лекар спроводи терапију, која подразумева узимање следећих лекова:

  1. "Спиронолактон" у комбинацији са диуретиком, заустављају повлачење калијума. Штавише, на сваких 1-2 недеља тестова се врши како би се контролисала количина калијума у ​​телу.
  2. "Спиронолактон" + "Амилорид" или "Триамтерен" + "Калијум хлорид".
  3. "Аминоглутетимид" са стално праћењем крвног притиска, кортизола у урину свакодневно и стања штитасте жлезде.
Назад на садржај

Прогноза и превенција

Ако се пацијент благовремено обратио лекару и добио је ефикасну помоћ, у већини случајева прогноза је повољна. Ипак, коначном резултату утичу узроци и симптоми који су забрињавали пацијента, његовог узраста (ако је пацијент већ старији, он је у опасности да постане инвалидитет првог степена), као и стадијум болести (раније се болест открива, веће су шансе за опоравак ). Разочаравајућа прогноза само код рака надбубрежне жлезде.

Према статистикама, око 75-80% свих пацијената са алдостеронизмом нормализује крвни притисак након неког времена, ниво калијума је достигао жељени ниво. Говоримо о било којој специфичној превенцији је тешко, јер све зависи од природе саме болести. Једина ствар коју требате контролисати ниво калија у крви и са најмањи знаци алдостеронизма, одмах се обратите лекару.

Хипералдостеронизам

Хипералдостеронизам је патолошко стање узроковано повећањем производње алдостерона - главног минералокортикоидног хормона надбубрежног кортекса. У примарном хипералдостеронизму примећују се артеријска хипертензија, главобоља, кардиагија и срчана аритмија, погоршање вида, слабост мишића, парестезије и конвулзије. Са секундарним хипералдостеронизмом, периферним едемом, хроничном бубрежном инсуфицијенцијом, развијају се промене у фундусу очеса. Дијагностика различитих типова хипералдеростеронизма укључује биохемијске анализе крви и урина, функционалне стрес тестове, ултразвук, сцинтиграфију, МРИ, селективну венографију, преглед стања срца, јетре, бубрега и реналних артерија. Лечење хипер-алдостеронизма код алдостерома, рака надбубрежне жлезде, реналне бубрежне болести функционише, ау другим облицима лека.

Хипералдостеронизам

Хипералдостеронизам обухвата читав комплекс синдрома који су различити у патогенези, али слични код клиничких знакова, који се јављају са прекомерним лучењем алдостерона. Хипералдостеронизам може бити примарни (због патологије надбубрежних жлезда) и секундарног (због хиперсекреције ренина код других болести). Примарни хипер алдостеронизам се дијагностицира код 1-2% пацијената са симптоматском артеријском хипертензијом. У ендокринологији, 60-70% пацијената са примарним хипералдостеронизмом су жене старосне доби од 30 до 50 година; описано је неколико инцидената хипер алдостеронизма код деце.

Узроци хипералдостеронизма

У зависности од етиолошког фактора, разликују се неколико облика примарног хипералдеростеронизма, од којих се 60-70% случајева јавља у Цоннововом синдрому, чији узрок је алдостерон - аденални кортекс аденома који производи алдостерон. Присуство билатералне дифузне нодуларне хиперплазије надбубрежног кортекса доводи до развоја идиопатског хипер-алдостеронизма.

Постоји ретка фамилијарна облик примарног хипералдостеронизам са аутозомно доминантног наслеђа изазване дефектом ензима 18-хидроксилазе, излази из контроле ренин-ангиотензин система и модификоване од стране глукокортикоида (уобичајен у младих пацијената са високим учесталости хипертензије породичне историје). У ријетким случајевима, примарни хипералдостеронизам може бити узрок рака надбубрежне жлезде који може производити алдостерон и деоксикортикостерон.

Секундарни хипер алдостеронизам се јавља као компликација више болести кардиоваскуларног система, патологије јетре и бубрега. Секундарни хипер алдостеронизам је примећен код срчане инсуфицијенције, малигне артеријске хипертензије, цирозе јетре, Бартеровог синдрома, дисплазије и стенозе бубрежне артерије, нефротског синдрома, бубрежне ренинозе и бубрежне инсуфицијенције.

Како би се побољшао секрецију ренина и развој секундарне хипералдостеронизам резултата натријум губитке (са исхраном, дијареја), смањење волумена циркулишуће крви током губитка крви и дехидрације, претерана употреба калијума, дуготрајне употребе одређених лекова (диуретици, ЦОЦ, лаксативи). Псеудохипералдостеронизам се развија када се реагује дистална бубрежна тубула у алдостерон, када се, упркос високом нивоу у серуму, примећује хиперкалемија. Урођени хипералдостеронизам ретко се примећује, на примјер, у случају патологије јајника, штитасте жлезде и црева.

Патогенеза хипералдеростеронизма

Примарни хипер-алдостеронизам (ниско-роденин) је обично повезан са тумором или хиперпластичном лезијом надбубрежног кортекса и карактерише се комбинацијом повећане секреције алдостерона са хипокалемијом и артеријском хипертензијом.

Патогенеза Примарна хипералдостеронизам алдостерона вишка утицаја на воде електролита: повећана ресорпцију натријума и воде у бубрежним тубула и повећан излучивање калијума јона у урину, што доводи до задржавање течности и хиповолемиа, метаболичке алкалозе, смањења производње и ренин активност у крвној плазми. Постоји повреда хемодинамике - повећање осетљивости васкуларног зида на дејство ендогених фактора притиска и отпор периферних крвних судова у крвоток. У случају примарног хипералдостеронизма, изражени и продужени хипокалемијски синдром доводи до дистрофичних промена у реналним тубулама (калепеницхеска нефропатија) и мишића.

Секундарни (високориновски) хипералдостеронизам се јавља компензацијом, као одговор на смањење обима бубрежног крвотока код различитих обољења бубрега, јетре и срца. Секундарни хипералдостеронизам се развија услед активације ренин-ангиотензин система и повећања производње ренина код ћелија јуктагломеруларног апарата бубрега, који пружају прекомерну стимулацију надбубрежног кортекса. У секундарном облику се не јављају разноразни поремећаји електролита који су карактеристични за примарни хипералдостеронизам.

Симптоми хипер алдостеронизма

Клиничка слика примарног хипералдеростеронизма одражава поремећаје равнотеже воде и електролита изазваних хиперсекретијом алдостерона. Након одлагања натријума и воде у болесника са примарном хипералдостеронизам јавља или изражено умерена хипертензија, главобоља, болови у бол у срцу (цардиалгиа), срчане аритмије, Фундус мења са погоршањем видне функције (хипертензивних ангиопатије, ангиосцлеросис, ретинопатија).

Недостатак калија доводи до умора, мишићне слабости, парестезије, напада у различитим мишићним групама и периодичних псеудопарализама; у тешким случајевима - на развој миокардне дистрофије, калепеницхеского нефропатија, нефрогеног дијабетеса инсипидуса. Код примарног хипер-алдостеронизма у одсуству срчане инсуфицијенције, периферни едем није примећен.

У средњој хипералдостеронизам примећено ниво притиска високог артеријског (ц дијастолног крвног притиска> 120 мм Хг), постепено води да шокира и васкуларног исхемије зида ткиво, погоршање функције бубрега и развој хроничне бубрежне инсуфицијенције, промене у фундуса (крварење, неироретинопатии). Најчешћи симптом секундарног хипералдостеронизма је едем, хипокалемија се јавља у ретким случајевима. Секундарни хипер алдостеронизам може се јавити без артеријске хипертензије (на примјер, с Бартеровим синдромом и псеудохипералдостеронизмом). Неки пацијенти имају хипералдостеронизам са ниским симптомима.

Дијагноза хипер алдостеронизма

Дијагноза подразумијева диференцијацију различитих облика хипералдостеронизма и утврђивање њихове етиологије. Као део почетна дијагностике анализира функционално стање ренин-ангиотензин-алдостерон систем са одређивањем алдостерона и ренина активности у крви и урину у мировању и након теста оптерећења, натријум-калијум равнотежа и АЦТХ регулисање секреције алдостерона.

За примарну хипералдостеронизам карактеришу повећаним нивоима серумског алдостерона, смањена плазма ренин активност (ПРА), високи однос алдостерона / ренин, хипокалемије, хипернатремија и ниске урина специфичне тежине, знатан јачање дневног излучивања калијума и алдостерона урина. Главни дијагностички критеријум секундарног хипералдеростеронизма је повећани индикатор АРП (за ренинозу, више од 20-30 нг / мл / х).

Да би се разликовали појединачни облици хипералдеростеронизма, тест се спроводи спиронолактором, тестом са оптерећењем хипотиазида, тестом "марцхинг". Да би се идентификовао фамилијални облик хипералдеростеронизма, геномски типкање врши ПЦР. У случају хипералдостеронизма коригованог глукокортикоидима, пробни третман са дексаметазоном (преднизолон) је дијагностичке вредности, што елиминише манифестације болести и нормализује крвни притисак.

Како би се расвијетлила природу пораза (алдостеронома, дифузно нодуларни хиперплазије, канцера) користе методе топикалну дијагнозе: ултразвучни надбубрежне сцинтиграфије, ЦТ и МРИ надбубрежне жлезде, селективни венографијом уз истовремено одређивање алдостерона и кортизола крвних нивоима надбубрежне вена. Такође је важно да се успостави болест изазвану развојем секундарног хипералдостеронизам виа минутног студија, јетре, бубрега и реналне артерије (ехокардиографија, ЕКГ, ултразвук јетре, реналне ултразвук, доплер ултразвучним апаратом, обострано скенирање и реналних артерија, слуаајевима, ЦТ, МР ангиографија).

Лечење хипер алдостеронизма

Избор методе и тактике лечења хипер алдостеронизма зависи од узрока алдостеронске хиперсекретије. Пацијенте испитују ендокринолог, кардиолог, нефролог и офталмолог. третман лек штеде калијум диуретика (спиронолактон) се изводи у различитим формама гипоренинемицхеского хипералдостеронизам (адреналне хиперплазије, алдостерома) као припремни корак за операцију, што доприноси нормализацији крвног притиска и елиминисали хипокалемија. Приказана је исхрана са мало соли са повећаним садржајем хране богата калијумом у исхрани, као и увођењем калијум препарата.

Лечење алдостерома и рака надбубрежне жлезде - оперативно је уклањање погођене надбубрежне жлезде (адреналектомија) са претходним обнављањем равнотеже воде и електролита. Пацијенти са билатералном хиперплазијом надбубрежног кортекса се обично лече конзервативно (спиронолактон) у комбинацији са АЦЕ инхибиторима, антагонистима калцијумских канала (нифедипин). У хиперпластичним облицима хипер-алдостеронизма, потпуна билатерална адреналектомија и десна адреналектомија у комбинацији са субтоталном ресекцијом леве надбубрежне жлезде су неефикасни. Хипокалемија нестаје, али жељени хипотензивни ефекат је одсутан (БП се нормализује само у 18% случајева) и постоји висок ризик од развоја акутне инсуфицијенције надлактице.

Када је хипералдостеронизам подложан корекцији глукокортикоидне терапије, хидрокортизон или дексаметазон је прописан да елиминише хормонско-метаболичке поремећаје и нормализује крвни притисак. У секундарном хипердалостеронизму, комбинована антихипертензивна терапија се изводи на позадини патогенетског третмана основне болести под обавезном контролом ЕКГ и нивоа калијума у ​​крвној плазми.

У случају секундарног хипералдостеронизам због стенозе реналних нормализације циркулацију и функционисање бубрега може перкутана ендоваскуларна балон дилатацију, стентингу бубрежних артерија отворене реконструктивне хирургије. Ако се открије бубрежни ренином, указује се на хируршко лечење.

Прогноза и превенција хипер алдостеронизма

Прогноза хипер алдостеронизма зависи од тежине основне болести, степена оштећења кардиоваскуларног и уринарног система, благовремености и лечења. Радикално хируршко лечење или адекватна терапија лековима обезбеђује велику вероватноћу опоравка. Код рака надбубрежне жлезде, прогноза је лоша.

Да би се спречио хипер алдостеронизам, неопходно је редовно надгледање људи са артеријском хипертензијом, болестима јетре и бубрега; придржавање медицинских препорука везаних за унос лекова и исхрану.

Хипералдостеронизам - повреда надбубрежних жлезда због прекомерног лучења алдостерона

Хипералдостеронизам - кршење надбубрежних жлезда, због прекомерног лучења алдостерона, једног од активних минералцортикоида. Главни симптом је повећање крвног притиска. Задатак надбубрежних жлезда је производња широког спектра хормона, укључујући минералцортикоиде. Уз помоћ другог, баланс воде и соли је регулисан. Главну улогу игра алдостерон. Као прекомерна синтеза хормона, а недовољно доводи до поремећаја у телу. Хипералдостеронизам - синдром који се јавља приликом прекомерне производње алдостерона.

Хипералдостеронизам

Алдостерон је најактивнији од минералцортикоида, који се производи у гломеруларној зони надбубрежног кортекса. Синтеза хормона и отпуштање у крв узрокују ниску концентрацију натријума и високу концентрацију калијума у ​​крви. Такође, АЦТХ и, наравно, ренин-ангиотензин систем може дјеловати као стимулатор синтезе.

Алдостерон делује на такав механизам:

  • хормон је повезан са минералокортикоидним рецепторима у бубрежним тубулама;
  • ово стимулише синтезу протеинских транспортера натријум јона, а друго се уклања из лумена тубуле у епителну ћелију бубрежног тубуса;
  • повећава се производња транспортера калијум јона. Калијум се излучује из ћелија бубрежног тубуса у примарни урин;
  • санација соли воде се обнавља.

Слика изгледа другачије када се из једног или другог разлога лучење алдостерона повећава непотребно. Хормон доприноси повећању реабсорпције натријума, што доводи до повећања садржаја натријумових јона у крви. У исто време, стимулише се производња антидиуретичког хормона и задржава се задржавање воде. Истовремено, излучивање јода водоника, магнезијума и, што је најважније, калиј у урину, што аутоматски доводи до развоја хипернатремије и хипокалемије.

Обе абнормалности доприносе сталном повећању крвног притиска, у којем вишак минералцортикоида узрокује директно оштећење миокарда, крвних судова и бубрега.

Етиологија и патогенеза

Примарни хипер алдостеронизам је узрок повећаног крвног притиска у 10-15% случајева. Они су обично погођени средњовековним људима - старости 30-50 година, углавном женама - до 70%.

Постоје примарни и секундарни хипералдостеронизам. У првом случају, прекомерна производња алдостерона узрокована је поремећајима у раду надбубрежног кортекса и не зависи од спољних фактора. У другом случају, синтеза хормона стимулише спољни фактор - артеријска хипертензија, срчана инсуфицијенција, цироза јетре.

Узроци синдрома су веома различити.

Примарни хипер алдостеронизам узрокује:

  • Кона синдром - аденални аденом који производи алдостерон, представља више од 65% случајева;
  • идиопатски хипер алдостеронизам - формира се због дифузне билатералне мале-септумске хиперплазије надбубрежног кортекса. Она узрокује 30-40% случајева болести. Његова етиологија остаје нејасна. Али за разлику од других облика болести, гломеруларна зона остаје осетљива на ангиотензин ИИ. АЦТХ регулише синтезу алдостерона;
  • адренална хиперплазија - једнострана и билатерална;
  • глукокортикоидно зависни хипералдостеронизам - наследна болест узрокована дефектом гена;
  • Карцином који производи алдостерон је врло ретк слуцај, описује се не више од 100 таквих пацијената;
  • псеудохипералдостеронизм - заснива се на урођеном дефекту гена, што доводи до инхибиције производње ангиотензина И и коначно до смањења алдостерона;
  • Итсенко-Цусхингов синдром - вишак алдостерона због повећане секреције АЦТХ;
  • конгенитални или лекови изазвани недостатком.

Узроци примарног хипер алдостеронизма

  • прекомерна активност система ренин-ангиотензин-алдостерон - трудноћа, прекомерна употреба калијума, губитак натрија који је повезан са исхраном, пролив, лекови, смањење волумена крви због губитка крви и тако даље;
  • органски секундарни хипералдостеронизам - артеријска стеноза, тумор;
  • функционална хипонатремија, хиповолемија и тако даље;
  • поремећени метаболизам алдостерона код срчане инсуфицијенције, болести бубрега и још много тога.

Карактеристична разлика секундарног хипералдеростеронизма од примарне је да не изазива поремећаје у равнотежи електролита, јер је природна реакција на прекомерни рад система ренин-ангиотензин-алдостерон.

Узроци секундарног хипералдеростеронизма

Врсте и симптоми

У зависности од врсте болести, симптоми се такође разликују. Одлучујући фактор је начин прилагођавања синтезе и секреције алдостерона. Тако, у примарном хипералдостеронизму, хормон се производи неконтролисано због поремећаја у корену надбубрежне жлезде, док у секундарном облику продукцију стимулише РААС. Сходно томе, у првом случају, постоји кршење равнотеже воде и соли, ау другом - не. Разлика у клиничкој слици је управо ово.

Примарно

За примарну карактеристику хипер алдостеронизма:

  • артеријска хипертензија је примећена код 100% пацијената, иако су недавно почели да примећују асимптоматску болест. Крвни притисак је константно повећан, нарочито дијастолички, што брзо доводи до хипертрофије леве коморе и, стога, до промјена у ЕКГ. У исто време, код 50% пацијената примећене су васкуларне лезије на фундусу ока, а код 20% пацијената са поремећајима вида
  • хипокалемија - 100% пацијената. Недостатак калијума доводи до дисфункције мишићног и нервног ткива. Она се манифестује као слабост и брз замор мишића до псеудо-паралитичких стања и напада;
  • анализа показује пораст алдостерона и ниског нивоа ренина у 100 случајева од 100. Штавише, ниво хормона није регулисан;
  • примећена је хипохлоремична алкалоза - повећање нивоа пХ у крви услед акумулације алкалних метаболичких производа;
  • протеинурију и ноћну полиурију, односно 85 и 72%, узроковане су промјенама бубрежних тубула изазваних хипокалемијом. Симптом је праћен сталан осећај жеђи;
  • у 65% случајева се примећује хипернатремија - повећање концентрације натријумових јона са смањењем концентрације калијума је редован феномен. Међутим, осетљивост бубрежних тубула на задржавање натријума, која узрокује алдостерон, може бити знатно смањена. У одсуству хипернатремије, сумња да ПХА узрокује излучивање калијума у ​​урину већу од 40 мек / дан;
  • у 51% случајева, крвни притисак изазива упорну главобољу;
  • неуравнотеженост воденог електролита може изазвати психо-емотивне поремећаје - хипохондрију, астенијски синдром и тако даље.

Сви описани симптоми су најзначајнији за Цохнов синдром, најчешћи узрок РАХ.

Преостали случајеви су много мање уобичајени:

  • идиопатски хипералдостеронизам са сличним симптомима вам омогућава да регулишете производњу алдостерона, јер гломеруларна зона и даље остаје осетљива на деловање ангиотензина ИИ;
  • двострука хиперплазија карактерише осетљивост на глукокортикостероиде: приликом узимања ГЦС, метаболизам калија нормализује се и крвни притисак опада;
  • псеудо-хипералдостеронизам је праћен типичним знацима ЦНЦП-а. Међутим, нема одговора на лек.

Дијагностиковање болести је веома тешко. Не само да су спољни симптоми важни, већ и одговор на унос одређених лекова. Тако, увођење веросхпирона током 2 седмице нормализује метаболизам калија и смањује крвни притисак. Међутим, овај ефекат је карактеристичан само за ПХА. Ако недостаје, дијагноза је погрешна.

Симптоми и знаци примарног хипералдеростеронизма

Секундарни

Клиничка слика ХАВ-а је снажно повезана са симптомима основне болести. Секундарни хипер алдостеронизам је врста компензирајућег феномена и нема своје карактеристичне симптоме. Његова јасна разлика од ПХА је очување равнотеже воде и соли, што значи одсуство високог крвног притиска, хипернатремије или хипокалемије.

Често, секундарни хипералдостеронизам је повезан са појавом едема. Задржавање течности и акумулација натријума узрокују повећану секрецију алдостерона. Заправо, са ХАВ, синтеза алдостерона је последица хипернатремије.

Дијагностика

Сличност симптома и њихова двосмисленост чине дијагнозу болести врло тешко и дуго. Не захтева само истраживања, ни лабараторна ни инструментална, али и бројни функционални тестови другачије природе. Дијагноза се обавља у неколико фаза.

Примарно

Обавља се како би се искључио или потврдио ГАА. Да би то урадили, најмање 2 пута одређују ниво калијума у ​​плазми код свих пацијената са високим крвним притиском. Примарни хипералдостеронизам карактерише стални низак ниво калијума у ​​крви - мање од 2,7 мек / л, без обзира на употребу антихипертензивних лекова. С нормокалемическој хипералдостеронизмом, ниво калијума на позадини високих нивоа алдостерона је већи од 3,5 мек / л.

Дијагноза ПГА синдрома

У овој фази се истражује ниво хормона како би се утврдио прави узрок болести.

За примарну ПХА карактерише:

  • ниска активност ренина није апсолутни показатељ, јер је његова инсуфицијенција у принципу карактеристична за 25% хипертензивних пацијената, посебно код старијих особа;
  • високу концентрацију алдостерона у крви или повећану излучивање уринарног система производа разградње хормона. Симптом карактеристичан за 70% пацијената. Треба имати на уму да се ниво алдостерона смањује са хиперволемијом, хипокалемијом и тако даље;
  • тест стимулације са натријумом може дати жељени одговор. Пацијенту се даје 2 литра раствора натријум хлорида, што нормално доводи до смањења концентрације алдостерона за 50%. Са примарним хипералдостеронизмом, овај пад се не јавља, с обзиром да је синтеза хормона неосетљива на вањске факторе. Спровођење теста захтева велику пажњу, јер оптерећење натријума значајно погоршава добробит пацијента - појављују се слабости и поремећаји срчаног ритма.

Диференцијална дијагноза хипер алдостеронизма

Дефиниција носолиног облика

У овој фази спроводите функционалне тестове и биохемијске студије крви и урина:

  • Повећање концентрације 18-хидроксикортикостерона је један од најпоузданијих знакова ПХА. Опет, са изузетком идиоматског, где 18-хидроксикортикостерон остаје нормалан или мало повећан.
  • Високи нивои производа деградације кортизона у урину такође су типични за ПХА.
  • Функционални тестови се заснивају на одговору тела на одређене лекове и оптерећења:
    • ортостатско оптерећење - 4 сата хода, у комбинацији са исхраном од 3 дана ниске соли не стимулише активност ренина у крви - АРП, а садржај алдостерона може чак и да се смањи. Исти одговор би требао бити узимање активних салуротиката. Базални АРП се мери на празном стомаку након ноћног спавања са исхраном која не садржи више од 120 мек / дан натријума;
    • спиронолактон тест - тродневна примена спиронолактонова (600 мг / дан) не стимулише активност ренина и не утиче на производњу алдостерона;
    • узорак са каптоприлом - са алдостероном, циркадијски ритам алдостерона одржава се и након шетње и одмора. Недостатак ритма је показатељ малигног тумора;
    • Дока тест - 10 мг лека се примењује сваких 12 сати током 3 дана. Са алдостероном и у већини случајева са идиопатским ПХА, лек не утиче на синтезу алдостерона.
  • Идиопатски ПХА је теже дијагнозирати због одржавања осјетљивости бубрежног ткива. Код ове болести сви знаци су благи, али истовремено стимулативни тестови су мање ефикасни него код здравих људи: ниво алдостерона је нижи, концентрација 18-хидроксикортикостерона је знатно нижа, активност ренина се смањује, али се повећава након шетње.
  • Код карцинома, реакција на тест је потпуно одсутна.
  • Глукокортикоидни хипералдостеронизам се открива са следећим симптомима: неефикасна антихипертензивна терапија, повећана излучивање 18-оксокортизола и 18-хидроксикортизола у односу на позадину нормалног калијума у ​​крви, без промене нивоа алдостерона током ортостатичког оптерећења. Пробни третман са дексаметазоном или преднизоном доноси брзи и трајни ефекат.
  • Породични облици ПХА могу се успоставити само уз помоћ генетичке дијагностике.

Инструменталне методе

Ако се, према биокемијским параметрима, ГАХ може сматрати доказаним, предлажу се додатне студије за одређивање патолошке локализације:

  • Компјутеризована томографија - омогућава вам да идентификујете аденома који производи алдостерон са прецизношћу од 62%. Поред тога, метода омогућава искључивање тумора.
  • КРТ - прецизност детекције аденом је 100%.
  • Ултразвук - осетљивост је 92%. Ово је једна од најсигурнијих метода.
  • Адренална флебографија - градијент концентрације алдостерона и ренина овде се разматра на различитим нивоима. Метода је тачна, али врло тешка.
  • Адренална сцинтиграфија - најсформативнија у хиперплазији малих и великих тела, као и тумори и аденоми. Тест се изводи на позадини блокаде штитасте жлезде.

У видеу о дијагнози хипер алдостеронизма:

Третман

Главни третман за ПХА је операција, обично уклањање погођене надбубрежне жлезде. Али у неким случајевима ова метода је неприхватљива.

  • Стога, у случају билатералне хиперплазије, операција се указује само на потпуни неуспјех лијечења.
  • У случају идиопатске форме ХПА, конзервативни третман је прописан.
  • У случају карцинома, операција се комбинује са хемотерапијом.
  • Формулација зависна од глукокортикоида не захтева хируршку интервенцију. Увођење декометхасона након 3-4 недеље потпуно нормализује крвни притисак.
  • Секундарни хипер алдостеронизам ретко захтева сопствени третман. Овде је неопходно елиминирати основну болест.

Медицаментоус

Следећи лекови се користе за конзервативни третман:

  • аминоглутетимид - 2-3 пута дневно. Терапија се изводи на позадини мониторинга крвног притиска, нивоа кортизола у урину - најмање 1 пут дневно, тироидних хормона и тако даље;
  • Спиронолактон - 2 пута дневно, 50 мг. Лечење се може комбиновати са употребом диуретина који штеде калијум - овако је могуће спречити нежељене ефекте;
  • спиронолактон - 1-2 пута дневно 25-50 мг са амилоидом и триамтереном. Са јаком хипокалемијом додајте додатке калијума. Након нормализације, концентрација калија у дози плазме се смањује.

Хируршка интервенција

Операција је прилично компликована и захтева дугу припрему - најмање 4 недеље. Његов циљ је смањење АДЛ-а, обнављање нормалног калијума у ​​крви и функција РААС-а.

Да бисте то урадили, поставите:

  • аминоглутетимид - 250 мг 2-3 дневно. Доза се повећава ако је третман неефикасан;
  • Спиронолактон - 50-100 мг 2-4 пута дневно. Користи се комбинација спиронолакона са амилоридом. Ако се крвни притисак не смањи, могуће је увести антихипертензивне лекове.

Најчешће, спроводите једнострану адреналектомију - уклањање надбубрежне жлезде. Операција се врши уласком у абдоминалну шупљину, без ње и са леђа. Постоје и друге методе - трансартеријално уношење алкохола, портабилизација крвотока, али данас они нису распрострањени.

У постоперативном периоду се врши замјена терапије: 25-50 мг хидрокортизона примењује се сваких 4-6 сати 2-3 дана. Доза се постепено смањује, док се знаци инсуфицијенције надлактице смањују.

Клиничке смернице

Клиничке препоруке за ову болест су само опште. Третман мора бити одабран појединачно, узимајући у обзир опште стање пацијента и карактеристике његовог тела. Препоруке не постављају стандарде јер не гарантују резултате.

Висок крвни притисак је симптом многих болести, што чини дијагнозу изузетно тешким. Жалбе пацијената у овом случају нису специфичне, тако да питање упућивања на истраживање остаје отворено. Препоруке помажу у идентификацији оних група пацијената код којих је ПХА већа вјероватноћа.

Препоручује се дијагностицирање са следећим индикацијама:

  • артеријска хипертензија стадијума 1 и 2;
  • висок крвни притисак, неосетљив на медицинску терапију;
  • комбинација хипертензије и хипокалемије, укључујући лекове изазване;
  • комбинација хипертензије и инцидалома надбубрежних жлезда;
  • хипертензија на позадини породичне историје - ранији развој хипертензије, близак рођак са ПХА и тако даље.

Дефиниција односа алдостерон-ренин је приказана као примарна студија пацијената у овим групама. Да се ​​појасни ПХА препоручује се за обављање функционалних тестова.

ЦТ је прописан да искључи канцер.

Пацијенти са раним развојем болести - до 20 година, а имају рођаке са ПХА, додељују се генетским тестирањем како би се успоставила глукокортикоидна зависна ПХА.

Хипералдостеронизам: симптоми и лечење

Хипералдостеронизам - главни симптоми:

  • Главобоља
  • Мишићна слабост
  • Висок крвни притисак
  • Интензивна жеђ
  • Дехидрација
  • Крижање око
  • Повећан излаз урина
  • Мембраност урина
  • Немир
  • Лагање у физичком развоју

Хипералдостеронизам - делује као често дијагностиковано патолошко стање које се развија у позадини повећаног лучења таквог хормона надбубрежног кортекса као алдостерона. Најчешћа патологија је код одраслих, али она такође може утицати на дете.

Пропагандни фактори се разликују у зависности од облика болести, која се креће од оптерећене наследности и завршава са потеком ендокринолошких или других болести.

Клинички знаци у примарном и секундарном облику болести ће бити различити. Основа симптома је кршење функционисања срца, слабости мишића, напада и развоја хроничне бубрежне инсуфицијенције.

Само доктор-ендокринолог може дати тачну дијагнозу и разликовати типове тока болести, на основу података из широког спектра инструменталних и лабораторијских прегледа.

Тактика терапије може бити и конзервативна и оперативна, што је директно диктирано појавом такве патологије. У сваком случају, недостатак терапије је преплављен компликацијама које угрожавају живот.

Етиологија

Хипералдостеронизам је комплекс синдрома који су различити у свом механизму појављивања, али слични код симптома, који се развијају због повећане секреције алдостерона.

Пошто постоји примарни и секундарни хипералдостеронизам, природно је да се фактори предиспозиције мало разликују.

У изузетно ретким случајевима, прва врста болести се јавља у позадини генетске предиспозиције. Породични облик се може наслиједити аутозомним доминантним начином - то значи да је за дијагнозу сличне болести код дјетета довољно да он наследи ген мутанта од једног од родитеља.

Дефектни сегмент је ензим 18-хидроксилаза, која из непознатих разлога излази из контроле ренин-ангиотензин система и коригује се глукокортикоиди.

Један од ретких провокатора примарног хипер-алдостеронизма је онколошка лезија надбубрежних жлезда.

Међутим, у већини случајева ова варијанта тока болести је узрокована формирањем алдостерома - ово је неоплазма, која је у суштини аденомни кортекс аденома који производи алдостерон. Овакав тумор се дијагностицира у приближно 70% случајева примарног облика патологије.

За секундарни хипералдостеронизам, карактеристика је различитог поремећаја у људском тијелу, што значи да дисфункција ендокриног система у таквим ситуацијама делује као компликација.

Такви патолошки услови могу довести до развоја секундарног типа болести:

Осим тога, може довести до секундарног хипералдостеронизма:

  • недостатак натријума, који се често покреће строгим дијетама или тешком проливом;
  • промена у запремини циркулационе крви на доњој страни - често се посматра на позадини богатог губитка крви и дехидрације;
  • вишак калијума;
  • неконтролисани унос одређених лекова, нарочито диуретички или лаксативни лекови.

Важно је напоменути да се главна група ризика састоји од жена у старосној категорији од 30 до 50 година. Међутим, то не значи да се болест не појављује код других категорија пацијената.

Класификација

Ендокринолози разликују следеће главне типове ове патологије:

  • примарни хипер алдостеронизам - сматра се једном од најчешћих варијација болести;
  • секундарни хипералдостеронизам - је компликација болести које негативно утичу на срце, јетру и бубреге;
  • псеудо хипералдостеронизам - је последица кршења перцепције алдостерона код дисталних бубрежних тубула.

Истовремено, примарни хипералдостеронизам има своју класификацију, која укључује:

  • Конски синдром;
  • идиопатски хипер алдостеронизам - развија се само на позадини диференцијално-нодуларне хиперплазије надбубрежног кортекса, који је билатерални у природи. Дијагностикује се у сваком трећем пацијенту који се пријављује за квалификовану помоћ у изражавању симптома;
  • једнострана или билатерална хиперплазија надлактице;
  • глукокортикоидно зависни хипералдеростеронизам;
  • карцином који производи алдостерон - укупно, не постоји више од 100 пацијената са сличним дијагнозом;
  • псеудо хипералдостеронизам - је посљедица кршења перцепције алдостерона дистални бубрежним тубулима;
  • Итсенко-Цусхингов синдром;
  • урођена инсуфицијенција надбубрежног кортекса или узрокована лековима од превеликог зрачења.

Изван бубрежног хипералдостеронизма се издваја као посебан облик - то је најреалније. Међу изазивајућим факторима, главно место заузимају болести органа ендокриног система, на пример, јајника и штитне жлезде, а такође и гастроинтестинални тракт, посебно црева.

Симптоматологија

Као што је већ речено, симптоматска слика ће се разликовати у зависности од врсте болести. Према томе, примарним хипералдостеронизмом примећени су следећи знаци:

  • повећан тон крви - симптом се примећује код апсолутно свих пацијената, али недавно, клиничари су приметили асимптоматски ток болести. Крвни притисак се повећава стално и то може довести до хипертрофије леве коморе срца. На позадини овакве манифестације, половина болесника има васкуларну лезију фундуса, а код 20% - смањење видне оштрине;
  • слабост мишића - слично претходном симптому, карактеристична је за 100% пацијената. Заузврат, то постаје разлог за смањење радне способности, развој псеудопаралитичке државе и заплене;
  • мењајући сенку урина - постаје блатнато због присуства велике количине протеина у њој. Клиничка слика је 85% људи;
  • повећање дневног волумена излученог урина - се јавља код 72% пацијената;
  • константа жеја;
  • упорне главобоље;
  • развој астенског синдрома;
  • узнемирујућа анксиозност.

Треба имати на уму да наведени симптоми спадају у најчешћи облик примарног хипер алдостеронизма - Цонн синдрома.

Приказани су симптоми секундарног типа хипералдостеронизма:

  • повећање крвног притиска, нарочито дијастолни крвни притисак, који на крају доведе до коронарне болести срца, хроничне бубрежне инсуфицијенције, бубрежне дисфункције и оштећења васкуларних органа;
  • неуроретинопатија доводи до оптичке атрофије и потпуне слепило;
  • крварење у фундусу;
  • јака загушеност.

Код неких пацијената нема знакова артеријске хипертензије, ау ретким случајевима постоји мало симптомског протока сличне патологије.

Код деце, хипералдостеронизам се често манифестује пре 5 година и изражава се у:

  • светла манифестација дехидрације;
  • повећање артеријске хипертензије;
  • заостајање у физичком развоју;
  • психо-емоционални поремећаји.

Дијагностика

Спровођење читавог комплекса дијагностичких мера је усмјерено не само на успостављање тачне дијагнозе већ и на диференцирање различитих облика болести код жена и мушкараца.

Пре свега, ендокринолог треба:

  • упознајте се са историјом болести не само пацијента, већ и његових блиских рођака - за откривање патологија које могу изазвати секундарни хипер алдостеронизам или потврду наследне природе болести;
  • да сакупља и проучава животну историју особе;
  • пажљиво испитати пацијента - физички преглед је усмјерен на процјену стања коже и мерење крвног притиска. Ово такође укључује преглед очију фундуса;
  • детаљно испитати пацијента - како би се направила потпуна симптоматска слика о току хипер-алдостеронизма, што у ствари може указивати на различитост његовог тока.

Лабораторијска дијагноза хипер алдостеронизма подразумијева понашање:

  • биохемијска анализа крви;
  • општа клиничка испитивања урина;
  • мерење дневног волумена урина излучено;
  • ПЦР тестови - да дијагностикују фамилијарни облик болести;
  • узорци са спиронолактоном и оптерећењем хипотииазида;
  • "Мартинг" тест;
  • серолошки тестови.

Најважнији су следећи инструментални прегледи:

  • Ултразвук надбубрежних жлезда, јетре и бубрега;
  • ЦТ и МРИ захваћеног органа;
  • ЕКГ и Ехо;
  • дуплекс скенирање артерија;

Поред основне дијагнозе, офталмолог, нефролог и кардиолог требају испитати пацијента.

Третман

Тактичко лијечење болести диктира његов тип, међутим, постоји неколико начина лијечења који су инхерентни у свим облицима хипер-алдостеронизма. То укључује:

  • усаглашеност са храном која је штедела усмјерена на смањење потрошње соли и обогаћивање менија са производима обогаћеним калијумом;
  • узимајући диуретике који штеде калијум;
  • ињекција лијекова калија.

Лечење хипер алдостеронизма узроковано формирањем алдостерома или онколошког оштећења надбубрежних жлезда је само хируршко. Операција укључује уклањање погођеног сегмента, који претходно захтева рестаурацију воде и електролитске равнотеже.

Билатерална хипоплазија надбубрежног кортекса се елиминише конзервативним путем. Уз употребу АЦЕ инхибитора и антагониста калцијумских канала.

Хиперпластични облик хипер алдостеронизма третиран је потпуном билатералном адреналектомијом.

Пацијенти са секундарним хипералдостеронизмом показали су елиминацију основне болести и обавезан пријем глукокортикоида.

Клиничке препоруке су индивидуалне по природи, јер су у потпуности диктиране типом хипер алдостеронизма.

Могуће компликације

Због брзог прогреса клиничких знака, хипер алдостеронизам често доводи до следећих компликација:

  • хронична бубрежна инсуфицијенција;
  • мигрена;
  • потпуни губитак вида;
  • ангиосклероза;
  • нефрогени дијабетес инсипидус;
  • хипертрофија леве коморе срца;
  • исхемијска болест срца;
  • уништавање зидова крвних судова;
  • парестезије;
  • малигна артеријска хипертензија.

Превенција и прогноза

Да би мушкарац, жена и дете немају проблема са формирањем такве болести, неопходно је придржавати се следећих општих клиничких смерница:

  • одржавање здравог начина живота;
  • исправна и потпуна исхрана;
  • саветовање са генетичарима - ово је неопходно за парове који одлуче да имају децу, да би се утврдила вероватноћа рођења бебе са хипер-алдостеронизмом;
  • стално праћење - индиковано за пацијенте са хипертензивном болешћу;
  • примају само оне лекове које лекар издаје - уз строго придржавање дневне стопе и трајања лечења;
  • Доношење потпуног превентивног прегледа у здравственој установи - за рано откривање болести које могу довести до појаве секундарног хипер-алдостеронизма.

Што се тиче прогнозе болести, то диктира тежина основне болести и степен оштећења унутрашњих органа, као и правовремена дијагноза и адекватна терапија.

Радикална хирургија и адекватан медицински третман осигурава потпун опоравак. Исход надокнаде на онкологији је често неповољан.

Ако мислите да имате хипералдостеронизам и симптоме који су карактеристични за ову болест, тада ваш ендокринолози могу помоћи.

Такође предлажемо да користите нашу онлине услугу дијагностике болести, која бира могуће болести засноване на уложеним симптомима.

Сама бубрежна инсуфицијенција подразумева такав синдром у којем су све функције релевантне за бубреге оштећене, што резултира разградњом различитих типова размена у њима (азот, електролит, вода, итд.). Отказивање бубрега, чији симптоми зависе од тока овог поремећаја, може бити акутан или хроничан, а свака од патологија се развија због ефекта различитих околности.

Непритис у медицини се зове читава група различитих инфламаторних обољења бубрега. Сви они имају другачију етиологију, као и развојни механизам, симптоматске и патолошке особине. У овој групи, клиничари укључују локалне или уобичајене процесе, током којих бубрежно ткиво расте, делимично или потпуно уништено.

Гигантизам је болест која се одвија услед повећане производње хормона раста од стране хипофизе (ендокрине жлезде). Ово узрокује брз раст екстремитета и трупа. Поред тога, пацијенти често имају смањење сексуалне функције, инхибицију развоја. У случају прогресије гигантизма, постоји велика вероватноћа да ће особа бити неуспешна.

Рехидрација бешике и уретера - прилично честа појава, која се у већини случајева дијагностикује код деце и то је да се поново баца урин из бешике у бубрег. Обично ово не би требало да се деси, јер између ових органа постоји сфинктер који не дозвољава да се урина врати у уретер.

Дијабетична нефропатија - процес патолошких промена у бубрежним судовима, који је узрокован дијабетес мелитусом. Ова болест доводи до развоја хроничне бубрежне инсуфицијенције, постоји висок ризик од смрти. Дијагноза се врши не само физичким прегледом пацијента, него је обавезна и за лабораторијске и инструменталне методе испитивања.

Уз вежбање и умереност, већина људи може да ради без лекова.

Додатни Чланци О Штитне Жлезде

Проблеми са функционалношћу штитне жлезде увек утичу на рад и стање целог организма. Мора се рећи да су болести штитне жлезде врло честе, болести овог органа други су најчешћи након дијабетеса.

Метаболички синдром је симптомски комплекс, који се манифестује кршењем метаболизма масти и угљених хидрата, повећан крвни притисак. Пацијенти развијају хипертензију, гојазност, инсулинску резистенцију и исхемију срчаног мишића.

Земља у којој људско тијело доживљава поспаност, која је пропраћена сломом, одсутношћу, смањењем интелектуалних способности и енергетског потенцијала, посљедица је психолошке исцрпљености, менталног или физичког замора.