Главни / Хипофиза

Ацромегали - шта је то? Фотографије, узроци и третман

Акромегалија је болест коју карактерише повећано лучење соматотропног хормона (СТХ), несразмјеран раст костију скелета, повећање испупчених дијелова костију и меких ткива, као и унутрашњи органи, метаболички поремећаји.

Учесталост акромегалије код мушкараца и жена је иста, чешће се људи чешће старају од 30 година. Са појавом хиперпродукције хормона раста у младости, пре завршетка раста забележен је пропорционални убрзани раст костних костију, развија се гигантизам (раст до 190 цм се сматра нормалним).

Међутим, понекад код деце са отвореним зонама раста, прекомерно лучење овог хормона прати појаву акромегалоидних особина или развој акромегалије.

Разлози

Зашто се акромегалија развија, а шта је то? Акромегалија је синдром који се развија услед превелике производње соматотропина од стране хипофизе (хормон раста) након периода сазревања и осисификације епифизне хрскавице. Болест се карактерише постепеним патолошким растом костију, унутрашњих органа и меких ткива, посебно периферних делова тела (удова, главе, лица).

Узроци акромегалије у огромној већини случајева у клиници која узрокује прекомерно лучење хормона раста је аденома хипофизе, која се налази на подручју одговорног за производњу хормона раста. Најчешће, развој тумора се покреће мутацијом протеина Гс-алпха протеина. Овај мутантни протеин континуирано стимулише ензим аденилат циклазе, што доводи до повећаног раста ћелија које производе соматотропин, а као резултат тога, повећању његове производње.

У одсуству бенигних тумора у жлездним ткивима хипофизе, акромегалија може проузроковати:

  • повреде лобање;
  • патолошки ток трудноће;
  • акутне и хроничне инфекције (нпр. богиње, грипа, итд.);
  • менталне повреде;
  • тумори локализовани у централном нервном систему;
  • малигне неоплазме левог фронталног режња;
  • епидермални енцефалитис;
  • велике цистичне цисте, које су последица повреда главе или као резултат заразних болести;
  • урођени или стечени сифилис.

Вреди напоменути да траума која је претрпела није сама по себи узрок акромегалије, може једноставно постати катализатор за развој ове патолошке расти.

Симптоми Ацромегали

Симптоми се јављају прилично споро, а њихов раст постепено постаје. По правилу, дијагноза ове болести у одраслом добу траје око десет година након првих знакова болести. У случају акромегалије, симптоми у великој мјери зависе од стадијума.

Стручњаци идентификују следеће облике болести:

  • преакромегални - симптоми су практично одсутни;
  • хипертрофични - главни дио знакова болести;
  • тумор - раст тумора утиче на околне нервне завршетке, ткива и органе;
  • кахектицхескаиа - најтежа фаза.

Учесталост појаве субјективних знакова акромегалије када се говори о доктору је следећа:

  • повећање руку и стопала - 100%,
  • промена у изгледу - 100%,
  • главобоља - 80%,
  • парестезија - 71%,
  • бол у зглобовима и леђима - 69%,
  • знојење - 62%,
  • менструални поремећаји - 58%,
  • општа слабост и инвалидност - 54%,
  • повећање телесне тежине - 48%,
  • смањење либида и потенције - 42%,
  • оштећење вида - 36%,
  • дневна заспаност - 34%,
  • хипертрихоза - 29%,
  • откуцаја срца и кратких даха - 25%.

Приликом испитивања пацијента, пажња се привлачи уоквирење особина лица, повећање руку и ногу, кифосколиоза и промене косе и коже. Као резултат повећања супротних лука, зигоматских костију и браде, лице пацијента узима крут изглед. Меке ткива хипертрофије лица, што доводи до повећања носа и ушију, усана. Кожа се губе, појављују се дубоки зглобови (нарочито на задњој страни главе), по правилу, површина коже је масна (масна себоррхеа).

Због повећања унутрашњих органа по величини и запремини пацијента повећава се мишићна дистрофија, што доводи до појаве слабости, замора и брзог смањења радног капацитета. Хипертрофија срчаног мишића и срчана инсуфицијенција брзо напредују. Према статистичким подацима, једна трећина болесника са акромегалијом је повећала крвни притисак и нарушила функционисање респираторног центра, чиме се често јавља апнеја (привремени респираторни застој).

Повећава се језик и интердентални простори (дијастема), развија прогнатхизам, који разбија ујед. Означен раст костију лобање, посебно лица. Руке су широке, прсти су изгубљени и изгледају скраћени. Кожа на рукама је такође згушнута, посебно на палмарној површини. Ширина ноге се повећава, а због раста калцанеуса, дужина такође се повећава, величина чауре која се може носити повећава.

Кожа екстремитета је згушнута, масна и влажна, често са обилном хипертрихозом. Често се јављају парестезије и отрвост прстију. У напредним случајевима болести јављају се различити степени скелетног деформитета.

Дијагностика

Дијагноза се потврђује испитивањем крвних тестова за хормоне. Сви пацијенти са акромегалијом открили су висок садржај соматотропног хормона у крви. Поред лабораторијских тестова, пацијенту се приказују и друге дијагностичке методе:

  • радиографија лобање;
  • МРИ;
  • ЦТ скенирање;
  • консултација ендокринолога.

Дијагноза великог броја случајева акромегалије не може се заснивати само на промени изгледа пацијента. Ово је због чињенице да повећање карактеристика лица, удки и делова тела су знаци других болести - гигантизам, остеоартропатија, Пагетова болест.

Стога је изузетно важно спровести низ додатних студија са знацима акромегалије. Посебно радиографија може открити пораст величине турског седла, а томографија ће помоћи да се утврди прави узрок овога. Осим тога, потребно је обавити неколико офталмолошких прегледа.

Ацромегалиа: слика

Како изгледају акромегалије, ми нудимо за преглед детаљних фотографија.

Познати људи са овом болести

У хронолошком реду:

  • Тилле, Маурице (1903 -1954) - француски професионални рвач, рођен на Уралу у француској породици; Шреков прототип.
  • Киел, Ричард (1939-2014) - амерички глумац 2,18 м.
  • Андре Гигант (1946-1993) је професионални француски рвач и глумац бугарско-пољског поријекла.
  • Стреикен, Карел (рођен 1948.) је холандски карактеристични глумац 2,13 м.
  • Игор и Грисхка Богданов (Игор и Грицхка Богданофф, 1949) - француски близанци руског порекла, телевизијски предавачи, популаризатори физике простора.
  • МцГрори, Маттхев (1973-2005) - амерички глумац са растом од 2,29 метара.
  • Валуев, Николај Сергеевич (1973) је руски професионални боксер и политичар.

Прочитајте више на Википедији.

Ацромегали третман

Терапеутске мере за акромегалију имају за циљ елиминисање повећане секреције хормона раста од стране хипофизе, смањујући манифестацију клиничких симптома и елиминацију таквих симптома болести као главобољу, поремећаја видног поља итд.

Ово се постиже брзим уклањањем аденома хипофизе, зрачењем интерстицијално-хипофизног подручја, имплантацијом радиоактивног итрија, злата или иридијума у ​​хипофизу, криогеном уништењем терапије хипофизе и терапије лековима (допамин агонисти и соматостатински аналоги). Након смањења нивоа соматотропина, не само да ће се болесник осећати боље, већ ће и животни век повећати. До данас су научници доказали да продужено повећање овог хормона доводи до раног морталитета узрокованих плућним, кардиоваскуларним и онколошким болестима.

У сваком случају, правовремени третман акромегалије игра веома важну улогу, пошто је његово одсуство преоптерећено раним инвалидитетом пацијената у активном радном добу и повећањем вероватноће преураног морталитета.

Прогноза

Недостатак третмана акромегалије доводи до инвалидитета пацијената активне и радне доби, повећава ризик од прераног морталитета. Акромегалија смањује очекивани животни век: 90% пацијената не живи до 60 година. Смрт се обично јавља као резултат кардиоваскуларних болести.

Резултати хируршког третмана акромегалије су бољи са малим аденомима. Код великих тумора хипофизе, фреквенција њиховог релапса нагло се повећава.

Акромегалија - фотографије, узроци, први знаци, симптоми и лечење болести

Акромегалија је патолошки синдром који напредује услед хиперпродукције соматотропина од стране хипофизне жлезде након осицификације епифизне хрскавице. Често се акромегали збуњују са гигантизмом. Али, ако гигантизам настане из детињства, само одрасли болују од акромегалије, а визуални симптоми се јављају само 3-5 година касније након кварења тела.

Шта је акромегалија: опис болести

Акромегалија је болест у којој се повећава производња хормона раста (соматотропин), у овом случају постоји повреда пропорционалног раста скелета и унутрашњих органа, поред тога постоји и метаболички поремећај.

Соматропин побољшава синтезу протеинских структура, док обавља следеће функције:

  • успорава распад протеина;
  • убрзава конверзију масних ћелија;
  • смањује депозицију масних формација у поткожном ткиву;
  • повећава однос мишићне масе и масног ткива.

Важно је напоменути да ниво хормона директно зависи од старосних индикатора, тако да највећа концентрација соматропина примећује у првим годинама живота до око три године, а његова максимална производња се јавља у прелазном добу. Ноћу се соматотропин значајно повећао, тако да поремећај спавања доводи до његовог смањења.

То се дешава тако да када болести нервног система утјечу на хипофизу или из неког другог разлога, тело не успије, а соматотропни хормон се производи у вишку. У основи, значајно се повећава. Ако се то догодило у зрелом добу, када су активне зоне раста већ затворене, прети акромедицијом.

Разлози

У 95% случајева, узрок акромегалије је тумор хипофизе - аденом или соматотропином, који обезбеђује повећану секрецију хормона раста, као и њен неуједначен проток у крв

Акромегалија почиње да се развија након престанка раста. Постепено, током дужег временског периода, симптоми се повећавају и постоје промене у изгледу. У просеку, акромегалија се дијагностикује након 7 година од стварног појаве болести.

По правилу, акромегалија се развија након повреда централног нервног система, инфективних и неинфективних инфламаторних обољења. Одређена улога у развоју наслеђа.

Симптоми и фото акромегалија

Акромегалија се развија прилично споро, тако да његови први симптоми често остају незапажени. Такође, ова особина отежава дијагнозу ране патологије.

На слици је карактеристичан симптом акромегалије на лицу.

Стручњаци идентификују главне симптоме акромегалије хипофизе:

  • честа главобоља, обично узрокована повећаним интракранијалним притиском;
  • поремећаји спавања, замор;
  • фотофобија, губитак слуха;
  • повремена вртоглавица;
  • отицање горњег удова и лица;
  • умор, смањене перформансе;
  • бол у леђима, болови у зглобовима, ограничена покретљивост зглобова, утрнутост удова;
  • знојење;

Повећани ниво соматотропина доводи до неуспјеха карактеристичних промјена код пацијената са акромегалијом:

  • Утрчавање језика, пљувачке жлезде и грлића доводе до смањења тонова гласа - постаје све глуво, постаје хушко;
  • повећање зигоматских костију;
  • доња вилица;
  • лук обрва;
  • хипертрофија уха;
  • нос;
  • усне

То чини особине лица грубим.

Скелет је деформисан, грудни кош се увећава, међурасни простори се шире, кичма је савијена. Раст хрскавице и везивног ткива доводи до ограничења покретљивости зглобова, њихове деформације, артичног бола.

Због повећања унутрашњих органа по величини и запремини пацијента повећава се мишићна дистрофија, што доводи до појаве слабости, замора и брзог смањења радног капацитета. Хипертрофија срчаног мишића и срчана инсуфицијенција брзо напредују.

Фазе развоја болести

Акромегалију карактерише дугачак, дуготрајан курс. У зависности од тежине симптома у развоју акромегалије, постоји неколико фаза:

  1. Преакромегалија - одликује се најранијим знацима, ретко се детектује, јер симптоми нису изразито изражени. Али ипак у овој фази могуће је дијагнозирати акромегалију уз помоћ компјутеризоване томографије мозга, као и ниво соматотропина у крви;
  2. Хипертрофична фаза - изражени симптоми акромегалије су примећени.
  3. Тумор: одликује се симптомом оштећења и дисфункције објеката који се налазе у близини. То може бити дисфункција органа вида или повећан интракранијални притисак.
  4. Последња фаза је стадијум кахексије, прати га исцрпљењем тела због акромегалије.

Временом ће се провести сви неопходни превентивни прегледи који ће помоћи у идентификацији болести у раној фази.

Људске компликације

Опасност од акромегалије у његовим компликацијама, које примећују готово сви унутрашњи органи. Честе компликације:

  • нервни поремећаји;
  • патологије ендокриног система;
  • мастопатија;
  • фиброиди утеруса;
  • синдром полицистичких јајника;
  • цревни полипи
  • исхемијска болест;
  • срчана инсуфицијенција;
  • артеријска хипертензија.

Што се тиче коже, онда постоје такви процеси:

  • грубост кожних зглобова;
  • брадавице;
  • себоррхеа;
  • прекомерно знојење;
  • хидраденитис.

Дијагностика

Када се појаве први симптоми, који указују на акромегалију, одмах контактирајте квалификованог доктора ради дијагнозе и тачне дијагнозе. Акромегалија се дијагностицира на основу података из крвног теста на нивоу ИГФ-1 (соматомедин Ц). У нормалним условима препоручује се провокативни тест са оптерећењем глукозе. Да би се то урадило, пацијент са сумњом на акромегалију се узоркује сваких 30 минута 4 пута дневно.

Да бисте потврдили дијагнозу и потразили узроке:

  1. Општа анализа крви и урина.
  2. Биокемијска анализа крви.
  3. Ултразвук штитасте жлезде, јајника, материце.
  4. Кс-зрака лобање и подручје турског седла (формирање костију у лобањи, гдје се налази хипофиза) - повећање величине турског седла или заобилазања.
  5. ЦТ скенирање хипофиза и можданих подручја са обавезним контрастом или МР, без контраста
  6. Офталмолошки преглед (преглед очију) - пацијенти ће имати смањење видне оштрине, ограничена видна поља.
  7. Упоредна студија фотографија пацијента у последњих 3-5 година.

Ацромегали третман

Понекад су лекари присиљени да се прибегну хируршким методама лечења акромегалије. То се обично дешава ако формирани тумор постане превелик и стисне околно мозга.

Дроге

Конзервативни третман ацромегалије хипофизе је употреба лекова који инхибирају производњу соматропног хормона. Данас се за то користе две групе лекова.

  • Једна група - аналоги соматостина (Сандотастатин, Соматулин).
  • Друга група - агонисти допамина (Парлодер, Абергин).

Хируршко лечење (операција са акромегалијом)

Ако је аденома достигла значајну величину, или болест напредује брзо, лечење лека неће бити довољно - у овом случају пацијенту се лечи брзо. Са опсежним туморима се врши двостепена операција. Истовремено, део тумора који се налази у кранијалној кутији прво се уклања, а након неколико месеци, остаци аденома хипофизе се уклањају кроз нос.

Директна индикација за операцију је брз губитак вида. Тумор се уклања кроз спхеноидну кост. Код 85% пацијената након уклањања тумора, примећено је значајно смањење нивоа соматотропина до нормализације индекса и стабилне ремисије болести.

Радиацијска терапија

Радиацијска терапија акромегалије је назначена само када је хируршка интервенција немогућа, а терапија лековима је неефикасна, јер након што се изводи захваљујући одложеном ефекту, ремисија се јавља тек после неколико година, а ризик од компликација после радијације је веома висок.

Прогноза

Прогноза ове патологије зависи од благовремености и коректности лечења. Недостатак мера за елиминацију акромегалије може довести до инвалидитета код пацијената радног и активног узраста, а такође повећава ризик од смртности.

Акромегалија смањује очекивани животни век: 90% пацијената не живи до 60 година. Смрт се обично јавља као резултат кардиоваскуларних болести. Резултати хируршког третмана акромегалије су бољи са малим аденомима. Код великих тумора хипофизе, фреквенција њиховог релапса нагло се повећава.

Превенција

Превенција акромегалије је усмерена на рано откривање хормонских поремећаја. Ако је време да се нормализује повећано лучење соматотропног хормона, могуће је избјећи патолошке промјене у унутрашњим органима и изгледу, како би се створила стабилна ремисија.

Превенција укључује поштовање следећих препорука:

  • избегава трауматске повреде главе;
  • консултовати лекара о метаболичким поремећајима;
  • темељито лечити болести које утичу на органе респираторног система;
  • Храна за децу и одрасле треба да буде потпуна и да садржи све неопходне здраве састојке.

Акромегалија: узроци, симптоми и лечење

Акромегалија је болест хипофизе повезана са повећаном продукцијом хормона раста, соматотропином, који се карактерише повећаним растом скелета и унутрашњих органа, повећањем карактеристика лица и другим деловима тела и поремећајима метаболизма. Болест дебитује када је телесни нормалан, физиолошки раст завршен. У раним фазама, патолошке промене које је изазвало је тешко приметити или уопште нису приметне. Током дужег временског периода, акромегалија напредује - симптоми се повећавају, а промене у изгледу постају очигледне. У просеку, почетак првих симптома болести пре дијагнозе траје 5-7 година.

Особе зрелог узраста пате од акромегалије: по правилу, у периоду од 40-60 година, мушкарци и жене.

Ефекти соматотропина на човека и ткива

Ликвидацију хормона раста - соматотропин - врши хипофиза. Регулише га хипоталамус, који, ако је потребно, производи соматостатинске неуросекрете (спречава производњу соматотропина) и соматолиберин (активира га).

Код људи, соматотропни хормон обезбеђује линеарни раст скелета детета (тј., Његов раст у дужини) и одговоран је за правилно формирање мишићно-скелетног система.

Код одраслих соматотропин се бави метаболизмом - има изражен анаболички ефекат, стимулише процесе синтезе протеина, помаже у смањењу депозита масти испод коже и повећава његово сагоревање, повећава однос мишића на масну масу. Осим тога, овај хормон регулише и метаболизам угљених хидрата, који је један од контраинсуларних хормона, односно повећава ниво глукозе у крви.

Постоје докази да су ефекти соматотропина такође имуностимулаторни и повећана апсорпција костију калцијума.

Узроци и механизми развоја акромегалије

У 95% случајева, узрок акромегалије је тумор хипофизе - аденом или соматотропином, који обезбеђује повећану секрецију хормона раста. Поред тога, болест може настати када:

  • патологија хипоталамуса, изазивање повећане производње соматолиберина,
  • повећана производња фактора раста сличан инсулину;
  • осјетљивост ткива на соматотропни хормон;
  • патолошка секреција соматотропина у унутрашњим органима (јајника, плућа, бронхија, органа гастроинтестиналног тракта) - ектопична секрета.

По правилу, акромегалија се развија након повреда централног нервног система, инфективних и неинфективних инфламаторних обољења.

Доказано је да они чији рођаци имају ову патологију чешће пате од акромегалије.

Морфолошке промене у акромегалији карактеришу хипертрофија (повећање запремине и масе) ткива унутрашњих органа, раст везивног ткива у њима - те промјене повећавају ризик од развоја бенигних и малигних тумора у телу пацијента.

Клиничке манифестације акромегалије

Субјективни знаци ове болести су:

  • проширење руку, стопала;
  • повећање величине појединачних карактеристика лица - велике обрве, нос, језик (са одштампаним зубима), увећана испупчена доња вилица привлачи пажњу; празнине се појављују између зуба, гребена коже на челу, насолабијални прелаз постаје дубље, промена уједа;
  • гласно отврдњавање;
  • главобоље;
  • парестезија (осећај отрплости, мршавост, пузање у различитим деловима тела);
  • бол у леђима, болови у зглобовима, ограничена покретљивост зглобова;
  • знојење;
  • отицање горњег удова и лица;
  • умор, смањене перформансе;
  • вртоглавица, повраћање (они су знаци повећаног интракранијалног притиска са хипофизним тумором значајне величине);
  • утрнулост удова;
  • менструални поремећаји;
  • смањење сексуалне жеље и потенцијала;
  • замућени вид (двоструки вид, страх од јаког светла);
  • губитак слуха и мирис;
  • одлив млека из млечних жлезда - галактореја;
  • понављајући бол у срцу.

Објективно испитивање особе која пати од акромегалије, доктор ће пронаћи сљедеће промјене:

  • опет, лекар ће обратити пажњу на повећање фацијалних карактеристика и величине удова;
  • деформитети скелета (закривљеност кичме, облик бурела - увећани у антеропостериорној величини - груди, увећани међуредни простори);
  • отицање лица и руку;
  • знојење;
  • хирсутизам (побољшани раст мушког и женског поријекла);
  • повећање величине штитне жлезде, срца, јетре и других органа;
  • проксимална миопатија (тј. промене у мишићима које се налазе релативно близу центра тела);
  • висок крвни притисак;
  • мерења на електрокардиограму (знаци тзв. акромегалоидног срца);
  • повишени нивои пролактина у крви;
  • метаболички поремећаји (у четвртини пацијената се јављају знаци дијабетес мелитуса, отпорни (отпорни, неосетљиви) на терапију снижавања глукозе, укључујући инсулин).

Код 9 од 10 пацијената са акромегалијом у развијеној фази, примећени су симптоми синдрома спавања апнеа. Суштина овог стања је да, због хипертрофије меких ткива горњег респираторног тракта и поремећаја респираторног центра код људи, краткорочно дисање зауставља током спавања. Сам пацијент, по правилу, чак ни не сумња на њих, а пацијенткињи рођаци и пријатељи обраћају пажњу на овај симптом. Они означавају ноћно хркање, које прекидају паузе, током којих су често респираторни покрети пацијентовог сандука потпуно одсутни. Ове паузе трају неколико секунди, након чега се пацијент изненада буди. Постоји толико пуно буђења током ноћи да пацијент не добије довољно сна, осећа се преплављен, његово расположење погорша, постаје иритабилно. Осим тога, постоји ризик од смрти пацијента, ако је један од заустављања дисања одложен.

У раним фазама развоја акромегалија не узрокује нелагоду код пацијента - не пажљиво пацијенти чак ни одмах не примећују повећање једног или другог дела тела величине. Како болест напредује, симптоми постају израженији, на крају се појављују симптоми срчане, хепатичне и плућне инсуфицијенције. Код таквих пацијената, ризик од развоја атеросклерозе и хипертензије је реда већи него код оних који не трпе акромегалије.

Уколико се код детета развија хипофизни аденома, када су зони раста његовог скелета и даље отворени, почну снажно расти - болест се манифестује гигантизмом.

Дијагноза и диференцијална дијагноза акромегалије

Лекар ће сумњати на ову патологију већ на основу притужби пацијента, историје болести (карактер симптома који напредује већ неколико година) и резултата објективног прегледа пацијента (током визуелног прегледа обратиће пажњу на проширене дијелове тијела, а палпација ће открити патолошке димензије унутрашњих органа). Да би се потврдила дијагноза, пацијенту ће бити додељене додатне дијагностичке методе:

  • ниво соматотропног хормона у крви на празном стомаку и након ингестије глукозе (код особе која пати од акромегалије, ниво соматотропина ће се увек повећавати - укључујући и на празан желудац, а након гутања глукозе, ниво хормона се одређује још три пута - после 30 минута, 1,5 и 2 сата; у здравом телу, након узимања глукозе, садржај соматотропног хормона у крви се смањује, ау случају акромегалије, напротив, повећава се);
  • чешће тестира са тиро- или соматолибирином, који стимулишу производњу хормона раста, или тест са бромокриптином, који потискује његову секрецију код особа које пате од акромегалије;
  • одређивање фактора раста попут инсулина - ИГФ-1 (концентрација ове супстанце у крвној плазми одражава количину соматотропног хормона који се секретира дневно; ако је ИГФ-1 повишен, то је поуздан знак акромегалије).

Одређивање нивоа хормона раста, важно је запамтити да се врхунац његовог лучења код здравих особа јавља ноћу, ау случају акромегалије овај врх није присутан.

Дијагнозу акромегалије потврђују резултати инструменталног метода студије - радиографија лобање: увећано турско седло ће се визуализирати на слици. Да би се директно видио аденом гликогена, пацијенту је дата рачунарска или магнетна резонанца.

У случају притужбе пацијента на погоршање вида, он је прописан консултацијом офталмолога. Током испитивања, други ће пронаћи сужење видних поља карактеристичних за акромегалију.

Ако пацијент има притужбе везане за патологију одређеног унутрашњег органа, додатне методе испитивања се прописују појединачно.

Диференцијална дијагноза сумњиве акромегалије треба извршити са хипотироидизмом и Пагетовом болешћу.

Ацромегали

Акромегалија је патолошко повећање одређених делова тела, повезано са повећањем производње соматотропног хормона (растног хормона) антериорне хипофизе као последица туморске лезије. Појављује се код одраслих и манифестује се проширењем фацијалних карактеристика (нос, уши, усне, доња вилица), повећање стопала и руку, сталне главобоље и болови у зглобовима, поремећене сексуалне и репродуктивне функције код мушкараца и жена. Повишени нивои хормона раста у крви узрокују рану смртност од карцинома, плућних, кардиоваскуларних обољења.

Ацромегали

Акромегалија је патолошко повећање одређених делова тела, повезано са повећањем производње соматотропног хормона (растног хормона) антериорне хипофизе као последица туморске лезије. Појављује се код одраслих и манифестује се проширењем фацијалних карактеристика (нос, уши, усне, доња вилица), повећање стопала и руку, сталне главобоље и болови у зглобовима, поремећене сексуалне и репродуктивне функције код мушкараца и жена. Повишени нивои хормона раста у крви узрокују рану смртност од карцинома, плућних, кардиоваскуларних обољења.

Акромегалија почиње да се развија након престанка раста. Постепено, током дужег временског периода, симптоми се повећавају и постоје промене у изгледу. У просеку, акромегалија се дијагностикује након 7 година од стварног појаве болести. Болест се једнако налази међу женама и мушкарцима, углавном у доби од 40-60 година. Акромегалија је ретка ендокрина патологија и примећује се код 40 људи на 1 милион популације.

Механизам развоја и узроци акромегалије

Соматотропна хормонска секреција (соматотропин, хормон раста) врши хипофизна жлезда. У детињству, соматотропни хормон контролише формирање мишићно-скелетног скелета и линеарног раста, док код одраслих контролише угљене хидрате, масти, метаболизам воде и соли. Секретирање раста хормона регулише хипоталамус, који производи специјалне неуросекрете: соматолиберин (стимулише производњу ГХ) и соматостатин (инхибира производњу ГХ).

Нормално, садржај соматотропина у крви током дана варира, достигавши максимум у раним јутарњим сатима. Код пацијената са акромегалијом не постоји само повећање концентрације ГХ у крви, већ и поремећај нормалног ритма његовог лучења. Из различитих разлога, ћелије предње хипофизе нису подложне регулативном утицају хипоталамуса и почињу да се активно пролиферишу. Ширење ћелија хипофизе доводи до појаве бенигног тумора жлезда тумора - хипофиза, који снажно производи соматотропин. Величина аденома може да достигне неколико центиметара и премаши величину самог жлезда, стискањем и уништавањем нормалних ћелија хипофизе.

У 45% пацијената са акромегалијом, само је соматотропин произведен у туморима хипофизе, у 30% они додатно производе пролактин, ау преосталих 25%, додатно издвајају лутеинизацију, стимулишу фоликле, хормоне који стимулишу штитасте жлезде, А-подјединицу. Код 99% аденома хипофизе је узрок акромегалије. Фактори који узрокују развој аденома хипофизе су краниокеребралне повреде, хипоталамски тумори, хронично упалу синуса (синуситис). Одређена улога у развоју акромегалије даје наследју, јер се болест чешће види код рођака.

У детињству и адолесценцији у контексту континуираног раста, хронична хиперсекретија ГХ узрокује гигантизам, карактеризиран је прекомјерним, али релативно пропорционалним повећањем костију, органа и меких ткива. Са завршетком физиолошког раста и осификовања скелета развијају се кршења врсте акромегалије - несразмјерно задебљање костију, повећање унутрашњих органа и карактеристичних метаболичких поремећаја. Акромегалија узрокује хипертрофију паренхима и строма унутрашњих органа: срца, плућа, панкреаса, јетре, слезине, црева. Ширење везивног ткива доводи до склерозних промјена у овим органима, повећава ризик од развоја бенигних и малигних тумора, укључујући ендокрине.

Фазе акромегалије

Акромегалију карактерише дугачак, дуготрајан курс. У зависности од тежине симптома у развоју акромегалије, постоји неколико фаза:

  • Фаза преакромегалије - појављују се почетни, благи знаци болести. У овој фази, акромегалија се ријетко дијагностикује, искључиво на основу показатеља нивоа соматотропног хормона у крви и ЦТ скенирања података мозга.
  • Хипертрофична фаза - изражени симптоми акромегалије су примећени.
  • Ступањ тумора - симптоми компресије суседних делова мозга (повећани интракранијални притисак, нервни и очни поремећаји) долазе у први план.
  • Фаза кахексије - исцрпљеност као исход акромегалије.

Симптоми Ацромегали

Манифестације акромегалије могу бити због вишка соматотропина или изложености аденома хипофизе до оптичких нерва и оближњих можданих структура.

Вишак хормона раста узрокује карактеристичне промене у изгледу пацијената са акромегалијом: повећање мандибуларних, зигоматских костију, обрва, хипертрофије усана, носа и ушију, што доводи до грубости особина лица. Уз повећање мандибуле, постоји дивергенција интерденталних простора и промена угриза. Постоји повећање језика (макроглосија), на којем се одштампају зубне ознаке. Због хипертрофије језика, грла и вокалних жица, глас се мења - постаје низак и хрипав. Промене у изгледу са акромегалијом постају постепено, неприметно за пацијента. Постоји загушење прстију, повећање величине лобање, стопала и руку, тако да је пацијент принуђен да купује шешире, ципеле и рукавице које су веће величине него раније.

Са акромегалијом се дешава скелетни деформитет: кичма је савијена, клетки се повећавају антеропостериорно величине, добијају облик у облику цеви, међурегионални простори се шире. Хипертрофија у развоју везивних и хрскавичних ткива узрокује деформацију и ограничење покретљивости зглоба, артралгију.

Акромегалија узрокује прекомерно знојење и лојалне екскреције, због повећања броја и повећане активности зноја и лојних жлезда. Кожа пацијената са акромегалијом је згушнута, згушнута и сакупљена дубоким прегибима, нарочито на кожи главе.

Са акромегалијом, повећава се висина мишића и унутрашњих органа (срца, јетре, бубрега) са постепеном растућом дистрофијом мишићних влакана. Пацијенти почињу да брину о слабости, умору, прогресивном смањењу ефикасности. Развија се хипотрофија миокарда, која се затим замењује миокардиодистрофијом и повећањем срчане инсуфицијенције. Једна трећина пацијената са акромегалијом има артеријску хипертензију, а скоро 90% развија синдром спавања апнеа који је повезан са хипертрофијом меких ткива горњих дисајних путева и оштећењем функције респираторног центра.

Када акромегалија трпи сексуалну функцију. Већина жена са вишком пролактина и недостатком гонадотропина развијају неправилности у менструацији и неплодност, појављује се галактора - ослобађање млека од сисара, а не узроковано трудноћом и порођајима. Код 30% мушкараца постоји смањење сексуалне моћи. Хиппосекретирање антидиуретичког хормона у акромегалији се манифестује развојем дијабетес инсипидуса.

Са повећањем тумора хипофизе и компресијом нерва и ткива јавља се повећање интракранијалног притиска, фотофобија, двоструки вид, бол у јагодицама и чело, вртоглавица, повраћање, смањење слуха и мириса, настану се одргненост екстремитета. Код пацијената са акромегалијом, повећава се ризик од развоја тумора штитне жлезде, органа гастроинтестиналног тракта, материце.

Компликације акромегалије

Ток ацромегалије прати развој компликација практично свих органа. Срчана хипертрофија, миокардиодистрофија, артеријска хипертензија и срчана инсуфицијенција најчешће се јављају код пацијената са акромегалијом. Више од трећине болесника развија дијабетес мелитус, примећује се дистрофија јетре и плућне емфизема.

Хиперпродукција фактора раста код акромегалије доводи до развоја тумора различитих органа, и бенигних и малигних. Акромегалија је често праћена дифузним или нодуларним гоитером, фиброцистичном мастопатијом, аденоматозном хиперплазијом надбубрежних жлезда, полицистичким јајницима, фиброидом утеруса, полипозом црева. Развој хипофизне инсуфицијенције (панхипопитуитарисм) је узрокован компресијом и уништавањем хипофизе тумором.

Акромегална дијагноза

У каснијим фазама (после 5-6 година од појаве болести), акромегалија се може сумњивати на основу пораста делова тела и других спољашњих знакова видјених током испитивања. У таквим случајевима пацијент се шаље ендокринологу за консултације и тестирање за лабораторијску дијагнозу.

Главни лабораторијски критеријуми за дијагнозу акромегалије су одређивање нивоа крви:

  • соматотропни хормон ујутру и након испитивања са глукозом;
  • ИГФ И - фактор раста сличан инсулину.

Повећани нивои хормона раста утврђени су у скоро свим пацијентима са акромегалијом. Орални тест са оптерећењем глукозе са акромегалијом подразумева одређивање иницијалне вредности ГХ, а затим након узимања глукозе - за пола сата, сат, 1,5 и 2 сата. Нормално, након узимања глукозе, ниво соматотропног хормона се смањује, а уз активну фазу акромегалије, напротив, примећује се његово повећање. Спровођење теста толеранције глукозе је посебно информативно у случајевима умјереног повећања нивоа ГХ или његових нормалних вриједности. Тестирање са оптерећењем глукозе користи се и за процену ефикасности лечења акромегалије.

Хормон раста делује на тело путем фактора раста попут инсулина (ИГФ). Концентрација ИГФ-а у плазми одражава укупни ослобађање ГХ у току дана. Повећање ИГФ И у крви одрасле особе директно указује на развој акромегалије.

Офталмолошки преглед пацијената са акромегалијом означио је сужење видних поља, јер се анатомски, визуелни путеви налазе у мозгу поред хипофизе. Када је радиографија лобање открила пораст величине турског седла, где се налази хипофизна жлезда. За визуелизацију тумора хипофизе, врши се компјутеризована дијагностика и МРИ мозга. Поред тога, пацијенти са акромегалијом су испитани да би идентификовали различите компликације: цревна полипоза, дијабетес мелитус, мултинодуларни гоитер итд.

Ацромегали третман

У акромегалији, главни циљ лечења је постизање ремисије болести елиминацијом хиперсекреције соматотропина и нормализацији концентрације ИГФ-а. Модерна ендокринологија користи медицинске, хируршке, зрачне и комбиноване методе за лечење акромегалије.

За нормализацију нивоа соматотропина у крви прописана је употреба аналога соматостатина - хипоталамус неуросецрет, која потискује секрецију хормона раста (октреотид, ланреотид). Када ацромегали показује постављање полних хормона, агонисти допамина (бромокриптин, каберголин). После тога, на подручју хипофизе се обично изводи једна гама или радиотерапија.

Код акромегалије, најефикасније је хируршко уклањање тумора на дну лобање кроз сферно кост. Са малим аденомом након операције, 85% пацијената има нормализован ниво соматотропина и одржану ремисију болести. Са значајном величином тумора, проценат очвршћавања у резултату прве операције достиже 30%. Стопа смртности у хируршком лечењу акромегалије је од 0,2 до 5%.

Прогноза и превенција акромегалије

Недостатак третмана акромегалије доводи до инвалидитета пацијената активне и радне доби, повећава ризик од прераног морталитета. Акромегалија смањује очекивани животни век: 90% пацијената не живи до 60 година. Смрт се обично јавља као резултат кардиоваскуларних болести. Резултати хируршког третмана акромегалије су бољи са малим аденомима. Код великих тумора хипофизе, фреквенција њиховог релапса нагло се повећава.

За спречавање акромегалије, повреде главе треба избегавати, санирати хроничне жариште инфекције назофаринкса. Рано откривање акромегалије и нормализација нивоа хормона раста избегаваће компликације и проузроковати стабилну ремисију болести.

Акромегалија: узроци, први знаци и опћи симптоми (фотографија), лечење

Акромегалија (из енглеског акромегалије) је болест повезана са дисфункцијом предњег режња хипофизе, праћено патолошким увећањем удова, лобање, лица.

Људи који болују од ове болести, споља се веома разликују од здравих особа.

Акромегалија изазива производњу прекомерног броја соматотропних хормона (или алтернативно хормона раста). Хормон раста (хормон раста), у људском телу, одговоран је за раст костура у дужини, укључен је у повећање сагоревања масти код одраслих и спречава депозит, а такође доприноси повећању нивоа глукозе у крви. Одговоран за раст костију, хрскавице и везивног ткива у телу детета

Савремена медицина показала је да дугорочно повећање соматотропина може бити предуслов за рану смртност узроковану плућним, кардиоваскуларним и онколошким обољењима.

Акромегална болест утиче на особе старости од 20 до 50 година, када се физиолошки раст особе завршава, у ретким случајевима, деца постају болесна. Код деце, акромегалија најчешће се манифестује повећањем раста (гигантизам).

Гигантизам је брз раст костних костију код деце. Појава акромегалоидних особина се јавља врло ретко, вероватно са вишком производње хормона соматотропина.

После 25 година, када су кости већ у потпуности формиране, у случају повећаног лучења хормона раста, пре свега, ови органи у којима доминирају хрскавичје ткиво, ће се променити. Осим унутрашњих органа, дијелови лица такође ће се повећати. Такве промене у особинама лица називају се акромегалним лицем.

Акромегално лице је патолошка промена у особинама лица, чији изглед је узрокован ендокриним поремећајима. Карактерише се повећањем удубљених делова лица (нос, брада, личнице).

Већина научника верује да појава болести не зависи од пола, али постоје и они који указују на то да жене имају већу подложност акромегалији.

Разлике акромегалије од гигантизма?

О акромегалној болести, мало је познато, болест је мало проучавана. Раније су симптоми акромегалије збуњени са таквом болестом као гигантизам. Разлике између њих леже у чињеници да се симптоми гигантизма углавном посматрају од адолесценције и карактеришу ненормални линеарни раст. А акромегалија почиње да се развија тек након прекида физиолошког раста особе.

Када гигантизам постаје брз раст органа, посебно костију скелета. Ово је због чињенице да у адолесценцији у костима још увек постоји везивно ткиво из ћелија хрскавице (хондроците), због чега интегрални део скелета расте равномјерно по дужини и ширини. Под сумњом на гигантизам, обично можете причати ако висина особе прелази 2 метра.

Узроци акромегалије

Главни узрок акромегалије је у већини случајева тумор, аденом гликогена. Одмах сам сама хипофиза налази се у коштаној ископи лобање, овај део се назива и турско седло.

Такође, болест може бити покренута из следећих разлога:

  • тумори, и бенигни и малигни;
  • повреда главе, централни нервни систем;
  • хроничне и акутне заразне болести (ожиље, грип, рубела и друге болести);
  • малигни тумори у левом челном делу;
  • сифилис;
  • конгениталне абнормалности;
  • патологија хипоталамуса;
  • генетска предиспозиција, ризик од болести се повећава ако постоје случајеви акромегалије у роду.

Ако особа пати од различитих заразних болести неколико пута годишње, у овом случају, ризик од акромегалије се више пута повећава. Већина хормона раста се производи ноћу, тако да несаница и поремећај сна могу бити покретач за развој акромегалије.

Симптоми

У раним фазама промене узроковане акромегалијом су готово неприметне. Најчешће, може доћи од 5 до 10 година од појаве болести до дијагнозе. Код деце, главни симптом болести је промена изгледа, у особинама лица, али није дозвољено дати коначну дијагнозу засновану само на вањским промјенама.

  • парестезија (тип поремећаја осетљивости);
  • апнеја (заустави дисање);
  • бол у срцу;
  • главобоље;
  • страх од светлости;
  • оштећење слуха;
  • поремећај сна;
  • отицање горњег удова и лица;
  • прекомерно знојење;
  • бол у зглобовима и леђима;
  • кратак дах;
  • проширење штитне жлезде, кршење његових функција.

Спољне промене узроковане акромегалијом:

  • абнормално висок;
  • повећање руку и стопала (види слику изнад);
  • проширење делова лица (велики нос, језик увећан у толикој мери да трагови зуба остају на њему, велика вилица протурида, размаке између зуба, преклапања коже на чело, увећана насолабија фолд);
  • промена гласа, храпава и груба;
  • себоррхеа, а као резултат непријатан мирис.

Код акромегалије, унутрашњи органи такође пролазе кроз промене, скелет је деформисан, кичма је савијена, груди и унутрашњи органи постају већи у величини. Промене доводе до дистрофије мишића, што доводи до замора и опште импотенције тела. Пацијенти са акромегалијом повећавају ризик од тумора материце, штитне жлезде и органа за варење.

Фазе акромегалије

Данас, научници истичу четири облика акромегалије:

  1. Преакромегални - почетна фаза, симптоми су скоро одсутни;
  2. Хипертрофични - главни знакови болести почињу да се појављују;
  3. Тумор - тумор почиње брзо расти и утиче на околне нервне завршетке и органе;
  4. Кахектицхескаиа - најтежа фаза.

Када хормонални поремећаји код жена постану неуспјех менструалног циклуса, менструација може бити ретка или потпуно нестати. У ретким случајевима може бити излучивања млека из млечних жлезда. Код мушкараца, потенција се смањује или сексуална жеља нестаје у потпуности. И мушкарци и жене имају проблеме у репродуктивном дијелу.

Дијагностика

Ако се појави наведени симптоми, одмах контактирајте специјалисте. Акромегалија се дијагностицира у крвном тесту за податке соматомедин-Ц. Да би се утврдила тачна дијагноза неопходно је проћи следеће тестове:

  • опште тестирање крви и урина;
  • биокемијске анализе (на примјер, да би се утврдило да ли постоје крварења хипофизе, провјерите тест за глукозу.Уобичајно ако особу пијете чашу воде шећером, количина хормона соматотропина у крви ће се смањити.Али, код пацијента са акромегалијом, ниво овог хормона, без обзира на спољашње факторе, крв ће бити константно висока);
  • код жена, ултразвук материце, јајника и ендокрине жлезде;
  • рентген на глави, део лобање у коме се налази хипофизна жлезда;
  • ЦТ, МРИ, одредити величину тумора хипофизе, прогресију;
  • преглед очију за оштећење вида;
  • проучавање слика за последњих 5 година, поређење промена.

Са одложеним сексуалним развојем, недостатком менструације код жена, импотенције код мушкараца, истражују се количине тестостерона код мушкараца, код жена - естрогена и прогестерона.

Код деце, можете видети да су особине лица постале грубије, тело, руке, нису пропорционалне расту детета. Акромегалија се не дијагностицира само на основу спољних промјена, јер повећање дјелова тела, лица, руку може бити симптом других болести, као што су:

  • гигантизам;
  • остеоартропатија;
  • Пагетова болест.

Због тога су потребна додатна истраживања.

Ацромегали третман

Терапеутске мере у акромегалији су фокусиране на елиминацију извора соматотропне хормонске секреције, смањујући и елиминишући клиничке симптоме болести. Након смањења хормона раста код пацијента, побољшаће се не само опште доброће, већ ће се повећати и очекивани животни век.

Акромегалијски третман се обавља у следећим областима:

  • лекови (лекови);
  • раи метода, гама зрака;
  • операција.

Која од горе наведених метода ће бити ефикасна у сваком случају, одлучује само лекар.

Третирање лијекова

Када специјалиста за ацромегалију прописује лек који потискује производњу хормона раста, као што су:

  • соматостатин, ефикасан када се појављују рани симптоми болести;
  • допамински агонисти, ефекат лека је усмерен на сузбијање хормона раста.

Могућа нежељена дејства: дијареја, мучнина, бол у стомаку, надутост.

Лечење лека је ефикасно само у раним стадијумима болести.

Радиацијска терапија

Прва зрачна терапија примењена је 1909. године у Паризу. Обично овај метод користи терапију протоном и гама терапију. Гамма зраци зраче подручје на којем се налази тумор. Али, метода зрака има огромну штету, нормализација соматотропног хормона долази тек после више од 5 година. Због тога се овај метод користи у екстремним случајевима, ако операција и дрога нису донели прави резултат. За контраиндикацију радиотерапије може бити:

  • присуство "празног турског седла";
  • близина аденома на оптичким нервима.

Хирургија

Хирургија, у лечењу акромегалије, сматра се најефикаснијом.

Ако је аденома достигла велику величину, медицински третман ће бити неефикасан, у овом случају то неће бити могуће без хируршке интервенције. Уклањање тумора врши се ендоскопском техником. Индикација за операцију је брзо погоршање вида, што указује на брз развој болести.

Хируршка интервенција је ефикасна за мале аденоме. За велике туморе хипофизе, релапса је могућа. Проценат успешног лечења, у овом случају, је изузетно мали. Са великим величинама тумора, операција се одвија у две фазе, са интервалима од неколико месеци између операција. Успех операције зависи од искуства неурохирурга. После операције, изузетно је ретко да су компликације као што су менингитис, оштећење вида и могућа смрт.

Акромегалија током трудноће

У светској пракси постоје случајеви повољног тока трудноће, у периоду ублажавања болести, као и код оних жена које су узимале октреотид пре трудноће. Али, постоји ризик од поновног повећања соматотропног хормона. Према томе, жена током трудноће треба бити под сталним надзором лекара.

Прогноза за пацијента

Побољшање стања пацијента зависи од благовременог откривања болести и постављања правилног лечења. Ако је болест допуштена да се дрифти, болест напредује, ризик од малигног тумора се повећава, а смрт је могућа. Смањен животни вијек, већина случајева не живи на 60 година.

Било који третман акромегалије неће бити врло ефикасан без праћења правилне исхране и правилног начина живота. Препоручљиво је да користите што више хране богата калцијумом, како бисте ојачали кости. Производи који садрже естроген могу смањити производњу соматотропног хормона.

Превенција

Да бисте се заштитили од такве страшне болести као акромегалије, морате предузети следеће превентивне мере:

  • избегава трауматске повреде мозга;
  • благовремено лечити инфекције назофаринкса;
  • јести правилно и потпуно;
  • редовне посете лекару, код првих знакова, консултујте ендокринолога.

Међутим, поштивање свих наведених превентивних мера не пружа 100% гаранцију заштите од акромегалије.

Личности са акромегалијом

Међу познатим, јавним људима, постоји доста носиоца акромегалије болести. Упркос томе, успјешни су, раде и раде оно што воле.

Добар пример акромегалије је резидент Турске Султан Косен. Његова висина износи 2,51 цм. Највиша особа на свету живела је 1918-1940. Његова висина - 2,88 цм

Фиодор Макхнов рођен је 1875. године у Руској империји, висине 285 цм, тежак је 182 кг, дужина је била 51 цм, длан је био 31 цм, а умро је 34 године, вероватно из болести плућа.

Кошаркаши са акромегалијом:

  • Цхено-Иргусх кошаркаш, члан совјетске репрезентације Уваис Акхтаев, његова висина је 236 цм;
  • Алекандер Сизоненко, совјетски кошаркаш са растом од 237 цм;
  • Гхеоргхе Муресхан је спортиста из Румуније са висином од 231 цм;

Многи познати спортисти су носиоци акромегалије. Међу њима су:

  • Бразилски борац борилачких вјештина Антонио Силва. Антонио има велики браон и стопала.
  • Андре Гиант је познати рвач, са растом од 2,24 цм и тежином од 240 кг.
  • Амерички глумац Рицхард Кеел висине -218 цм;
  • Телевизијски предавачи Француски близанци руског поријекла Богданов;
  • Амерички глумац Маттхев МцГрори висине је био -229 цм
  • Биг Схов глумац и рвач са растом од 2,13 цм;
  • Велики Кали чија је висина 2,16 цм.

Најпознатији пацијент са акромегалијом је познати француски борац, светски шампион Маурице Тииет. Због напредовања болести, Маурице није могао да испуни свој сан да постане адвокат. Мало људи зна, али Маурице је прототип цртаног лика Шрека.

У Русији, најпознатији носилац акромегалије је професионални боксер и политичар Николај Валуев. Једном је имао операцију да уклони тумор хипофизе.

Додатни Чланци О Штитне Жлезде

СадржајРуско имеЛатинско име супстанце је СоматропинХемијско имеЈедан ланац полипептид који се састоји од 191 аминокиселински остатак (хумани хормон раста)Фармаколошка група супстанце СоматропинНосолоска класификација (ИЦД-10)Карактеристике супстанце СоматропинСтерилни бели или готово бели лиофилизовани прах.

Прогестерон се производи у телу жена и мушкараца. Он је одговоран углавном за функционисање репродуктивног система. У женском тијелу овај хормон је посебно важан.

Концентрација калцијума у ​​крви је важан индикатор минералног метаболизма. Лабораторије су тренутно доступне за одређивање нивоа ове супстанце помоћу два метода. Спровести тестове за: