Главни / Хипофиза

Цусхингов синдром - карактеристике, узроци, симптоми, могуће компликације и лечење

Синдром Итсенко-Цусхинг је комплекс патолошких симптома који настају као последица хиперкортицизма, другим речима, узрок овог стања је прекомерно ослобађање кортизола од надбубрежног кортекса, као и продужена употреба глукокортикоида. Важно је узети у обзир да постоји кардинална разлика између Итсенко-Цусхинговог синдрома и Иссенко-Цусхингове болести, јер у другом случају се јавља секундарни хиперкортикизам, који се развија у супротности са хипоталамично-хипофизним системом. Кушингов синдром може се дијагностиковати одређивањем индекса кортизола, као и хипофизним хормонима, ЦТ, МРИ, сцинтиграфијом и узимати дексаметазон тест.

Карактеристике болести

Глукокортикоидни хормони типа укључени су у корекцију метаболичких процеса и низ других физиолошких функција. Ефикасност надбубрежних жлезда одређује хипофизну жлезду због производње адренокортикотропног хормона (АЦТХ), због чега се кортикостерон и кортизол излучују. Хормони из хипоталамуса, либерина и кревета, раде у хипофизи.

Ова вишестепна регулација је потребна за координиран рад целог организма, као и метаболичке процесе. Уколико постоји нека од корака, вероватноћа повећаног лучења глукокортикоидних хормона, за коју је одговоран надбубрежни кортекс, повећава се, евентуално, синдром Итсенко-Цусхинга. Код мушкараца, овај проблем се налази 10 пута мање често него код жена, по правилу људи у ризичној зони имају између 25 и 40 година.

Постоји синдром и Итсенко-Цусхингова болест, симптоми последњих манифестују сличне симптоме, али заснива се на примарној лезији хипоталамуса и хипофизе, али повећана функционалност надбубрежних жлезда се јавља секундарно. За оне пацијенте који су склони продужењу употребе алкохолних пића или продуженог психо-емоционалног стреса (хронични стрес, депресија), може доживети псеудо-синдром Итсенко-Цусхинг, који је далеко од свих.

Развојни механизам и узроци

Синдром Итсенко-Цусхинг је концепт са широким значењем, који укључује читав списак различитих услова који се могу карактеризирати хиперкортицизмом. Недавне ендокринолошке студије показале су да је око 80% случајева појаве синдрома повезано са високом стопом производње АЦТХ од стране микроаденома хипофизе. Микроденома је мали тумор који није већи од 2 цм, има бенигну природу и жлезну структуру, а укључује и секрецију адренокортикотропног хормона.

Код сваких 1-2 пацијента од 10, узрок патолошког стања био је оштећење надбубрежног кортекса примарног типа, што је резултат хиперпластичних тумора надбубрежног кортекса - аденокарцином, аденоматоза, аденом. У ријетким случајевима (1-2%) симптоми Итсенко-Цусхинговог синдрома су узроковани АЦТХ-ектопским или кортиколиберин-екстрофичним синдромом - неоплазмом који производи кортикотропни хормон. АЦТХ-ектопијски синдром се развија са туморима важних органа тела: простате, тестиса, плућа, тимуса, јајника, паратироидне жлезде, тироидне жлезде и панкреаса. Редовност синдрома зависи од изводљивости коришћења глукокортикоида у лечењу системских болести код пацијената.

Повећана лучења кортизола у Итсенко-Цусхинговом синдрому доводи до катаболичког ефекта, који се одликује разградњом протеинских елемената мишићног ткива, костију, унутрашњих органа, коже, често ово стање узрокује фатални исход, јер се разбијање такође помера срчани мишић. Временом, деградација протеина изазива атрофију и дистонију ткива. Са порастом глукоогенезе и апсорпцијом у цревима глукозе доводи до појаве дијабетеса типа стероида. Проблеми са метаболизмом масти се манифестују у облику масних наслага у неким деловима тела, а атрофија се јавља на другој, јер постоји још једна осјетљивост на ефекте глукокортикоида. Ефекат прекомерне количине кортизола на бубреге може се дијагностиковати различитим поремећајима електролита - хипернатремијом и хипокалемијом, што се карактерише повећањем крвног притиска и бржим развојем дистрофичних процеса мишићног ткива.

По правилу, хиперкортизолизам изазива највеће оштећење ткива срчаних мишића, ова појава узрокује срчану инсуфицијенцију, кардиомиопатију и аритмију. Кортизол негативно утиче на заштитне способности тела, због чега се јављају заразне болести. У неким случајевима, синдром се јавља у благом облику, иако често постаје умерен и чак и тежан, иако постоји напредни или постепени синдром, у првом случају симптоми трају највише 12 месеци, ау другом могу трајати 10 година.

Симптоми

Овај синдром има низ карактеристика и нијанси, који се првенствено манифестују у карактеристичним симптомима. Међутим, да би се у неким случајевима успоставила тачна дијагноза, тежак задатак за специјалисте, произилази да је третман одабран неефикасним. Као резултат овог процеса можемо закључити да не постоје негативни услови за развој патолошког процеса, као резултат тога долази до симптома Итсенко-Цусхинговог синдрома, ови фактори укључују следеће манифестације:

  1. Гојазност. Повећање телесне тежине је очигледан почетни симптом синдрома. Класични знак је гојазност централног типа, односно депозиција масног ткива се јавља на абдомен, врат и лице, али удови остају потпуно танки. Често постоји гојазност општег типа, таква манифестација се односи на детињство. Код 75% пацијената са овом дијагнозом, примећује се тзв. "Лунасто лице". За већину пацијената карактерише присуство плетора лица. Депозити масти на врату су добро исцртани на леђима (тзв. "Бубна грба") иу супрацлавикуларној зони. Није сваком пацијенту дијагностикована гојазност, већ је у већини случајева карактеристичан и први знак синдрома. Код пацијената без гојазности, особине лица се мењају, а маст се редистрибуира на централни начин.
  2. Промене стања коже. Кожа често мења свој изглед као резултат повишених нивоа кортизола. Атрофија везивног ткива и ћелија епидермиса доводи до чињенице да кожа постаје танка и чак "транспарентна", а често је и плетхорус лица. Мало мање од половине свих пацијената примећује благи крварење, па чак и минимални утицај на кожу изазива појаву модрица. Половина пацијената има трагове истезања у љубичастој или црвеној боји, али у доби од више од 40 година такви бендови се не појављују. Као резултат атрофије везивног ткива, стрије су знатно ниже од нивоа околне коже. По правилу постоје појасеви на стомаку, у ријетким случајевима на задњици, грудима, пазуху и бутинама. Кожа може патити од акни пустуларног типа са хиперандрогенизмом, док висок садржај глукокортикоида узрокује папуларни осип. Мале ране и огреботине полако зарастају, уколико је недавно постојала операција, шавови се могу разбити чак и без физичке напетости. Веома често, кожа и мукозне мембране пате од гљивице, укључујући онихомикозу, питириасис версицолор, па чак и кондицијски стоматитис. Хиперпигментација коже у Цусхинговој болести или надбубрежним неоплазама дијагностикује се веома ретко, у поређењу са синдромом екктопичне производње АЦТХ.
  3. Хирсутизам. Хирсутизам, који се појавио у позадини повећаног лучења андрогена од надбубрежних жлезда, дијагностикује се код 80% жена са овим синдромом. По правилу, коса се појављује на лицу, иако се често протеже на рамена, груди и абдомен. Овај симптом се комбинује са акни, а понекад и са себоррхеа. Вирилизација се врло ретко посматра, са изузетком присуства карцинома надбубрежне жлезде.У овом случају сваки 2 од 10 пацијената пати од ове манифестације.
  4. Хипертензија. Ово је традиционални симптом изненадног Итсенко-Цусхинговог синдрома. Повећан крвни притисак се види код 75% пацијената, а више од половине ове количине има дијастолни притисак више од 100 мм. Хг стуб. Ова болест и компликације из овог патолошког стања одређују стопу смртности.
  5. Проблеми са радом сексуалних жлезда. Ово је због прекомерне производње андрогена код жена и кортизола код мушкараца. Симптом је веома чест, на пример, око 75% жена пати од неплодности и аменореје. У мушком телу, либидо је значајно ослабљен, тестиси се ублажавају, а коса се може изгубити на ногама.
  6. Проблеми са психо-емоционалним стањем. Таква манифестација је карактеристична за скоро све пацијенте. У једноставним случајевима јављају се емоционална лабилност и благо раздражљивост. Ово повећава вероватноћу депресије, анксиозности, проблема са памћењем и пажњом. Неки пацијенти су у сталном стању еуфорије, који чак може постићи и манично понашање. Постоје проблеми са спавањем, који се манифестује у облику раног буђења или несанице. У ријетким случајевима јављају се психоза, тешка депресија, халуцинације, заблуде и параноја. Међу пацијентима са уобичајеним покушајима самоубиства. Постоји шанса да се смањи запремина мозга, постоји вероватноћа да се она делимично или потпуно опорави због хиперкортизолемије.
  7. Мишићна слабост. Овај симптом примећује више од половине свих пацијената, по правилу се манифестује на проксималној групи, на пример, на ногама. Хиперкортизолемија се комбинује са смањењем количина протеина у телу и тежином без масти.
  8. Остеопороза Глукокортикоиди утјечу на структуру скелета, због чега се болест и Итсенко-Цусхингов синдром карактеришу појаве остеопорозе и остеопеније. Кости често раскине стомачима и ребрима. Први знак је појава болова у леђима. Прекретања типа компресије дијагностикује се рентгенском методом код 20% пацијената са овом дијагнозом. Ако младић има необјашњиву остеопенију, чак иу одсуству других симптома прекомјерне количине кортизола, потребна је студија како би се утврдило да ли надбубрежне жлезде раде.
  9. Присуство чврстих наслага у уринарном систему. Уролитиаза се дијагностикује у 155 случајева, а то се јавља као резултат чињенице да глукокортикоиди врше хиперкалциурички ефекат. Понекад се пацијенту дијагностикује синдром тек након што је започео реничну колику, у којем не може да ради без помоћи стручњака.
  10. Полурија и интензивна жеђ. Хипергликемија ретко узрокује полиурију. Као правило, то је последица дејства глукокортикоида на производњу АДХ-а, као и директног дејства кортизола, јер повећава клиренс слободне течности.
  11. Дијабетес. Сваки 1-2 пацијента од 10 са овом дијагнозом пате од дијабетеса типа стероида, апсолутно није повезан са негативним стањем панкреаса. Таква болест се јавља у благом облику, уз дуготрајно одржавање нормалног индикатора инсулина у крви, веома брзо надокнађује задржавањем посебне дијете и узимањем средстава за смањење шећера. У неким случајевима, развој надимка и политурија, као и периферни едем.

Сви ови симптоми чине стручњаку јасно да постоји патолошки процес у телу. У будућности се спроводи велики број дијагностичких мера, ако љекари правилно дијагнозе, прибјегавају се лијечењу Итсенко-Цусхингове болести или њеног синдрома, у зависности од добијених података. У сваком случају, лечење је неопходно и има бројне особине и нијансе.

Компликације

Ако се синдром или Итсенко-Цусхингова болест развија у патологији, што је озбиљна компликација, онда постоји могућност смрти. Ово је због чињенице да су компликације синдрома стварно опасне, међу којима су следеће болести и патологије:

  • сепса;
  • декомпензирана срчана функција;
  • мождани удар;
  • хронична бубрежна инсуфицијенција;
  • пиелонефритис;
  • преломи ребара, кичме, стопала и друге кости.

У синдрому, надбубрежна криза делује као хитно стање, манифестује се у облику артеријске хипотензије, поремећаја разума, повраћања, бол у трбушној шупљини, метаболичке ацидозе, хиперкалемије, хипонатремије, хипогликемије. Пацијенти смањују отпорност на заразне болести, што доводи до развоја фурункулозе, гљивичних инфекција коже, суппуративних болести и флегмона. Појава уролитиазе је повезана са присуством у великој количини фосфата и калцијума, што доводи до оштећења фосфата и оксалата у бубрезима. Хиперкортикоидизам код трудница доводи до порођаја са компликацијама или чак и са побачајима.

Дијагностика

Да би се дала тачна дијагноза и одредила особине болести, потребно је предузети одређене дијагностичке мере, одређује их лекар који долази, а затим, на основу добијених података, закључи о патологији. Прво морате одредити узрок хиперкортизолизма, следећи скрининг тестови су управо за ову сврху и намењени су:

  • анализа излучивања кортизола у дневном урину: ако се садржај кортизола повећава за 3-4 пута и више, онда је то карактеристичан симптом Итсенко-Цусхингове болести или синдрома;
  • мали дексаметазон тест: у нормалној особи, употреба дексаметазона смањује стопу кортизола за више од 50%, а овај ефекат се не јавља код ове болести.

Тачна дијагноза између болести и симптома омогућит ће велики тест за дексаметазон. Као иу претходном случају, смањење садржаја кортизола ће се догодити код Итсенко-Цусхинг-ове болести, али синдромом неће доћи до промена. Да би се дијагностиковала локализација извора хиперкортизолизма, ЦТ скенера или МРИ хипофизе, надбубрежна жлезда се изводи, а друга ефикасна метода је надбубрежна сцинтиграфија. Радиографија и компјутерска томографија грудног коша се користе за одређивање компликације дијагнозе, што омогућава утврђивање прелома ребара и пршљенова. Биокемијска анализа крви одређује присуство дијабетес мелитуса типа стероида и различите кварове електролита.

Третман

Ако синдром Итсенко-Цусхинг има лек (јатрогена, природа појаве, онда прво треба напустити примјер глукокортикоида, можете их замијенити другим имуносупресивима. У случају ендогене природе, лекови који дјелују за сузбијање стероидогенезе, на примјер, митотана или иста аминоглутемија.

Присуство туморске формације надбубрежних жлезда, плућа, хипофизе врши се захваљујући хируршкој интервенцији, ако је потребно, уклони једну или две надбубрежне жлезде (адреналектомију) или изложи излагање зрачењу хипоталамично-хипофизном региону. Често се радиацијска терапија комбинује са медицинским или хируршким ефектима ради побољшања и одржавања позитивног ефекта.

Симптоми се контролишу помоћу диуретичких, хипотензивних средстава за смањење шећера, биостимуланата, антидепресива, срчаних гликозида, имуномодулатора, седатива. Ток узимања витаминских комплекса је веома важан, као и узимање лекова против остеопорозе, ако постоји. Компензовани угљени хидрати, протеини, минерални метаболизам. Лечење након операције код пацијената са инсуфицијенцијом надбубрежне жлезде хроничног типа или након адреналектомије, користи трајну замјену хормона.

Ако не морате да обратите пажњу на синдром и не примените исправну медицинску терапију, онда ће пацијент бити фаталан у 50% случајева. Ако постоји бенигни тип кортикостерома, прогноза ће бити позитивна, међутим, ефикасност надбубрежне жлезде, као у здравом органу, обнавља се само код 80% пацијената. Ако је кортикостером малигни, онда је петогодишњи преживљавање примећен код само 25% пацијената, по правилу просек износи 14 месеци.

У случају адреналне инсуфицијенције хроничног типа, врши се замена терапије глуко-и минералокортикоидом, која се наставља током живота.

Може се закључити да прогноза за Итсенко-Цусхингов синдром зависи углавном од времена проведеног на дијагнози и лијечењу, као и узрока, присуства компликација, могућности хируршке интервенције итд. Пацијенти са таквом дијагнозом морају бити на динамичко посматрање од стране квалификованог ендокринолога. Веома је важно да се заштитите од било којег физичког напора и да напустите било какве ноћне активности, на пример, радите на ноћној смјени.

Итсенко - Цусхингова болест

Болест Итсенко-Цусхинг је неуроендокрине поремећај који се развија као резултат оштећења хипоталамус-хипофизног система, АЦТХ хиперсекреције и секундарне хиперфункције надбубрежног кортекса. Симптомски комплекс који карактерише Итсенко-Цусхинг болест укључује гојазност, хипертензију, дијабетес мелитус, остеопорозу, смањену функцију сексуалних жлезда, суху кожу, стрије на тијелу, хирсутизам итд. Бројни биохемијски показатељи крви и хормона (АЦТХ, кортизол, 17-ОКС, итд.), Цраниограм, ЦТ скенирање хипофизе и надбубрежних жлезда, сцинтиграфија надбубрежне жлезде, тест Лиддлеа. У лечењу Иссенко-Цусхингове болести, терапије лековима, роентгентерпи, користе се хируршке методе (адреналектомија, уклањање тумора хипофизе).

Итсенко - Цусхингова болест

Ендокринологија разликује болести и Итсенко-Цусхингов синдром (примарни хиперкортикоидизам). Обје болести манифестују заједнички симптом комплекса, али имају другачију етиологију. Синдром Итсенко-Цусхинга се заснива на хиперпродукцији глукокортикоида хиперпластичним туморима надбубрежног кортекса (кортикостерома, глукостерома, аденокарцинома) или хиперкортицизму због дуготрајне примјене егзогених глукокортикоидних хормона. У неким случајевима, код ектопичних кортикотропинома који потичу из ћелија АПУД система (рак јајника липидних ћелија, карцином плућа, рак панкреаса, црева, тимуса, тироидна жлезда итд.), Развија се тзв. Ектопични АЦТХ синдром са сличним клиничким манифестацијама.

Код Итсенко-Цусхингове болести примарна лезија је локализована на нивоу хипоталамус-хипофизног система, а периферне ендокрине жлезде су други пут укључене у патогенезу болести. Болест Итсенко-Цусхинга се код жена 3-8 пута чешће него код мушкараца; углавном жене у узрасту (25-40 година) су болесне. Курс Итсенко-Цусхингове болести карактерише тешки неуроендокринални поремећаји: поремећаји угљених хидрата и минералних метаболизама, симптомски комплекс неуролошких, кардиоваскуларних, дигестивних, бубрежних поремећаја.

Узроци Цусхингове болести

Развој Итсенко-Цусхинг болести у већини случајева је због присуства базофилног или хромофобичног хипофизног аденома који се излучује адренокортикотропним хормоном. Када је оштећење тумора код хипофизе у пацијентима откривено микроаденомом, макроаденомом, аденокарциномом. У неким случајевима, појава болести је повезана са претходним заразним лезијама централног нервног система (енцефалитис, арахноидитис, менингитис), повреде главе и интоксикација. Код жена, Итсенко-Цусхингова болест може се развити на позадини хормонског прилагођавања због трудноће, порођаја, менопаузе.

Основа патогенезе Иссенко-Цусхингове болести је кршење хипоталамско-хипофизно-надбубрежне везе. Смањење инхибиторног ефекта допаминских медијатора на секрецију ЦРХ-а (кортикотропни ослобађајући хормон) доводи до хиперпродукције АЦТХ (адренокортикотропног хормона).

Повећана синтеза АЦТХ узрокује каскаду надбубрежних и екстра-надбубрежних ефеката. У надбубрежним жлездама повећава се синтеза глукокортикоида, андрогена, у мањој мери - минералокортикоида. Повећани нивои глукокортикоида имају катаболички утицај на метаболизам протеина-угљених хидрата, који прати атрофија мишићног и везивног ткива, хипергликемија, релативни недостатак инсулина и отпорност на инсулин, праћено развојем стероидног дијабетес мелитуса. Кршење метаболизма масти узрокује развој гојазности.

Повећана активност минералокортикоида код Итсенко-Цусхингове болести активира систем ренин-ангиотензин-алдостерон, чиме доприноси развоју хипокалемије и артеријске хипертензије. Катаболички ефекат на коштано ткиво прати исцрпљењем и смањењем реабсорпције калцијума у ​​гастроинтестиналном тракту и развојем остеопорозе. Андрогене особине стероида изазивају дисфункцију јајника.

Облици клиничког тока Иссенко-Цусхингове болести

Тежина болести Итсенко-Цусхинг може бити благо, умерено или тешко. Благи степен болести је праћен благим симптомима: менструална функција може бити одржавана, остеопороза је понекад одсутна. Уз умерену тежину Итсенко-Цусхингове болести, симптоми су изражени, али се компликације не развијају. Тешки облик болести карактерише развој компликација: атрофија мишића, хипокалемија, хипертензивни бубрег, тешки ментални поремећаји итд.

Према стопи развоја патолошких промена разликују се између прогресивног и тупидног тока Итсенко-Цусхингове болести. Прогресивни ток карактерише брз (у року од 6-12 месеци) повећање симптома и компликација болести; са течним течностима, патолошке промене се формирају постепено, током периода од 3-10 година.

Симптоми Итсенко-Цусхингове болести

Када је Итсенко-Цусхингова болест развила поремећаје метаболизма масти, промене у костима, неуромускуларном, кардиоваскуларном, респираторном, сексуалном, дигестивном систему, психи.

Пацијенти са Итсенко-Цусхинговом болешћу се разликују по изгледу кушингоида, узрокованог депозицијом масног ткива на типичним местима: на лицу, врату, рамена, млечних жлезда, леђима, стомаку. Лице има облик који изгледа као месец, формира се масна "климактерична грба" на подручју ВИИ вратног пршљена, повећава се запремина грудног коша и абдомена; док удови остају релативно тањи. Кожа постаје сува, дебљина, израженој љубичастом-мраморном узорком, простире се у пределу млечних жлезда, рамена, абдомена и интрадермалних крварења. Често се примећује појава акни или опијања.

Ендокрини поремећаји код жена са Итсенко-Цусхинговом болешћу се манифестују као менструалне неправилности, понекад аменореја. Постоји прекомерна тјелесна коса (хирсутизам), раст образа и губитак косе на глави. Код мушкараца постоји смањење и губитак косе на лицу и телу; смањење сексуалне жеље, импотенција. Почетак Иссенко-Цусхингове болести у детињству може довести до одлагања сексуалног развоја због смањења секреције гонадотропних хормона.

Промене у скелетном систему, настале услед остеопорозе, манифестују се од болова, деформитета и фрактура костију, код дјеце - ретардација раста и диференцијације скелета. Кардиоваскуларни поремећаји у Итсенко-Цусхинговој болести могу укључивати артеријску хипертензију, тахикардију, електролит-стероидну кардиопатију, развој хроничне срчане инсуфицијенције. Пацијенти са Цусхинговом болестом су подложни честој инциденци бронхитиса, пнеумоније и туберкулозе.

Пораз дигестивног система прати појаву згага, епигастричног бола, развој хроничног хиперацидног гастритиса, стероидних дијабетеса, "стероидних" гастричких и дуоденалних чируса и гастроинтестиналног крварења. Због оштећења бубрега и уринарног тракта, може доћи до хроничног пијелонефритиса, уролитијазе, нефроклерозе, бубрежне инсуфицијенције, до уремије.

Неуролошки поремећаји код Итсенко-Цусхингове болести могу се изразити у развоју болова, амиотрофичних, стем-церебеларних и пирамидалних синдрома. Ако су бол и амиотрофични синдром потенцијално реверзибилни под утицајем адекватне терапије Итсенко-Цусхингове болести, онда су стем-церебеларни и пирамидални синдром неповратни. Када синдром церебеларе стебла развија атаксију, нистагмус, патолошке рефлексе. Пирамидални синдром карактерише тендинозна хиперрефлексија, централна лезија лица и хипоглоссалног нерва са одговарајућим симптомима.

Код Иссенко-Цусхингове болести могу се јавити ментални поремећаји типа неурастеничних, астенодинамичких, епилептиформних, депресивних и хипохондријских синдрома. Карактерише се смањење меморије и интелигенције, летаргија, смањење магнитуде емоционалних флуктуација; пацијенти могу присуствовати опсесивним самоубилачким мислима.

Дијагноза Итсенко-Цусхинг болести

Развој тактике дијагностике и терапије за Иссенко-Цусхингову болест захтева тесну сарадњу између ендокринолога, неуролога, кардиолога, гастроентеролога, уролога, гинеколога.

У Итсенко-Цусхинговој болести примећују се типичне промене у биокемијским параметрима крви: хиперхолестеролемија, хиперглобулинемија, хиперхлормемија, хипернатремија, хипокалемија, хипофосфатемија, хипоалбуминемија, смањење активности алкалне фосфатазе. Са развојем стероидног дијабетес мелитуса, гликозурија и хипергликемије су забележени. Истраживање крвних хормона открива повећање кортизола, АЦТХ, ренина; еритроцити, протеини, грануларни и хијалински цилиндри су детектовани у урину, секрет се повећава 17-КС, 17-ОКС, кортизол.

У циљу диференцијалне дијагнозе болести и Итсенко-Цусхинговог синдрома, изводе се дијагностички тестови са дексаметазоном и метопироном (Лиддлеов тест). Повећано излучивање 17-АЦС-а у урину након узимања метопироана или смањења излучивања 17-АЦС за више од 50% након дексаметазона указује на болест Итсенко-Цусхинг-а, док је одсуство промена у излучивању 17-АЦС-а у корист Итсенко-Цусхинговог синдрома.

Уз помоћ радиографије лобање (турско седло), откривене су хипофизне макроаденомене; са ЦТ и МРИ мозга са увођењем контраста - микродененома (у 50-75% случајева). Радиографије кичме показују знаке остеопорозе.

Испитивање надбубрежних жлезда (ултразвук надбубрежних жлезда, МРИ надбубрежних жлезда, ЦТ скенирање, сцинтиграфија) у Иссенко-Цусхинговој болести открива билатерална хиперплазија надлактице. Истовремено, асиметрично једнострано повећање надбубрежне жлезде указује на мерач глукозе. Диференцијална дијагноза Итсенко-Цусхингове болести врши се са истим синдромом, пуберталним хипоталамским синдромом, гојазношћу.

Лечење Цусхингове болести

Са Итсенко-Цусхинговом болестом, потребно је елиминисати промене у хипоталамији, нормализирати секрецију АЦТХ и кортикостероида, и вратити поремећен метаболизам. Терапија лековима, гама, реентгенотерапија, протонска терапија хипоталамус-хипофизног подручја, хируршко лечење, као и комбинација различитих метода може се користити за лечење болести.

Терапија лековима се користи у почетним фазама Итсенко-Цусхингове болести. Да би блокирала функцију хипофизне жлезде додељене резерпину, бромокриптин. Поред лекова са централним дјеловањем који сузбијају АЦТХ секретију, блокатори синтезе стероидних хормона у надбубрежним жлездама могу се користити у лечењу Цусхингове болести. Симптоматска терапија усмјерена на корекцију протеина, минерала, угљених хидрата, метаболизма електролита.

Гама, рентгенска и протонска терапија се обично дају пацијентима који немају податке о рентгенском прегледу тумора хипофизе. Једна од метода радиотерапије је стереотактна имплантација радиоактивних изотопа у хипофизу. Типично, неколико месеци након радиотерапије, долази до клиничке ремисије, што је праћено смањењем телесне тежине, крвним притиском, нормализацијом менструалног циклуса и смањењем оштећења костију и мишића. Иррадиација хипофизе може се комбиновати са једностраном адреналектомијом или усмереном уништавањем хиперпластичне надбубрежне супстанце.

У тешком Цусхинговој болести може се указати на уклањање билатералне надбубрежне жлезде (билатерална адреналектомија), која захтијева даљу животно СТ са глукокортикоидима и минералокортикоидима. У случају детекције аденомом хипофизе, ендоскопског транснасала или транскранијалног уклањања тумора, врши се трансфеноидна криодеструкција. Након ремисије аденомектомије у 70-80% случајева, приближно 20% може доживети рецидиву тумора хипофизе.

Предикција и превенција Цусхингове болести

Прогноза Итсенко-Цусхингове болести одређује се трајањем, тежином болести, узраста пацијента. Са раним лечењем и благо обољењем код младих пацијената, могуће је потпуни опоравак. Дуги ток Итсенко-Цусхингове болести, чак и уз елиминацију основног узрока, доводи до упорних промена у костним, кардиоваскуларним, уринарним системима, што нарушава способност рада и отежава прогнозу. Покренути облици Итсенко-Цусхингове болести су фатални због додатка септичких компликација, бубрежне инсуфицијенције.

Пацијенте са Итсенко-Цусхинговом болестом треба посматрати од стране ендокринолога, кардиолога, неуролога, гинеколога-ендокринолога; избегавајте претеран физички и психо-емотивни стрес, радите у ноћи. Спречавање развоја Итсенко-Цусхинг болести сведено је на опште превентивне мере - спречавање ТБИ, интоксикације, неуроинфекције итд.

Цусхингов синдром: узроци, знаци, дијагноза, како се лијечи, прогноза

Цусхингов синдром је комплекс клиничких симптома узрокованих високим садржајем кортикостероида у крви (хиперкортицизам). Хиперкортизолизам је дисфункција ендокриног система. Његов примарни облик је повезан са патологијом надбубрежних жлезда, а секундарни се развија поразом хипоталамично-хипофизног система мозга.

Глукокортикостероиди су хормони који регулишу све врсте метаболизма у организму. Синтеза кортизола у корену надбубрежне жлезде активирана је под утицајем анорексортикотропног хормона (АЦТХ) хипофизе. Активност последњег је контролисана хормонима хипоталамуса - кортиколиберина. Координирани рад свих линкова хуморалне регулације осигурава правилно функционисање људског тела. Губитак барем једне везе из ове структуре доводи до хиперсекретције кортикостероида од надбубрежних жлезда и развоја патологије.

Кортизол помаже људском телу да се брзо прилагоди ефектима негативних фактора животне средине - трауматским, емоционалним, заразним. Овај хормон је неопходан у имплементацији виталних функција тела. Глукокортикоиди повећавају интензитет катаболизма протеина и амино киселина, истовремено инхибирајући раздвајање глукозе. Као резултат тога, ткива тела почињу деформисати и атрофирати, а настају хипергликемија. Адипозно ткиво реагује различито од нивоа глукокортикоида у крви: у неким, процес депозиције масти се убрзава, а други - количина масног ткива се смањује. Дисбаланс воденог електролита доводи до развоја миопатије и артеријске хипертензије. Оштећен имунитет смањује укупни отпор тела и повећава његову подложност вирусним и бактеријским инфекцијама. Када хиперкортикоидизам утиче на кости, мишиће, кожу, миокардију и друге унутрашње органе.

Синдром је први пут описао 1912. године амерички неурохирург Харвеи Виллиамс Цусхинг, због чега је добио име. Н. Итсенко је водио независну студију и објавио свој научни рад на овој болести, нешто касније, 1924. године, па је име Цусхинговог синдрома често у пост-совјетским земљама. Жене имају већу вјероватноћу да трпе од ове болести него мушкарци. Први клинички знаци се јављају у доби од 25-40 година.

Цусхингов синдром се манифестује квара срца, метаболичких поремећаја, посебног типа депозиције масти у телу, оштећења коже, мишића, костију и дисфункције нервног и репродуктивног система. Код пацијената са заобљеним лице, капке набрекне, појављује се светла руменкаста боја. Жене примећују превелики раст косе лица. У горњем делу тела, а врат не акумулира пуно масти. Стрије се појављују на кожи. Код пацијената са поремећеним менструалним циклусом, клиторис је хипертрофиран.

Дијагноза синдрома базирана је на резултатима лабораторијског одређивања кортизола у крви, томографским и сцинтиграфским студијама надбубрежних жлезда. Лечење патологије је:

  • у постављању лекова који инхибирају секрецију кортикостероида,
  • у спровођењу симптоматске терапије,
  • у хирушком уклањању неоплазме.

Етиологија

Етиопатогенетски фактори Цусхинговог синдрома су подељени у две групе - ендогени и егзогени.

  1. Прва група укључује хиперпластичне процесе и неоплазме надбубрежног кортекса. Тумор који производи хормон кортикални слој назива се кортикостером. Порекло је то аденом или аденокарцином.
  2. Ексогени узрок хиперкортикизма је интензивна и дуготрајна терапија разних болести код кортикостероида и кортикотропних хормона. Синдром лечења се развија неправилним лечењем са Преднизоном, Дексаметазоном, Хидрокортизоном и Дипроспаном. Ово је такозвана јатрогена врста патологије.
  3. Цусхингов псеудо-синдром има сличну клиничку слику, али је узрокован другим факторима који нису повезани са оштећењем надбубрежне жлезде. То укључује прехрамбену гојазност, зависност од алкохола, трудноћу, неуропсихијатријске болести.
  4. Цусхингова болест је узрокована повећаном продукцијом АЦТХ. Узрок овог стања је микроаденома хипофизе или кортикотропинома, смештен у бронхима, тестисима или јајницима. Развој овог бенигног гландуларног тумора доприноси повредама главе, одложеним неуроинфекцијама, порођају.
  • Укупан хиперкортизолизам се развија када су погођени сви слојеви надбубрежног корена.
  • Делимично је праћена изолованом лезијом појединих кортикалних зона.

Патогенетске везе Цусхинговог синдрома:

  1. хиперсекретија кортизола
  2. убрзање катаболичких процеса
  3. цепање протеина и амино киселина
  4. структурне промене у органима и ткивима,
  5. поремећај метаболизма угљених хидрата, што доводи до хипергликемије,
  6. абнормални депозити масти на леђима, врату, лицу, грудима,
  7. ацид-басе дисбаланце,
  8. смањење калијума у ​​крви и повећање натријума,
  9. повећање крвног притиска
  10. депресивна имунолошка одбрана
  11. кардиомиопатија, срчана инсуфицијенција, аритмија.

Особе укључене у групу ризика за развој хиперкортизолизма:

  • спортисти,
  • труднице
  • овисници, пушачи, алкохоличари,
  • психотично.

Симптоматологија

Клиничке манифестације Цусхинговог синдрома су различите и специфичне. У патологији се развија дисфункција нервног, сексуалног и кардиоваскуларног система.

  1. Први симптом болести - морбидна гојазност, одликује се неуједначеним депозицијом масти преко тела. Код пацијената са поткожним масним ткивом најизраженији су на врату, лицу, грудима, абдомену. Њихово лице личи на мјесец, њихови образи постају љубичасти, неприродно блистави. Фигура пацијената постаје неправилан у облику - комплетно тело на танким удовима.
  2. На кожи тела појављују се траке или стријела љубичасте боје. То су стрије, чија је појава повезана са прекомерним излучивањем и проређивањем коже на местима где се масти депонују у вишку. Кожне манифестације Цусхинговог синдрома укључују и: акне, акне, хематоме и крварење тачке, подручја хиперпигментације и локалну хиперхидрозу, споро зарастање рана и резова. Кожа пацијената стиче "мраморну" нијансу са израженим васкуларним узорцима. Постаје склон љуштењу и сувоћу. На лактовима, врату и стомаку, кожа мења боју због превеликог депозита меланина.
  3. Пораз мишићног система се манифестује хипотрофијом и мишићном хипотонијом. "Коси задњици" и "жабљи стомак" су узроковани атрофичним процесима у одговарајућим мишићима. Са атрофијом мишића ногу и рамена, пацијенти се жале на бол у тренутку подизања и чучања.
  4. Сексуална дисфункција се манифестује као кршење менструалног циклуса, хирсутизам и хипертрихоза код жена, смањење сексуалне жеље и импотенција код мушкараца.
  5. Остеопороза је смањење густине костију и повреда његове микроархитектуре. Слични појави се јављају код тешких метаболичких поремећаја у костима са доминацијом катаболизма током процеса формирања костију. Остеопороза се манифестује артралгијом, спонтаним преломима костију скелета, закривљености кичме - кифосколозе. Кости почињу да танке и повређују. Постају крхке и крхке. Пацијенти пали, а болесна деца заостају за својим вршњацима.
  6. Уз пораст нервног система, пацијенти доживљавају различите поремећаје од летаргије и апатије до депресије и еуфорије. Код пацијената са несаницом, психозом, могућим покушајима самоубиства. Поремећај централног нервног система се манифестује сталном агресијом, бесом, анксиозношћу и раздражљивост.
  7. Уобичајени симптоми укључују: слабост, главобоље, замор, периферни едем, жеђ, често мокрење.

Цусхингов синдром може бити благо, умерено или тешко. Напредни ток патологије карактерише повећање симптома током године и постепени развој синдрома - за 5-10 година.

Код деце, Цусхинг-ов синдром ретко дијагностикује. Први знак болести је и гојазност. Истински пубертет се одлаже: дечаци су недовољно развијени у гениталијама - тестиса и пениса, а код дјевојчица постоји дисфункција јајника, хипоплазија утеруса и нема менструација. Знаци оштећења нервног система, костију и коже код деце су исти као код одраслих. Танка кожа је лако повриједити. На њој се појављују бучке, акне вулгарис, лишаји попут осипа.

Трудноћа код жена са Цусхинговим синдромом ријетко долази због тешке сексуалне дисфункције. Њена прогноза је неповољна: превремени рад, спонтани абортуси, рано прекид трудноће.

У недостатку благовремене и адекватне терапије, Цусхингов синдром доводи до развоја озбиљних компликација:

  • декомпензирана срчана инсуфицијенција
  • акутно повреде церебралне циркулације,
  • сепса,
  • тешки пиелонефритис,
  • остеопороза са преломима кичме и ребара,
  • надбубрежна криза са омаловажавањем, падом притиска и другим патолошким знаковима,
  • бактеријска или гљивична упала коже,
  • дијабетес без дисфункције панкреаса,
  • уролитијаза.

Дијагностика

Дијагноза Цусхинговог синдрома заснива се на анамнестицим и физичким подацима, притужбама пацијената и резултатима тестирања скрининга. Стручњаци почињу са општим прегледом и посебну пажњу посвећују степену и природи депозита масти, стању коже лица и тела и дијагностицирају мишићно-скелетни систем.

  1. У урину пацијената одређује ниво кортизола. Са повећањем од 3-4 пута потврђује се дијагноза патологије.
  2. Спровођење теста са "Декаметхасоне": код здравих људи овај лек смањује ниво кортизола у крви, а код пацијената нема таквог смањења.
  3. У хемограму - леукопенија и еритроцитоза.
  4. Крвна биохемија - кршење КОС-а, хипокалемија, хипергликемија, дислипидемија, хиперхолестеролемија.
  5. У анализи за маркере остеопорозе налази се низак садржај остеокалцина - информативни маркер формирања костију, који се ослобађа остеобластима током остеосинтезе и делимично улази у крвоток.
  6. Анализа ТСХ - смањење нивоа стимулационог хормона штитасте жлезде.
  7. Одређивање нивоа кортизола у пљувари - у здравим људима она флуктуира, а код пацијената нагло опада у вечерњим часовима.
  8. Томографска студија хипофизе и надбубрежних жлезда врши се за одређивање онкогенезе, њене локализације, величине.
  9. Рентгенски преглед скелета - дефиниција знакова остеопорозе и фрактура.
  10. Ултразвук унутрашњих органа - додатна дијагностичка метода.

Специјалисти из области ендокринологије, терапије, неурологије, имунологије и хематологије баве се дијагнозом и лечењем пацијената са Цусхинговим синдромом.

Третман

Да би се решио Цусхинговог синдрома, неопходно је идентификовати његов узрок и нормализовати ниво кортизола у крви. Ако је патологија изазвана интензивном глукокортикоидном терапијом, они би требали бити постепено отказани или замијењени другим имуносупресивима.

Пацијенти са Цусхинговим синдромом хоспитализују се у одељењу ендокринологије у болници, где су под строгим медицинским надзором. Третмани укључују лијечење, операцију и зрачење.

Третирање лијекова

Пацијенти су прописани инхибиторима надбубрежне синтезе глукокортикостероида - "Кетоконазол", "Метхирапон", "Митотан", "Мамомит".

  • антихипертензивни лекови - еналаприл, капотен, бисопролол,
  • диуретици - "Фуросемиде", "Веросхпирон", "Маннитол",
  • хипогликемични лекови - Диабетон, Глуцопхаге, Сиофор,
  • срчани гликозиди - "Коргликон", "Строфантин",
  • имуномодулатори - Ликопид, Исмиген, Имунал,
  • седативи - Цорвалол, Валоцордин,
  • мултивитамински комплекси.

Оперативна интервенција

Хируршки третман Цусхинговог синдрома се састоји у извођењу следећих типова операција:

Адреналектомија - уклањање погођене надбубрежне жлезде. Код бенигних неоплазми се врши дјелимична адреналектомија, у којој се уклања само тумор са очувањем органа. Биоматеријал се шаље ради хистолошког прегледа ради добијања информација о типу тумора и његовом ткивном пореклу. Након обављања билатералне адреналектомије, пацијент ће морати узимати глукокортикоиде за живот.

  • Селективна трансфеноидна аденомектомија је једини ефикасан начин да се реши проблем. Хипокситарна неоплазма уклањају неурохирурзи кроз нос. Пацијенти се брзо рехабилитују и враћају се у свој нормалан начин живота.
  • Ако се тумор који производи кортизол налази се у панкреасу или другим органима, уклања га обављањем минималне инвазивне интервенције или класичне операције.
  • Уништење надбубрежних жлезда је још један начин лечења синдрома, кроз који је могуће уништити жлезда хиперплазију ињектирањем склерозних супстанци кроз кожу.
  • Терапија зрачењем за аденомом хипофизе има благотворан ефекат на ово подручје и смањује производњу АЦТХ. Носите га у случају када је хируршко уклањање аденома немогуће или контраиндиковано из здравствених разлога.

    Код рака надбубрежних жлезда у лаком и средњем облику назначена је зрачења. У тешким случајевима, надбубрежна жлезда се уклања и "Цхлодитан" се препоручује другим лековима.

    Протонска терапија на хипофизи је прописана за пацијенте са несигурношћу доктора о присуству аденомаса. Протонска терапија је посебан тип радиотерапије у којој убрзане јонизујуће честице дјелују на зрачењу тумора. Протони оштећују ДНК ћелија рака и узрокују њихову смрт. Метода вам омогућава да циљате тумор са максималном тачношћу и уништите је на било којој дубини тела без значајног оштећења околних ткива.

    Прогноза

    Цусхинг-ов синдром је озбиљна болест која не нестаје за недељу дана. Лекари дају посебне препоруке за организовање кућне терапије својим пацијентима:

    • Постепено повећање физичке активности и повратак у уобичајени ритам живота кроз мање тренинге без замора.
    • Правилна, рационална, уравнотежена исхрана.
    • Извођење менталне гимнастике - унакрсне ријечи, ребуке, задаци, логичке вежбе.
    • Нормализација психо-емоционалног стања, лечење депресије, превенција стреса.
    • Оптимални начин рада и одмор.
    • Хоме методе патолошког третмана - лагана вежба, водена гимнастика, топао туш, масажа.

    Ако је узрок патологије бенигна неоплазма, прогноза се сматра повољним. Код таквих пацијената, надбубрежна жлезда након третмана почиње да ради у потпуности. Њихове шансе за опоравак од болести значајно се повећавају. Код рака надбубрежне жлезде, смрт се обично јавља за годину дана. У ретким случајевима, лекари могу продужити живот пацијената до највише 5 година. Када се у телу јављају неповратни појави, а нема компетентног третмана, прогноза патологије постаје неповољна.

    Цусхингов синдром: симптоми, лечење, узроци, знаци

    Хронични вишак глукокортикоида, без обзира на њихов узрок, узрокује симптоме и знаке, чија комбинација се назива Цусхингов синдром.

    Најчешће, овај синдром се развија током хроничне глукокортикоидне терапије. "Спонтан" Цусхинг-ов синдром може бити резултат хипофизних или надбубрежних болести, као и лучење АЦТХ или ЦРХ од стране не-хипофизних тумора (синдром ектопичне секреције АЦТХ или ЦРХ). Ако је узрок Цусхинговог синдрома прекомерна секреција АЦТХ тумора хипофизе, говори о Цусхинговој болести. Овај одељак разматра различите облике спонтаног Цусхинговог синдрома, њихову дијагнозу и лечење.

    Класификација и преваленција

    Постоји АЦТХ-зависни и АЦТХ независни Цусхингов синдром. АЦТХ-зависни облици синдрома укључују синдром АЦТХ ектопичне секреције и Цусхингову болест, које карактеришу хронична хипертекстрација АЦТХ. Ово доводи до хиперплазије пухалних и ретикуларних зона надбубрежних жлезда и, стога, до повећања секреције кортизола, андрогена и ДОЦ-а.

    Узрок АЦС независног Цусхинговог синдрома може бити примарни тумор надбубрежних жлезда (аденом, канцер) или њихова нодуларна хиперплазија. У овим случајевима повишени нивои кортизола инхибирају секрецију АЦТХ од стране хипофизе.

    Цусхингова болест

    Овај најчешћи облик синдрома чини око 70% свих пријављених случајева. Ћушингова болест се јавља код жена 8 пута чешће него код мушкараца, а обично се дијагностикује у доби од 20 до 40 година, иако се може манифестовати у било којој старости до 70 година.

    Ектополошка секреција АЦТХ

    Ектопична АЦТХ секреција је основа око 15-20% случајева Цусхинговог синдрома. Секвенца АЦТХ нехифофизијским туморима може бити праћена тешком хиперкортизолемијом, али код многих пацијената нема класичних знакова вишка глукокортикоида, што је вјероватно последица брзог тока обољења. Овај синдром је најкарактеристичније за канцер малих ћелија плућа (који чини око 50% случајева ектопичне секреције АЦТХ), иако се јавља у 0,5-2% случајева међу пацијентима са малим ћелијским карциномом. Прогноза таквих пацијената је веома сиромашна и не живе дуго. Ектополошка секреција АЦТХ може се манифестовати и код знакова класичног Цусхинговог синдрома, што отежава дијагнозу, нарочито зато што се у тренутку упућивања на доктора ови тумори нису увек видљиви током рентгенског прегледа. Синдром ектопичне секреције АЦТХ је чешћи код мушкараца. Максимална фреквенција се јавља у старости од 40-60 година.

    Примарни надбубрежни тумори

    У приближно 10% случајева, Цусхинг-ов синдром је узрокован примарним туморима надбубрежних жлезда. Код већине ових пацијената пронађени су бенигни аденоми ових жлезда. Учесталост рака надбубрежне жлезде је око 2 случаја на милион становника годишње. И аденоми и канцер ових жлезда су чешћи међу женама. Такозвани инцидентални моменат надбубрежних жлезда често прати аутономно лучење кортизола без класичних знакова Цусхинговог синдрома.

    Цусхингов синдром код деце

    Цусхингов синдром у детињству и адолесценцији је изузетно реткост. Међутим, за разлику од одраслих, најчешћи узрок је рак надбубрежне жлезде (51%), док се аденоми налазе само у 14% случајева. Ови тумори су чешћи код дјевојчица и најчешће се развијају између 1 и 8 година. У адолесценцији, 35% случајева је последица Цусхингове болести (чије је учесталост код дјевојчица и дјечака). До дијагнозе, старост пацијената обично прелази 10 година.

    Узроци и патогенеза Цусхинговог синдрома

    Цусхингова болест

    Према савременој тачки гледишта, његов примарни узрок спонтано развија кортикотрофне аденоме хипофизе, АЦТХ хиперсекретију са којом (и, сходно томе, хиперкортизолемија) доводи до карактеристичних ендокриних смјена и дисфункције хипоталамуса. Заиста, микрохируршка ресекција аденомова хипофизе нормализује стање ГГН система. Осим тога, молекуларне студије указују на моноклонску природу скоро свих кортикотрофних аденомова.
    У ретким случајевима, као што је већ наведено, узрок Цусхингове болести није аденом, већ хиперплазија кортикотрофа хипофизе, што може бити због прекомерног лучења ЦРХ бенигним хипоталамичним ганглоцитомом.

    Синдром ектопичне секреције АЦТХ и КРГ

    Тумори не-хипофизе често синтетишу и луче биолошки активни АЦТХ и њене повезане пептиде рхлпг и β-ендорфин. Неактивни фрагменти АЦТХ такође се секретирају. У туморима који секретују АЦТХ, ЦРХ такође може бити произведен, али његова улога у патогенези ектопичне секреције АЦТХ остаје нејасна. У неким случајевима примећена је само производња ЦРХ код непарних тумора.

    Ектополошка секреција АЦТХ је карактеристична само за неке туморе. У половини случајева, овај синдром је повезан са малим ћелијским карциномом плућа. Остале такве неоплазме укључују карциноидне туморе плућа и тимуса, медуларни карцином штитне жлезде, као и феохромоцитом и туморе блиске с њим. Такође су описани ретки случајеви производње АЦТХ од стране других тумора.

    Адренални тумори

    Аденоми и рак надбубрежне жлезде, који производе глукокортикоиде, се јављају спонтано. Лекција стероида овим туморима не контролише систем хипоталамус-хипофиза. У ретким случајевима, рак надбубрежне жлезде се развија са хроничном АЦТХ хиперсекретијом, карактеристичном за Цусхингово болест, нодуларну хиперплазију надбубрежних жлезда или њихову урођену хиперплазију.

    Патофизиологија Цусхинговог синдрома

    Цусхингова болест

    У Цусхинговој болести, дневни ритам секреције АЦТХ и, сходно томе, кортизола је поремећен. Инхибиторни ефекат глукокортикоида на секрецију АЦТХ од стране аденома хипофизе (помоћу механизма негативне повратне спреге) је ослабљен, и стога АЦХП-ова хиперсекретија и даље постоји упркос повишеним нивоима кортизола. Као резултат тога, формира се хронични вишак глукокортикоида. Еписодична секреција АЦТХ и кортизола одређује флуктуације нивоа плазме, што понекад може постати нормално. Међутим, дијагноза Цусхинговог синдрома потврђује се повишеним нивоима слободног кортизола у урину или његовим повишеним нивоима у серуму или пљувачи током касних ноћи. Свеукупно повећање секреције глукокортикоида узрокује клиничке манифестације Цусхинговог синдрома, али секреција АЦТХ и Р-ЛПГ обично се не повећава довољно да изазове хиперпигментацију.

    1. Поремећај секреције АЦТХ. Упркос повећаном лучењу АЦТХ, његова реакција на стрес је одсутна. Подстицаји као што су хипогликемија или операција не додатно повећавају секрецију АЦТХ и кортизола. Ово је вјероватно последица инхибиторног дејства хиперкортизолемије на хипоталамску секрецију ЦРХ. Тако, код Цусхингове болести, секрецију АЦТХ не контролише хипоталамус.
    2. Ефекат вишка кортизола. Прекомерни кортизол не само да инхибира функције хипофизе и хипоталамуса, утичући на секрецију АЦТХ, ТСХ, ГХ и гонадотропина, већ такође узрокује све системске ефекте глукокортикоида.
    3. Вишак андрогена. У Цусхинговој болести, секреција надбубрежних андрогена се повећава паралелно са секрецијом АЦТХ и кортизола. Садржај ДХЕА, ДХЕА-сулфата и андростенедиона повећава се у плазми, а њихова периферна конверзија у тестостерон и дихидротестостерон изазива хирсутизам, акне и аменореју код жена. Код мушкараца, због инхибиције лучења ЛХ од стране вишка кортизола, производња тестостерона тестисом се смањује, што доводи до слабљења либида и импотенције. Повећана секреција надбубрежних андрогена надокнаде не надокнађује смањење секреције тестостерона код сексуалних жлезда.

    Синдром ектопичне секретије АЦТХ

    У ектопијском синдрому секреције АЦТХ, нивои АЦТХ и кортизола у плазми су обично виши него код Цусхингове болести. Секвенца АЦТХ у овим случајевима се дешава насумично и није прекинута од стране кортизола путем механизма негативне повратне спреге. Због тога, фармаколошке дозе глукокортикоида не смањују нивое АЦТХ и нивоа кортизола у плазми.

    Упркос значајном повећању садржаја и брзине секреције кортизола, надбубрежних андрогена и ДОЦ-а, типичне манифестације Цусхинговог синдрома обично нису присутне. Ово је вероватно последица брзог развоја хиперкортизолемије, анорексије и других симптома малигног тумора. Са друге стране, често постоје знаци вишка минералокортикоида (артеријска хипертензија и хипокалемија), што је последица повећане секреције ДОЦ и минералокортикоидних ефеката кортизола. Код ектопичне секреције ЦРХ, кортикотрофне ћелије хипофизне жлезде пролазе кроз хиперплазију, а секрецију АЦТХ није прекинута од стране кортизола путем механизма негативне повратне спреге.

    Адренални тумори

    1. Аутономна секрета. Бенигни и малигни тумори надбубрежних жлезда аутономно луче кортизол. Концентрација АЦТХ у плазми је смањена, што доводи до атрофије кортекса друге надбубрежне жлезде. Кортизол се случајно излучује, а фармаколошке дозе агенса који утичу на хипоталамички-хипофизни систем (дексаметазон и метипиран), по правилу, не мења ниво плазме.
    2. Адренални аденоми. Код Цусхинговог синдрома, узрокованог надбубрежним аденомом, постоје знаци вишка само глукокортикоида, јер такви аденоми само луче кортизол. Због тога манифестација вишка атроида или минералокортикоида не указује на аденом, већ на рак кортекса надбубрежне жлезде.
    3. Адренал Цанцер. Отисци надбубрежних жлезда обично луче велике количине различитих стероидних хормона и њихових прекурсора. Најчешће постоји прекомерна секреција кортизола и андрогена. Често се повећава и производња 11-деоксикортизола, МЛЦ, алдостерона и естрогена. Плазма кортизол и нивои слободног кортизола у урину често се повећавају у мањој мери од атрофних нивоа. Дакле, код рака надбубрежне жлезде, вишак кортизола, по правилу, прати повећање концентрација ДХЕА, ДХЕА сулфата и тестостерона у плазми. Тешке клиничке манифестације хиперкортизолемије брзо напредују. Код жена се изговарају знаци вишка андрогена (вирилизација). Артеријска хипертензија и хипокалемија обично су узроковани минералокортикоидним ефектима кортизола и, најчешће, хиперсекретијом ДОЦ-а и алдостерона.

    Симптоми и знаци Цусхинговог синдрома

    1. Гојазност. Повећање телесне тежине је најчешће и обично је почетни знак Цусхинговог синдрома. Класицна манифестација је централна гојазност, карактерисана је масним наслагама на лицу, врату и стомаку, док руке и ноге остају релативно танка. Као и често (посебно код деце), јавља се заједничка гојазност (са доминацијом централног). Типичан знак, "лунасто лице", примећен је у 75% случајева; већина пацијената има плетуру лица. Депозити масти на врату су нарочито изражени у супрацлавикуларном региону и на леђима ("бик грба"). Губитак је одсутан само у врло малом броју случајева, али чак иу таквим пацијентима обично се примећује централна прерасподјела масти и карактеристичан изглед лица.
    2. Промене коже. Промене на кожи су врло честе, а њихов изглед указује на прекомерно лучење кортизола. Атрофија епидермиса и везивног ткива испод ње доводи до проређивања коже, која постаје "прозирна" и плетора лица. У око 40% случајева, постоји мали крварење, што резултира модрицама, чак и са минималним повредама. У 50% случајева постоје стријеле траке (црвене или љубичасте боје), али код пацијената старијих од 40 година, они су изузетно ријетки. Због атрофије везивног ткива, стрије се налазе испод нивоа околне коже и, по правилу, шире (до 0,5-2 цм) розе стреаке примећене у току трудноће или убрзане телесне масе. Најчешће се локализују на стомаку, али понекад на грудима, бутинама, задњицу и пазуху. Пустуларне акне повезане су са хиперандрогенизмом, док је вишак глукокортикоида карактеристичан за папуларне. Мале ране и огреботине полако расте; понекад постоји и дивергенција хируршких шавова. О кожи и мукозним мембранама често су погођене гљивичне инфекције, укључујући питириасис версицолор, онихомикозу и кандидални стоматитис. Хиперпигментација коже у Цусхинговој болести или надбубрежним туморима се јавља много ређе него код синдрома ектопичне секреције АЦТХ.
    3. Хирсутизам. Хирсутизам, узрокован хиперсекретијом надбубрежних андрогена, јавља се код око 80% жена са Цусхинговим синдромом. Најчешће је раст образа лица, али се раст косе може повећати и на абдомену, грудима и раменима. Хирсутизам обично прати акне и себоррхеа. Вирилизација је ријетка, осим у случајевима рака надбубрежне жлезде, у којој се јавља код приближно 20% пацијената.
    4. Хипертензија. Хипертензија је класичан симптом спонтаног Цусхинговог синдрома. Повећан крвни притисак забележен је у 75% случајева, а код више од 50% болесника дијастолни притисак прелази 100 мм Хг. ст. Артеријска хипертензија и њене компликације у великој мери одређују морбидитет и морталитет ових пацијената.
    5. Оштећена функција сексуалних жлезда, због повећаног лучења андрогена (код жена) и кортизола (код мушкараца и, у мањој мери, код жена) врло је честа. Приближно 75% жена има аменореју и неплодност. Код мушкараца, либидо је често ослабљен, ау неким људима постоји губитак косе тела и омекшавање тестиса.
    6. Психијатријски поремећаји. Код већине пацијената примећују се психолошке промене. У благим случајевима примећују се емоционална лабилност и раздражљивост. Такође су могући поремећаји анксиозности, депресије, пажње и памћења. Код многих пацијената постоји еуфорија, а понекад и очигледно манично понашање. Карактеристични су поремећаји спавања које карактерише несаница или рано буђење. Много мање често развијају озбиљну депресију, психозу са замућењима и халуцинацијама и параноју. Неки пацијенти покушавају самоубиство. Волумен мозга може да се смањи; корекција хиперкортизолемије га враћа (бар делимично).
    7. Мишићна слабост. Овај симптом се јавља код скоро 60% пацијената. Често су погођене проксималне мишићне групе, посебно мишићи ногу. Хиперкортизолемија је праћена смањењем тежине телесне масе и укупног садржаја протеина у телу.
    8. Остеопороза Глукокортикоиди имају изражен ефекат на скелет, а остеопенија и остеопороза често се примећују у Цусхинговом синдрому. Често се јављају преломи костију стопала, ребара и пршљенова. Бола у вратима су прва жалба. Комплексне поврхне фрактуре су радиолошки откривене код 15-20% пацијената. Необјашњива остеопенија код било које особе младе или средње животне доби, чак и без других знакова вишка кортизола, треба да буде разлог за процену стања надбубрежних жлезда. Иако је уз примену егзогених глукокортикоида примећена асептична костна некроза, ово је неуобичајено за ендогену хиперкортизолемију. Могуће је да је таква некроза повезана са првобитном болешћу, за коју су прописани глукокортикоиди.
    9. Уролитијаза. Приближно 15% пацијената са Цусхинговим синдромом има уролитиазу, која се развија као резултат хиперкалциоричног ефекта глукокортикоида. Понекад разлог за тражење помоћи је само бубрежна колија.
    10. Жед и полиурија. Хипергликемија је ретко узрок полиурије. Најчешће је то изазвано инхибиторним ефектима глукокортикоида на лучење АДХ-а и директним деловањем кортизола, што повећава клиренс слободне воде.

    Лабораторијски подаци

    Ево резултата конвенционалних лабораторијских тестова. Специјални дијагностички тестови се разматрају у одељку "Дијагностика".

    Ниво хемоглобина, хематокрит и број црвених крвних зрнаца су обично на горњем нивоу нормале; у ретким случајевима пронађена је полицитемија. Укупан број леукоцита се не разликује од норме, али се релативно и апсолутни број лимфоцита обично смањује. Такође је смањен број еозинофила; код већине пацијената је мања од 100 / μл. Са Цусхинговом болешћу, садржај електролита у серуму, уз ретке изузетке, се не мења, али са наглим повећањем секреције стероида (што је типично за ектопични синдром АЦТХ секреције или карцином надбубрежне жлезде) може доћи до хипокалемичне алкалозе.

    Поступак хипергликемије или отвореног дијабетеса је примећен код само 10-15% пацијената; чешћа је постпрандијална хипергликемија. У већини случајева пронађена је секундарна хиперинсулинемија и поремећена толеранција глукозе.

    Ниво калцијума у ​​серуму је нормалан, док је садржај фосфора незнатно смањен. У 40% случајева се примећује хиперкалциурија.

    Радиографија

    Код конвенционалног рентгенског снимања, кардиомегалија се често открива због артеријске хипертензије или атеросклерозе, и повећања медијастина услед депозиције масти. Могу се открити и преломи вертебралне компресије, фрактуре ребара и каменци у бубрегу.

    Електрокардиографија

    На ЕКГ могу се открити промене повезане са артеријском хипертензијом, исхемијом и електролитским смјенама.

    Знаци који указују на узроке Цусхинговог синдрома

    Цусхингова болест

    Цусхингова болест карактерише типична клиничка слика: висока преваленција међу женама, почетак између 20 и 40 година, и споро прогресију. Ријетко се примећује хиперпигментација и хипокалемична алкалоза. Знаци вишка андрогена укључују акне и хирсутизам. Секретирање кортизола и адреналних андрогена повећава се само у умереном степену.

    Синдром ектопичне секреције АКТГ (рак)

    Овај синдром се јавља углавном код мушкараца, а нарочито често у доби од 40 до 60 година. Клиничке манифестације хиперкортизолемије су обично ограничене на мишићну слабост, хипертензију и поремећену толеранцију глукозе. Често постоје знаци примарног тумора. Карактерише се хиперпигментацијом, хипокалемијом, алкалозом, губитком тежине и анемијом. Хиперкортизолемија се брзо развија. Плазма глукокортикоидни, андрогени и ДОЦ нивои су обично подигнути на једнак и значајан степен.

    Синдром ектопичне секреције АЦТХ (бенигни тумори)

    Код мањег броја пацијената са ектопијским синдромом секреције АЦТХ, узрокованих више "бенигних" процеса (нарочито бронхијалног карциноида), типични знаци Цусхинговог синдрома напредују спорије. Такве случајеве је тешко разликовати од Цусхингове болести због аденома хипофизе, а примарни тумор није увек могуће открити. Фреквенција хиперпигментације, хипокалемичне алкалозе и анемије је варијабилна. Додатне потешкоће у дијагнози су повезане са чињеницом да се у многим пацијентима динамика АЦТХ и стероида разликује од тога код типичне Цусхингове болести.

    Адренални аденоми

    Клиничка слика аденомних адреналина обично се ограничава на знаке вишка глукокортикоида. Андрогени ефекти (као што је хирсутизам) су одсутни. Болест почиње постепено, а хиперкортизолемија се изражава благим или умереним степеном. Нивои андрогена у плазми обично су мало смањени.

    Канцер надлактице

    Рак на надленици се карактерише акутним почетком и брзим повећањем клиничких манифестација вишка глукокортикоида, андрогена и минералокортикоида. Ниво плазме кортизола и андрогена драматично се повећава. Често се детектује хипокалемија. Пацијенти се жале на бол у стомаку, уз палпацију, откривене су масовне лезије, а често већ постоје метастазе у јетри и плућа.

    Дијагноза Цусхинговог синдрома

    Суспиције Цусхинговог синдрома морају се потврдити биокемијским студијама. Прво, требало би искључити и друге услове који се манифестују сличним знацима: уносом одређених дрога, алкохолизма или менталних поремећаја. У већини случајева, биокемијска диференцијална дијагноза Цусхинговог синдрома може се извести на амбулантној основи.

    Декаметхасоне тест за депресију

    Ноћни супресивни тест са 1 мг дексаметазона је поуздан метод прегледа болесника са сумњом на хиперкортизолемију. Дексаметазон у дози од 1 мг се примењује у 11 сати увече (пре спавања), а ниво плазме кортизола одређује следећег јутра. Код здравих људи, овај ниво би требао бити мањи од 1,8 μг% (50 нмол / л). Раније је критеријум био ниво кортизола испод 5 μг%, али резултати теста су често били лажно негативни. Лажно-негативни резултати су примећени код неких пацијената са благом хиперкортизолемијом и хиперсензитивношћу хипофизе на деловање глукокортикоида, као и са периодичним ослобађањем кортизола. Овај тест се изводи само ако се сумња на Цусхингов синдром, а резултати треба потврдити одређивањем излучивања кортизола без урина. Код пацијената који узимају лекове који убрзавају метаболизам дексаметазона (фенитоин, фенобарбитал, рифампицин), резултати овог теста могу бити лажно позитивни. Лажно позитивни резултати су такође могући у случајевима бубрежне инсуфицијенције, тешке депресије, као иу случају стреса или озбиљних болести.

    Кортизол без урина

    Одређивање нивоа слободног кортизола у дневном урину помоћу ХПЛЦ или хроматографске-масе спектроскопије је најпоузданији, прецизнији и специфичнији начин потврђивања дијагнозе Цусхинговог синдрома. Често коришћени лекови не ометају резултате. Изузетак је карбамазепин, који се елуира кортизолом и омета његово одређивање помоћу ХПЛЦ. Када је овај метод одређен нивоом слободног кортизола у дневном урину обично је мањи од 50 μг (135 нмол). Излучивањем слободног кортизола у урину могу се разликовати болесници са хиперкортизолемијом и гојазним пацијентима без Цусхинговог синдрома. Неколико повећања нивоа слободног кортизола у урину се налази код мање од 5% пацијената са једноставном гојазношћу.

    Дневна ритамна секреција

    Недостатак дневног ритма секреције кортизола сматра се неопходним знаком Цусхинговог синдрома. Нормално, кортизол се спорадично излучује, а дневни ритам његовог секрецења поклапа се са функцијом АЦТХ. Обично највиши ниво кортизола се налази рано ујутру; током дана се постепено смањује, достижући најнижу тачку у касним вечерњим часовима. Пошто се нормална концентрација кортизола у плазми варира у великој мери, она такође може бити нормална у Цусхинговом синдрому. Да докаже кршење дневног ритма је тешко. Појединачне дефиниције ујутру или увече нису врло информативне. Међутим, ниво серумских кортизола на поноћ је већи од 7 μг% (193 нмол / л), прилично специфичан симптом Цусхинговог синдрома. Пошто се кортизол излучује у слободној форми, лакше је то одредити у пљувачки ноћи. Као што показују најновије студије, садржај кортизола у пљувачки синдром Кушинка у поноћ обично прелази 0.1 μг% (2.8 нмол / л).

    Дијагностичке тешкоће

    Најтеже је разликовати пацијенте са благим Цусхинговим синдромом од здравих људи са физиолошком хиперкортизолемијом ("псеудо-косхинг"). Такви услови укључују депресивну фазу афективних поремећаја, алкохолизма, као и нервоза анорексије и булимије. У овим случајевима може доћи до биокемијских знакова Цусхинговог синдрома: повећање нивоа слободног кортизола у урину, кршење дневног ритма кортизолне секреције и одсуство смањења његовог нивоа након ноћног супресивног теста са 1 мг дексаметазона. Одређене дијагностичке индикације могу се извући из анамнезе, али најсигурнији начин за разликовање Цусхинговог синдрома од "псеудо-кушинга" је супресивни тест са дексаметазоном праћен администрацијом ЦРХ-а. Ово ново испитивање, комбиновање супресије са стимулацијом, има већу дијагностичку осетљивост и тачност у односу на Цусхингов синдром. Дексаметазон се ињектира на 0,5 мг на сваких 6 сати 8 пута и 2 сата након узимања последње дозе, ЦРХ се даје интравенозно у дози од 1 μг / кг. Код већине пацијената са Цусхинговим синдромом концентрација кортизола у плазми 15 минута након примене ЦРХ прелази 1,4 μг% (38,6 нмол / л).

    Диференцијална дијагностика

    Диференцијална дијагноза Цусхинговог синдрома је обично веома тешка и увек захтева консултације са ендокринологом. За то се користе бројни методи развијени у последњих 10-15 година, укључујући специфичну и осетљиву ИРМА методу за АЦТХ, тест за стимулацију са ЦРХ, узорковање крви из доњег каменог сина (рентген) и МРИ хипофизе и надбубрежних жлезда.

    АЦТХ плазма ниво

    Први корак је да се диференцира АЦТХ-зависни Цусхингов синдром (узрокован хипофизним или не-хипофизним тумором АЦТХ) из АЦТХ-независне хиперкортизолемије. Најупечатљивији метод је одређивање нивоа АЦТХ у плазми помоћу ИРМА методе. Са туморима надбубрежне жлезде, њиховом аутономном билатералном хиперплазијом и вештачким Цусхинговим синдромом, ниво АЦТХ не достигне 5 пг / мл и слабо реагује на ЦРХ [максимални одговор мањи од 10 пг / мл (2,2 пмол / л)]. У туморима који секретирају АЦТХ, ниво плазме обично прелази 10 пг / мл, а често 52 пг / мл (11,5 пмол / л). Главна потешкоћа у диференцијалној дијагнози АЦТХ-зависног Цусхинговог синдрома односи се на објашњење извора АЦТХ хиперсекреције. Огромна већина таквих пацијената (90%) има тумор хипофизе. Иако су нивои АЦТХ плазме обично виши са ектопијском секрецијом него са секрецијом тумора хипофизе, ови показатељи се у значајној мјери преклапају. У многим случајевима ектопичне секреције АЦТХ, тумор остаје скривен у време дијагнозе и можда се не манифестује клинички већ годинама након што је успостављена дијагноза Цусхинговог синдрома. Убрзани АЦТХ одговор на ЦРХ је чешћи код Цусхинговог синдрома хипофизне етиологије него код АЦТХ ектопијског секретарног синдрома, али је тест ЦРГ много мање осетљив на тест крви из доњег каменог синуса.

    Код АЦТХ-зависног Цусхинговог синдрома, МРИ хипофизе са гадолинијумском амплификацијом открива аденома код 50-60% пацијената. Код пацијената са класичним клиничким и лабораторијским знацима хиперкортизолемије, зависно од АЦТХ хипофизе и очигледних промена у хипофизи током МРИ, вероватноћа дијагнозе Цусхингове болести је 98-99%. Требало би, међутим, нагласити да отприлике 10% људи старости између 20 и 50 година с МРИ показује инциденталне мјере хипофизе. Стога се код неких пацијената са синдромом екстатичног секрета АЦТХ могу открити знаци тумора хипофизе.

    Супресивни тест са високом дозом дексаметазона

    Овај тест је дуго проведен са циљем диференцијалне дијагнозе Цусхинговог синдрома. Међутим, његова дијагностичка тачност је само 70-80%, што је значајно мање од стварне инциденције Цусхингове болести код аденомина хипофизе (просечно 90%). Стога, мало је вероватно да ће се користити.

    Крв из доњег каменог сина

    Ако МРТ не успије да открије аденома хипофизе, могуће је разликовати АЦТХ хиперсекретију, која зависи од аденома хипофизе, од оног која зависи од других тумора, билатералне катетеризације НЦЦ-а у односу на позадину ЦРГ теста. Крв која тече од предњег режња хипофизне жлезде улази у кавернозне синусе, а затим у НЦЦ, а затим у сијалицу југуларне вене. Симултано одређивање АЦТХ у крви из НЦС-а и периферне крви пре и после стимулације ЦРХ поуздано потврђује присуство или одсуство АЦТХ-секретујућег тумора хипофизе. У првом случају, однос АЦТХ нивоа у крви НЦС-а и периферне крви након примене ЦРХ-а треба да пређе 2,0; ако је мањи од 1,8, онда се дијагностикује ектопични синдром секреције АЦТХ. Разлика у нивоу АЦТХ у крви два НЦС-а помаже у утврђивању локализације тумора хипофизе пре операције, иако то није увијек могуће.

    Билатерално узимање крви из НЦЦ захтева високо квалификованог радиолога. Међутим, у искусним рукама, дијагностичка тачност овог приступа је близу 100%.

    Не-детектабилни не-хипофизијски тумор који расте АЦТХ

    Ако резултати одређивања АЦТХ у крви из НЦС-а указују на присуство не-хипофизијског АЦТХ-секретујућег тумора, онда је неопходно одредити његову локализацију. Већина ових тумора налази се у грудима. Често него код ЦТ, такве неоплазме (обично представљају мале карциноидне туморе бронхија) откривају МРИ грудног коша. Нажалост, употреба означеног аналога соматостатина (сцинтиграфија са октреотидним ацетатом) не дозвољава локализацију таквих тумора.

    Визуелизација надбубрежних тумора

    За идентификацију патолошког процеса у надбубрежним жлездама проведите ЦТ или МР. Ове методе се углавном користе за одређивање локализације надбубрежних тумора код АЦТХ независног Цусхинговог синдрома. Пречник већине аденомова прелази 2 цм, док су тумори канцера обично много мањи.

    Цусхингов третман

    Цусхингова болест

    Циљ лечења Цусхингове болести је уклањање или уништавање аденома хипофизе како би се елиминисала хиперсекретија хормона надбубрежних кортекса, без стварања хормонског дефицита, што би захтијевало континуирану терапију замјене.

    Могућности утицаја аденома хипофизе сада укључују његово микрохируршко уклањање, различите облике зрачне терапије и супресију лекова АЦТХ секреције. Утицаји који су усмерени на хиперкортизолемију као такву (хируршка или фармаколошка адреналектомија) се мање користе.

    Синдром ектопичне секретије АЦТХ

    Потпуно излечење овог синдрома обично се може постићи само са релативно "бенигним" туморима (као што су бронх и тимус карциноид или феохромоцитом). Посебно тешки случајеви су повезани са тешком хиперкортикосолемијом са малигним метастатским туморима.

    За тешку хипокалемију потребна су замјена ињекција великих доза калијума и спиронолактока, који блокирају ефекте минералокортикоида.

    Примјена и блокирање синтезе стероидних хормона (кетоконазол, метипран и аминоглутетимид), али развој док хипокортицизам захтева, по правилу, замјену стероидне терапије. Кетоконазол у дневним дозама од 400-800 мг (фракционо) обично добро подносе болесници.

    Митотан се најчешће користи јер делује спорије и узрокује тешке нежељене реакције. Митотан се често мора давати неколико недеља.

    У случајевима када је немогуће исправити хиперкортизолемију, врши се билатерална адреналектомија.

    Адренални тумори

    1. Аденоми. Једнострана адреналектомија у таквим случајевима даје одличне резултате. За бенигне или мале надбубрежне туморе користите лапароскопски приступ, што значајно смањује време хоспитализације. Будући да дуготрајна хиперсекретија кортизола инхибира функцију хипоталамус-хипофизног система и друге надбубрежне жлезде, надокнада надбубрежне жлезде се јавља код ових пацијената одмах након операције, која захтијева привремену замјену терапије глукокортикоидима.
    2. Адренал Цанцер. Резултати лијечења пацијената са карциномом надбубрежне жлезде су много гори, јер до времена дијагнозе често постоје метастазе (обично у ретроперитонеалном простору, јетри и плућа). а) Хируршки третман. Хирургија ретко доводи до потпуног опоравка, али ресекција тумора, смањујући масу, смањује секрецију стероида. Упорност неодрживог лучења стероида у непосредном постоперативном периоду указује на непотпуно уклањање тумора или присуство његових метастаза. б) лијечење лијековима. Избор алата је митотан. Примјењује се интерно у дневним дозама од 6-12 г (у 3-4 дозе). У скоро 80% пацијената, ове дозе су повезане са нежељеним ефектима (дијареја, мучнина и повраћање, депресија, поспаност). Смањивање секреције стероида може се постићи код приближно 70% пацијената, али се величина тумора смањује само у 35% случајева. Када митотан није ефикасан, користе се кетоконазол, метипран или аминоглутетимид (засебно или у комбинацији). Радијација и конвенционална хемотерапија за карцином надбубрежне жлезде су неефикасна.

    Нодуларна хиперплазија надбубрежних жлезда

    У случајевима АЦТХ-зависне макроинструалне надбубрежне адреналне хиперплазије, исти третман се користи као иу случају класичне Цусхингове болести. Са АЦТХ-независном хиперплазијом (као у случајевима микро- и неких случајева макро-нодне хиперплазије) указује се на билатералну адреналектомију.

    Прогноза Цусхинговог синдрома

    Цусхингов синдром

    У одсуству третмана, не-хипофизијски тумори који растварају АЦТХ и рак надбубрежне жлезде неминовно ће довести до смрти пацијената. У многим случајевима узрок смрти је упорна хиперкортизолемија и његове компликације (артеријска хипертензија, срчани удар, мождани удар, тромбоемболизам и инфекције). Према старим запажањима, 50% пацијената умире у року од 5 година од појаве болести.

    Цусхингова болест

    Савремене микрохируршке методе и зрачење хипофизе са тешким честицама омогућавају успјех у лијечењу огромне већине пацијената и елиминацији оперативног морталитета и морбидитета повезаног са билатералном адреналектомијом. Тренутно, такви пацијенти живе много дуже него раније. Ипак, очекивани животни век пацијената је и даље мањи него код здравих особа одговарајућег узраста. Узрок смрти је обично кардиоваскуларни поремећаји. Осим тога, квалитет живота пацијената се смањује, посебно због психолошких промјена. Прогноза великих тумора хипофизе је значајно погоршана. Узрок смрти може бити клијање тумора у суседним можданим структурама или упорна хиперкортизолемија.

    Адренални тумори

    Прогноза за надбубрежне аденоме је повољна, али је са раком готово увек сиромашна, а просечан опстанак пацијената од појаве симптома је око 4 године.

    Синдром ектопичне секретије АЦТХ

    У овим случајевима, прогноза је такође лоша. Често је животни век пацијената ограничен на недеље или чак и на дане. Ресење тумора или хемотерапија може помоћи неким пацијентима. Уз ектопијску секрецију АЦТХ код бенигних тумора, прогноза је боља.

    Додатни Чланци О Штитне Жлезде

    Не сви људи, шта је циста. А ово је бенигни тумор који нема јасне границе. Има меку шупљину, која најчешће садржи течност. Неке врсте циста су прилично подмукле, не само да пружају осећај непријатности особи, већ и угрожавају сам живот пацијента.

    Хормони, који се производе у телу било које особе, имају огроман утицај на све органске системе. Хормонска неравнотежа доводи до различитих болести и често погађа ментално стање.

    Аутоимунски тироидитис (АИТ) карактерише чињеница да одбрана тела производи антитела против ћелија своје штитне жлезде. То доводи до постепеног уништења тела и кршења њених основних функција.